小儿肺隔离症属于先天性肺发育异常疾病，指一部分肺组织与正常分离，单独发育并接受体循环血液供应。其实质为异常血管供血的肺囊肿症，临床上可分为叶内型、叶外型。叶内型临床表现无特异性，大多合并呼吸道感染时才有症状，可出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等。叶外型除非与胃肠道相通，否则很少合并感染，常合并其他先天性畸形，如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支气管囊肿、食管支气管瘘等。一般通过手术治疗，预后较好。

我国目前根据解剖可分为以下2种类型：

叶内型

较多见，近2/3位于左下叶后段脊柱旁沟内。血液供应主要来自降主动脉及其分支，部分来自腹主动脉及其分支，静脉主要回流到肺静脉产生分流。临床表现非特异性，大多合并呼吸道感染时才有症状。大多表现为下叶肺炎的症状及体征，感染通常为化脓性，偶尔为结核、曲霉菌等。

叶外型

90%发生在左半膈，可位于下叶与膈肌间、膈下、膈肌内或纵隔中。血液供应通常来自腹主动脉及其分支，静脉回流通常经由体静脉、下腔静脉、奇静脉或门静脉系统，产生左右分流。由于肺外隔离症被包裹在胸膜囊内，除非与胃肠道相通，否则很少合并感染。常合并其他先天性畸形，如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支气管囊肿、食管支气管瘘等。

小儿肺隔离症的病因目前并不明确，大部分学者倾向Pryce牵引说。

小儿肺隔离症的病因目前并不明确，可能与此相关，在胚胎期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连。当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退、吸收，由于某种原因发生血管残存，成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺，该部肺组织与正常支气管及肺组织隔离开。由异常动脉供应血液，在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则形成叶内型肺隔离症。在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。

一般情况下，胎儿肺发育在30周开始，34周时发育成熟，最迟38周才能完全成熟。早产儿因宫内时间较短，易出现肺部发育异常。

小儿肺隔离症是先天性肺发育畸形疾病，临床少见。

早产儿多发，因肺部发育不完全、畸形概率高。

叶内型

临床表现非特异性，大多合并呼吸道感染时才有症状。大多表现为下叶肺炎的症状及体征，有寒战、发热、咳嗽、咳痰及咯血、体重减轻的症状，感染通常为化脓性，偶尔为结核、曲霉菌等。

叶外型

由于肺外隔离症被包裹在胸膜囊内，除非与胃肠道相通，否则很少合并感染，多无症状。只是在胸片检查时发现胸腔内肿物，常合并其他先天性畸形，如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支气管囊肿、食管支气管瘘等。

小儿肺隔离症因肺部发育异常而常合并其他疾病，如肺炎、漏斗胸、膈疝等。

肺炎

叶内型常合并肺炎，临床表现为寒战、发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难及咯血，胸片可见散在斑片状阴影，多为同一部位反复感染。

漏斗胸

是一种先天性胸壁畸形，表现为胸骨和下肋软骨由前到后向脊柱方向下陷，形成向前开口的漏斗状畸形。患儿常体型瘦弱、活动能力受限，并反复发生上呼吸道感染。

膈疝

是腹内疝的一种，是腹腔内、腹腔后脏器或组织通过横膈的先天性或获得性缺陷进入胸腔内而形成，以食管裂孔疝最常见。临床表现多种多样，可有咳嗽、咳痰、胸闷、腹痛、呕吐等症状。

如果小儿出现咳嗽、咳痰、发热、咯血等呼吸道症状，应及时送往医院就诊，及早明确病因，进行针对性治疗。

• 若小儿反复出现咳嗽、咳痰、发热，应及时到院就诊。

• 如果如果出现呼吸困难、发绀、哭闹不停、心跳不规律、甚至昏迷，应立即就诊或拨打120急救电话。

大多数患者选择去儿科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前都有什么症状？(如咳嗽、咳痰、发热、咯血等症状)
  

• 既往有无其他的病史？(如合并漏斗胸、膈疝、心血管畸形等)
  

• 是否有以下影像学病变？(如胸片可见阴影改变等)
  

• 是否有反复肺炎情况？

胸片

胸片是最基础的检查，可以提供诊断肺隔离症的最初线索，可见下叶肺后基底段内，有单个或多发的圆形、卵圆形等囊性病变阴影，囊壁厚薄不等，周围有炎性改变，常能看到与病变部位有关联的圆形或条索状阴影，可考虑异常动脉阴影。

胸部彩超

胸部彩超是筛查肺隔离症的方法，可发现有回声肿块。

胸部CT

胸部多层螺旋CT可显示异常的供血动脉和实质改变而成为诊断肺隔离症的重要检测手段，表现为好发两肺下叶脊柱旁，左下叶多见，形态不规整，呈珊瑚状，多有尖角状突起，边缘多光滑。肿块内密度不均匀，薄层扫描可见多数囊样稍低密度区，增强扫描更明显。病灶与胸主动脉间脂肪间隙存在，多引起相邻肋膈角区胸膜“肋骨样”肥厚，内缘多光滑，外缘可不规则。增强扫描动脉期病灶内多数纹理状血管影，主动脉旁及病灶边缘间异常供血动脉影。

胸部核磁共振

三维动态增强磁共振血管造影或增强CT血管重建可显示异常血液供应，是确诊本病的主要依据。

胸部血管造影

支气管造影可明确肿块的具体部位及其与支气管相通情况，逆行性主动脉造影可使异常动脉显影而明确诊断，是金标准。

小儿肺隔离症一般无明显症状，多继发感染后出现症状，可以表现为反复同一部位肺炎改变，或合并其他先天性畸形。影像学检查是确诊主要手段，可发现阴影或肿块，胸片和胸部彩超可进行筛查，胸部CT、胸部MRI基本可确诊。

支气管囊肿

先天性肺发育异常疾病，可分为肺内型、纵隔型、异位型，囊肿较小时无任何临床症状。当囊肿增大或合并感染时，可对周围组织产生压迫症状或出现感染症状，如肺内型压迫支气管及周围肺组织，可出现咳嗽、咳痰。CT或核磁共振可显示囊肿病变范围。

支气管扩张

是由于一支或多支的支气管和中等大小的支气管破坏造成的不可逆性扩张，常见化脓性炎症。主要由于支气管的感染、阻塞、牵拉导致，主要表现慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血等。

小儿肺隔离症多选用手术治疗，可选择介入栓塞治疗，经手术治疗并纠正其他畸形后，一般预后较好。

• 有感染症状时应在医生的指导下使用青霉素、罗红霉素、头孢等抗生素药物进行治疗，控制感染。
  

• 持续发热时可以服用布洛芬、对乙酰氨基酚等退烧药。
  

• 咳嗽、咳痰较重时可以服用盐酸氨溴索等进行止咳化痰治疗。

手术治疗为主要治疗方法，对叶内型做肺叶切除，叶外型肺隔离症可被切除而保留其余肺叶。主要技术问题在于供应隔离肺的异常动脉很脆弱，且常隐藏于粘连囊中，易引起出血。对于合并其他畸形者，需纠正畸形。

介入栓塞治疗

可根据具体病情选择此方案，关键在于密实填塞供血动脉。有复发情况，有可能生成小血栓造成脑梗等疾病。

小儿肺隔离症经手术治疗后一般无临床症状，但存在永久肺叶切除，经介入栓塞治疗不影响组织学改变，但有复发情况，即再次出现相似症状。

小儿肺隔离症一般不危及生命，但合并有重症肺炎或其他畸形，在病变严重时可有生命危险。

小儿肺隔离症患者术后遵医嘱定期复诊，行影像学检查观察术后病变情况。

小儿肺隔离症根据不同情况饮食注意事项不同，术后应该注意清淡、易消化饮食。如果合并有呕吐的情况，应该暂时禁食。

• 术后建议饮食清淡易消化，如可进食白米粥、青菜粥等，少食辛辣刺激、肥甘厚味食物，如红烧肉、烤羊肉、炸鸡等。
  

• 合并有呕吐情况，建议暂禁食。
  

在生活中对于小儿肺隔离症的护理主要以患儿舒适为主，减少感染几率，适量活动以增强身体抵抗力。家长不要带患儿去人群密集处，注意观察患儿的临床表现。

• 不去公共场合、人流密集处，保持周围环境干净整洁，减少感染几率。
  

• 适当活动，避免过量，以免加重肺部负担。
  

• 对于合并其他畸形者，建议穿衣宽松，利于活动。

家属需关注患儿呼吸道感染情况，如咳嗽、咳痰、发热等。因肺部发育畸形，肺炎可能性极大，不可延误治疗时机。合并其他畸形如漏斗胸者，需关注活动量。因此，此类患者体力不足、活动受限，以免过量活动加重肺部负担。

• 小儿出现同一部位反复肺炎，反复出现咳嗽、咳痰、发热、咯血等症状，建议及时就医。
  

• 术后必须定期复诊，影像学检查观察术后病变情况。
  

• 患儿合并肺炎出现明显呼吸困难、反复高热、精神差、尿少等情况，需高度警惕重症肺炎，建议立即就医。

小儿肺隔离症患儿一般无明显症状，但因肺发育异常，常易继发感染，故需尽量减少或避免感染。家长应该注意观察患儿的临床表现，出现异常时及时就医。

需关注早产儿，尤其是低体重、极低体重新生儿。出生后定期复查肺部彩超，观察肺部是否存在阴影改变，复诊时间遵医嘱。

• 不去公共场合、人流密集处，保持周围环境干净、整洁，减少感染几率。
  

• 饮食合理，少进食辛辣、刺激、肥甘厚味，禁食冰冻产品，如冰激凌等。
  

• 生活用具均消毒后使用。