混合血管瘤为毛细血管瘤、海绵状血管瘤等两种或更多种同时存在的良性血管瘤,多发生在面颈部,也可发生在身体其他部位。大多数患者可自行消退,但消退期间瘤体表面可出现瘢痕形成和松弛现象,且消退瘤体组织代之以纤维、脂肪成分。混合血管瘤的治疗方式包括药物治疗、手术治疗及激光治疗,及时正规治疗可取得较好的预后。
混合血管瘤病因及来源尚不清楚,目前认为与胚胎发育过程中,血管特定部位组织分化异常所致。
混合血管瘤常发生于婴幼儿时期,目前发病率高达5%,出生1~2个月内属于好发高峰期。
混合血管瘤常发生于婴幼儿。
混合血管瘤典型临床表现为初起为皮肤表面大小不等的小红斑,随着表面血管瘤的发展,形成隆起的包块。部分患者侵犯范围非常广时,可引起呼吸、视觉和听觉等功能障碍,可并发溃疡、感染等疾病。
初起为皮肤表面大小不等的小红斑,随着表面血管瘤的发展,形成隆起的包块,形态不规则,好发于面部及四肢,侵犯范围有时非常广,以至于眼睛、口唇、鼻或耳等组织器官都被这种不断扩展的血管组织所覆盖,可引起呼吸、饮食、视觉和听觉等功能障碍。
溃疡是混合血管瘤最常见的并发症,溃疡常发生在生长期,于易摩擦部位更易出现,临床表现为溃疡处疼痛,可以继发感染和出血,最后多瘢痕愈合。
感染也是婴儿混合血管瘤常见并发症之一,感染一方面是原发性的,但更多的是继发于溃疡,临床表现为感染部位红、肿、热、痛,感染严重时可出现全身症状:如寒战、高热、抽搐等。
当患者出现皮肤表面大小不等的小红斑,或隆起的形态不规则的红色包块等症状时要及时到血管外科就诊,通过血常规、肝肾功能、心电图、瘤体超声、颅脑MRI检查、病理检查可对混合血管瘤进行诊断,但要注意本病要与脉管畸形相鉴别。
出现皮肤表面大小不等的小红斑,且慢慢进展融合成片,形成隆起的暗红色包块时需及时就医。
出现寒战、高热、抽搐、出血、呼吸道阻塞等并发症表现时需立即就医。
大多患者优先考虑去皮肤科或血管外科就诊。
什么时候出现的皮肤异常表现?
询问皮肤异常的发展过程?
家族成员中有无类似病史?
除了皮肤异常表现,还有什么其他异常表现?
是否去其他医院就诊过,做过哪些检查,做过何种治疗?
患儿饮食情况及生长发育情况如何?
如血常规、肝肾功能、心电图等,检查目的是评估患者整体情况,检查结果血常规、肝肾功能、心电图均可正常,血管瘤一般不影响患者全身情况。
检查目的评估肿瘤大小、性质、范围以及血运情况,检查结果:皮损部位超声可见片状低回声区,提示血管瘤。
检查目的是评估是否合并有颅脑血管瘤可能,检查结果:部分患者颅脑MRI检查可发现颅内海绵状血管瘤。
检查目的是通过穿刺瘤体抽取活体组织检查,可明确诊断及分型。检查结果为皮肤组织内血管内皮细胞CD31和CD34阳性,符合血管瘤。
根据出生时即存在,出生后肿瘤迅速增长扩展,典型临床表现为初起为皮肤表面大小不等的小红斑,随着表面血管瘤的发展,形成隆起的包块,形态不规则,结合超声及病理学穿刺检查符合血管瘤,可明确诊断。
两者发病机制不同,其中脉管瘤与血管或淋巴管的先天发育畸形有关,混合血管瘤与血管发育异常及基因突变有关;两者临床表现均为引起皮肤病损,前者表现为葡萄酒色斑或鲜红斑痣,后者表现为皮肤表面大小不等的小红斑;二者的治疗方法也有不同,前者主要治疗以激光、硬化剂治疗、手术治疗方法清除病损,后者主要以药物治疗、激光治疗及手术治疗清除病损。
混合血管瘤常运用药物治疗、激光治疗及手术治疗,相比之下药物治疗利用价值最高,具有操作简单、安全性高、起效快等优势。
目前普萘洛尔已成为婴幼儿血管瘤的一线治疗药物。普萘洛尔属于一种非选择性β受体阻滞剂,在血管瘤婴幼儿中,发挥着以下作用性:抑制血管生长、收缩血管及诱导血管内皮细胞凋亡,最终起到促使瘤体变小,抑制血管生成,促进血管收缩,改善机体血液循环,恢复机体各项指标值的作用。
用于具有全身用药适应证而不适合于普萘洛尔治疗的患者。用药期间可能有身高、体重和血压等的暂时性影响,应密切监测。服药期间应停止疫苗接种,直至停药后6周以上。
采用外科手术方法将病损组织切除,以达到治疗目的,对于独立且较小病灶效果良好。对于有病损区血管丰富,血量大,手术时出血量极大,可引起严重的失血性休克,术中需要大量输入全血,手术难度大,危险程度高。同时,由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术,故术后复发率很高。故手术治疗应严格掌握适应症,权衡手术价值,然后方可确定是否选择手术治疗。
三维消融治疗技术是针对各种血管瘤都较为有效的疗法。三维消融技术是北京国济医院血管瘤专家结合美国进口的全套设备Cynergy血管瘤工作站研发成功对血管瘤的治疗方法。它是利用选择性光热作用原理,使血管凝固坏死,从而被系统吸收,随着淋巴循环排出体外。它使血红蛋白瞬间凝固形成高铁血红蛋白,从而控制血管瘤的发展,达到治愈的效果。
混合血管瘤属于良性肿瘤,但其可在婴儿出生后迅速生长,向周围皮肤及深部组织侵犯,故早期诊断、及时治疗可有较好的预后效果,若治疗不及时,可出现严重并发症,影响患者生命。
本病患者经过及时有效的处理大部分可治愈,少部分患者严重时可引起血小板减少综合征,危及生命。
大多数患者预后良好,一般不会影响自然寿命,仅少部分病例预后差,严重时可危及生命。
本病患者经过正规治疗病情稳定后,建议2~3个月后入院复查超声检查。
混合血管瘤常多见于婴幼儿,对于婴儿期患者,多鼓励母乳喂养。对于幼儿期患者日常可多进食优质蛋白食物及富含维生素饮食,如鸡蛋、豆类、瘦肉等。忌食辛辣、油炸食物及不易消化的食物。
母乳喂养,母亲饮食需忌辛辣、少油腻,宜吃富含纤维素高的水果蔬菜,如苹果、梨、菜花、芹菜、南瓜等,多饮水。
指导配方奶的选择,需选择最接近于母乳的配方奶,对于牛奶蛋白过敏的患儿,可选择深度水解奶粉或者氨基酸奶粉。
宜多优质蛋白蛋白及富含维生素饮食,如鸡蛋、豆类、瘦肉等。
忌辛辣、油炸食品,辛辣、油炸食品营养物质缺乏,无法满足患儿生长发育所需。
忌食不易消化之物,食物既要营养丰富,又要易消化及通便,忌食山芋、芋艿、糯米等易胀气或不易消化食物。
混合血管瘤患者在日常生活中应做好日常护理工作,如保证环境舒适适宜,加强个人防护、减少感染发生,密切观察病情变化,及时处理等,既能减少患者感染的发生率,同时也利于疾病康复。
保持周围环境安静和清洁,注意开窗通风,温湿度要适宜。
注意保暖,外出时注意给患儿佩戴口罩进行保护,防止感染的发生。
合理安排作息时间,保证患者充足的睡眠,减少不必要的刺激。
出院后遵医嘱口服药物,并密切观察病情变化,如出现任何不适(烦躁不安、呛奶)等,需及时于医院就诊。
本病的用药注意事项为需严格掌握普萘洛尔的适应征及禁忌症,严格按照说明书用药。因混合血管瘤大多好发于婴幼儿,因此需特别注意药物的剂量,不可随意增减剂量,以免增加药物不良反应,同时提高合理用药意识。
混合血管瘤无早期有效的筛查措施。
混合型血管瘤一般与遗传因素密切相关,生后即可发生,因此无有效的预防措施。
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[1]黄芳.普萘洛尔治疗婴幼儿面部混合型血管瘤效果.中国继续医学教育.2019,14:153-155.
[2]中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组.血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南2019版[J].组织工程与重建外科杂志.2019,10:277-317.
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