肺动脉瓣是右心室与肺动脉间的通道，肺动脉瓣狭窄是指瓣膜通道的狭窄，是一种先天性疾病，常见的狭窄类型有瓣狭窄、漏斗部狭窄和肺动脉狭窄。肺动脉瓣狭窄发病男性略多于女性，肺动脉瓣狭窄最多见，漏斗部狭窄较少见，肺动脉瓣狭窄的临床表现和疾病分类、病情发展以及狭窄的程度有关。疾病严重程度不同，治疗方法不同，治疗周期也不同，大部分患者通过积极的治疗可恢复正常生活。

1.肺动脉瓣狭窄最为常见，是先天发育异常所致，可有心力衰竭、肺部感染、感染性心内膜炎等并发症。

2.漏斗部狭窄较少见，又称右心室漏斗部狭窄，是右心室流出道发育障碍，形成流出道环状肌肉肥厚而横跨室壁与室间隔之间，导致右心室流出道漏斗部狭窄。

3.肺动脉瓣瓣上狭窄，是指自肺动脉瓣上至远端分支均可发生狭窄的病变，可分为四型。

• I型为主动脉膜样组织造成狭窄。

• II型为左、右肺动脉分叉处狭窄。

• III型为一侧肺动脉近端狭窄。

• IV型为肺叶、肺段或段以下的肺动脉狭窄。

肺动脉瓣狭窄几乎均为先天性，可为三叶、二叶、单叶或四叶式，少数患者伴有明显的瓣膜发育不良。病因不同，造成狭窄的部位程度也不同，如发生宫内感染时易造成肺动脉瓣狭窄，发育不良时则更易导致漏斗部狭窄和肺动脉分支或肺动脉干狭窄。

肺动脉瓣狭窄

瓣膜在生长过程中发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。

漏斗部狭窄

在肺动脉瓣发育的同时，心脏的圆锥部成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍时，形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔之间，即形成漏斗部狭窄。

肺动脉分支或肺动脉干狭窄

胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连接，发育障碍时，即形成肺动脉分支或肺动脉干狭窄。

肺动脉瓣狭窄男女发病之比为3:2，发病年龄大多在10～20岁之间，发生率约为先天性心脏病的8%～10%。

• 肺动脉瓣狭窄见于多见于10~20岁的男性。

• 孕妇发生宫内感染，尤其是风疹病毒感染时，会导致胎儿肺动脉瓣膜在生长发育过程中发生障碍。

• 前纵隔肿瘤患者，如压迫右心室流出道可导致相对性肺动脉瓣狭窄。

• 有先天性心脏病家族史的患者更容易患肺动脉瓣狭窄。

肺动脉瓣狭窄患者会出现劳动耐力差、乏力、易疲倦和劳累后心悸、气急、胸痛、呼吸困难、发绀等症状，也会出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭症状。

若没能及时处理，患者受到缺氧影响，会出现头晕或剧烈运动后晕厥发作等症状。

肺动脉瓣狭窄患者合并房间隔缺损，则可出现右至左分流，导致心力衰竭、心律失常等并发症。

当肺动脉瓣狭窄患者出现的相应临床症状，如头晕、胸痛、呼吸困难、发绀等，应及时到相对应的门诊就诊，通过X线检查、心电图检查、超声心动图检查等进行诊断，需注意与法洛四联症、心房间隔缺损、心室间隔缺损等疾病相鉴别。

当患者出现运动耐量差、头晕、胸痛等情况时，需要及时就医，在医生的指导下进一步检查。

• 优先考虑去心血管外科就诊。

• 出现头晕、胸痛或晕厥、发绀等症状去心内科就诊。

• 不适症状出现多长时间了？

• 目前都有什么症状？(如运动耐量差、头晕、胸痛、发绀等)

• 是否有以下体征？(如颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等体征)

• 之前有无基础病和药物过敏史？

• 是否在其他医院治疗过？

X线检查

可显示心脏的形态和大小，判断患者是否出现肺动脉总干呈狭窄后扩张、肺血管影稀疏等情况。

心电图检查

心电图检查能检测出心电的改变，是否出现右束支传导阻滞、房扑、房颤、室性期前收缩、室性心动过速等。

超声心动图检查

超声心动图检查可评价肺动脉瓣狭窄的范围、瓣环大小、瓣膜质地和钙化情况。

右心导管和选择性右室造影检查

可判断肺动脉瓣狭窄的部位、程度、类型，测定肺动脉和右心室的压力。

体格检查

医生通过心肺部听诊，判断患者是否出现肺动脉瓣区典型杂音伴震颤等情况。

肺动脉瓣狭窄可根据肺动脉瓣区典型杂音，如胸部左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音伴震颤，肺动脉瓣第二音减弱或消失以及X线检查、心电图检查、超声心动图检查显示右心室增后肥大、肺动脉瓣增厚、管径缩小等来明确诊断。

法洛四联症

重度肺动脉瓣口狭窄，伴有心房间隔缺损，又有右至左分流，出现发绀的病人需与法洛四联症鉴别，法洛四联症还有主动脉骑跨，而肺动脉瓣狭窄并无此症状，以此可以进行鉴别。

心房间隔缺损

轻度肺动脉瓣狭窄的体征心电图表现与心房间隔缺损相似，通过X线检查、超声心动图检查是否有肺动脉瓣增厚、管径缩小可以与肺动脉瓣狭窄相鉴别。

心室间隔缺损

肺动脉瓣漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损相似，但肺动脉瓣狭窄影像学检查有明显肺动脉瓣增厚、管径缩小的症状，以此可以进行鉴别。

先天性原发性肺动脉扩张病

先天性原发性肺动脉扩张病右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其他压力异常，同时又无分流，而X线显示肺动脉总干扩张；肺动脉瓣狭窄X线显示肺动脉总干呈狭窄后扩张，肺血管影稀疏，以此有助于鉴别。

轻度肺动脉瓣狭窄患者临床上一般无症状，可正常发育生长，适应正常的生活和运动，可不需手术治疗；中度肺动脉瓣狭窄患者随着年龄的增长出现活动后心悸、气急等症状，且日后愈发严重，首选介入治疗，可适当考虑手术治疗；重度肺动脉瓣狭窄患者早期便出现明显临床症状，如不采取积极的手术治疗将造成严重后果。

本病无针对性药物治疗，一般以对症药物治疗缓解症状。

早期轻型患者

口服消炎痛、利尿剂为主。

中期患者

口服药物加静脉滴注硝酸甘油。

晚期重症患者

静脉用药为主，可给予少量洋地黄类强心剂，如地高辛。

轻、中度肺动脉瓣狭窄患者一般无临床症状，不需要治疗；对中度以上的肺动脉瓣狭窄，心 电图提示右心室肥厚，跨瓣压差大于50mmHg均应进行手术。

• 经皮球囊肺动脉瓣膜成形术，主要应用在新生儿严重肺动脉瓣狭窄。

• 肺动脉交界切开术，主要适合肺动脉瓣环发育良好，仅仅是肺动脉瓣交界粘连融合。

• 右室流出道跨环补片法，适合扩大肺动脉瓣环后仍存在瓣环发育不良，包括右心室流出道梗阻。

大部分病例可通过及时、适当的介入或手术治疗可恢复正常生活。

肺动脉瓣狭窄患者的治疗后寿命根据肺动脉瓣狭窄的术前程度，以及肺动脉瓣狭窄的术后解除程度来决定。无复发者，预期寿命较长；术后发生再狭窄、反复进行扩张者，预期寿命较短，生活治疗较差。

肺动脉瓣狭窄患者可以在术后半年到医院复查，如果期间出现不适，如头晕、劳累后晕厥等应及时去医院复诊。

对于肺动脉瓣狭窄的患者在术后恢复期要注意饮食清淡，肉类食用适当，可补充蛋白质，利于术后伤口恢复，但不能多吃，肥肉建议不要吃，过多的脂肪堆积容易引起感染，对术后恢复不利。

• 多吃水果，如苹果等，其中含有抗氧化剂，对心脏的健康有益，可降低心脏病的发病率。

• 多喝牛奶，其中含有丰富的蛋白质，可增加人体抵抗力。

• 少吃多餐，不能暴饮暴食，降低心脏负担。

肺动脉瓣狭窄患者的护理应以调整生活方式，如适当运动，切忌剧烈运动，需保证充足的睡眠，以及健康的生活习惯，如忌烟、忌酒等，且应保持愉快的生活态度和积极的心态等为主。

• 保持健康的体重，适当的体育运动。

• 避免熬夜、劳累，避免过量饮酒、戒烟。

• 术后患者应禁止运动量过大，应每日保证足够的睡眠，避免情绪激动，以防增加心脏负荷，增强体质，防止感冒，术后1个月内避免剧烈活动，谨遵医嘱，坚持按时服药。

肺动脉瓣狭窄轻度多无明显症状，应根据典型的心脏杂音，以及典型的超声心动图检查结果，及时就医。

• 了解家族史，调查环境因素，胎儿出生前检出心脏畸形可作为染色体检查指征。

• 调整生活方式，适当体育运动，避免剧烈运动，不要熬夜、劳累。

• 调整饮食习惯，少吃多餐，多吃新鲜水果、蔬菜，少吃荤腥。