先天性肝囊肿是先天性的,常为多发性囊肿,以女性多见,多数伴有多囊肾、多囊脾等。一般认为系起源于肝内迷走的胆管,是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致。也有人认为可能是胎儿期患胆管炎或肝内胆管其他病变,引起局部增生阻塞造成近端扩张。
按Debakey的病因学分类,先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性肝囊肿和原发性胆管性肝囊肿两大类:
包括孤立性肝囊肿、多发性肝囊肿;
包括局限性肝内主要胆管扩张、肝内胆管多发性囊状扩张,即Calori病。
先天性肝囊肿一般认为系起源于肝内迷走胆管,是胚胎时期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致,也可能是胎儿期患胆管炎或肝内胆管其他病变,引起局部增生阻塞造成近端扩张。
关于先天性肝囊肿的发病机制,一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致。胎儿囊性肝的囊肿壁内衬有胆管上皮及长方形上皮细胞,这是由于迷走的胆管上皮合并炎性增生及阻塞,导致管腔内容物滞留形成囊肿;也有学者认为胚胎发育中,多余的肝内胆管没有自行退化,又不与远端胆管连接,形成囊肿。先天性肝囊肿的囊液分泌可能由内分泌调控。
孕期接触有毒有害物质,如射线、化学药剂。
孕期发生病毒性感冒等。
先天性肝囊肿是一种先天性疾病,发病率为1%~2%,以多发性肝囊肿多见。单发性肝囊肿女性患者较多,男女发病率比例为1:4,发病年龄以20~50岁多见,发病部位以肝脏右半部分多见。多发性肝囊肿多合并其他脏器的先天性畸形,以女性患者居多,常见于40~60岁人群。
具有先天性肝病家族史的人群:如多发性肝囊肿可能是常染色遗传导致。
先天性肝囊肿初期症状不明显,大多数患者为体检时发现,如囊肿较大可表现为腹部肿块、肝区疼痛等。
先天性肝囊肿病人年轻时常无症状,待35~40岁以后渐渐出现症状,表现为上腹部肿块。
肝区及上腹部疼痛,通常为隐痛,若出现囊内出血,也可伴有腹部剧烈疼痛。
肝囊肿压迫消化道可造成进食减少、胀痛、呕吐等。
部分患者可出现黄疸,少数严重肝囊肿可造成腹水、门脉高压症。
少数先天性肝囊肿患者可因囊肿压迫,导致梗阻性黄疸、门静脉高压等并发症。
多数患者无自觉症状,通常于体检时发现,但部分囊肿体积较大,若未得到及时有效治疗,可破坏肝组织,导致肝功能损伤,严重危害身体健康,因此患者应该定期复查,有手术指征时及时手术治疗。
囊肿较小者无任何症状,定期随访即可,不需要特殊治疗。
当囊肿增大压迫周围器官或出现并发症时,如腹痛、黄疸、呕吐等,应及时就医。
巨大肝囊肿可能发生破裂,诱发急性肺栓塞、囊内感染出血等,因此肝囊肿直径>5.0 cm时,应积极手术治疗。
患者定期复查可至消化内科,具有手术指征的患者可至肝胆外科就诊。
因为什么来就诊的?
症状持续多久了?
目前都有什么症状?(如腹痛、腹胀、黄疸、消瘦等)
是否有以下症状?(如腹水、恶心、反胃等症状)
既往有无其他的病史?
是诊断肝囊肿简便易行的方法,可发现直径1 cm以上的肝囊肿,可确定囊肿病灶大小、数目、部位,确诊率超过95%。
可观察患者肝功能是否受损,以及血液代谢情况,判断囊肿是否影响到肝功能。
可明确囊肿的数量、位置、大小以及与周围脏器、血管的关系。
小囊肿多无明显症状,较难作出诊断,常在体检、腹部手术时发现。囊肿较大时可出现右上腹不适、隐痛、餐后饱胀感等。肝脏肿大和右上腹肿块,触之呈囊性感,无明显压痛。多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血,合并感染或带蒂囊肿扭转时,可有急腹症表现。
肝内出现类圆形无回声区,大小不等;壁薄而光滑,囊腔内透声性好,后方回声增强。
起病急,多有寒战及高热,体温可达39~41℃;肝区或上腹部疼痛,有时牵涉肩部,肝脏肿大位于肋缘下时触痛明显,肋间多有固定压痛区域,B超引导下诊断性穿刺抽得臭味脓液可确诊,可与先天性肝囊肿相鉴别。
起病多缓慢,病程长,低热,发病前可有痢疾病史,肝脏肿大较显著且压痛明显,血清免疫试验阳性,B超、CT等影像学表现类似细菌性肝脓肿,B超引导下诊断性穿刺抽得巧克力样脓液可确诊,可与先天性肝囊肿相鉴别。
先天性肝囊肿生长缓慢,一般认为单纯性囊肿直径≤5 cm,无临床症状者,可动态观察。
如果囊肿增长较快、较大,并出现临床症状或出现并发症,应予以治疗。目前治疗的主要方法有经皮穿刺抽吸囊液和硬化剂注射治疗、囊肿开窗去顶、肝部分切除、肝移植术等这些方法各有其优缺点和适应证治疗方法的选择取决于囊肿的类型、性质、大小、数目、部位、增长速度、有无并发症和患者的年龄、身体状况等因素。
如患者肝功能未受影响,则无需药物治疗;如出现肝功能受损等情况,根据医嘱服用保护肝脏、利胆等药物,如护肝片,但是药物治疗无法治愈。
在超声引导下经皮囊肿穿刺,抽尽囊液。此法操作简单,可重复穿刺或穿刺后置管。
容易剥离的单发性囊肿可采用此种手术,治疗较彻底。
用于囊肿位于肝的浅层,且无感染或胆管与囊肿无交通的情况,切除部分囊肿顶壁,吸净囊液,使囊腔向腹腔内开放。
用于囊腔内有溢漏胆汁又不易找出胆管开口,或囊壁较坚厚及感染严重的囊肿。
囊肿感染而又不易耐受其他较复杂手术时,可行暂时性外引流术,但易形成长期不愈的外瘘,往往需二期手术。
肝囊肿硬化治疗:单纯性肝囊肿通过向囊腔内注入血管硬化剂(常用无水乙醇95%~99.8%)破坏囊肿的内皮,经一至数次抽液注药后囊腔可逐渐缩小,能收到较好的近期效果。术后使用抗生素预防感染。
先天性肝囊肿在出生时即可出现,但是通常在成年甚至老年之后才表现出症状,因此注意定期复查,具有手术指征后及时治疗,预后良好。
先天性肝囊肿手术可治愈,但存在一定的复发几率。
先天性肝囊肿如果未出现严重并发症,一般不影响自然寿命。
手术后根据医生建议,定期行腹部B超复查。
先天性肝囊肿的患者注意合理健康饮食,减少肝脏负担,避免对肝功能造成损害。
患者一定要戒烟忌酒。
尽量少食用腌制以及烧烤食物。
采用低蛋白、高纤维素饮食,避免进食动物肝脏、肥肉等。
先天性肝囊肿需要通过手术治愈,患者在术后初期应禁食,注意保持手术切口清洁干燥,避免感染,第二天即可下床活动。
患者术后初期禁食,待排气后胃肠功能恢复,可少量进流食。
患者术后早期下床活动。
戒烟忌酒,避免辛辣刺激饮食。
规律作息,避免熬夜、劳累。
术后每3个月复查一次,通过腹部超声等检查有无复发。
本病为先天性肝发育异常疾病,无有效的预防措施,有肝脏疾病家族史的人群可早期筛查。
有肝脏疾病家族史的人群可通过腹部B超早期筛查。
孕期避免接触有毒有害物质,如射线、化学药剂。
孕期避免感冒等疾病,如果患病,注意避免自行使用药物。
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[1] 陈孝平, 汪建平. 外科学[M]. 第8版. 北京: 人民卫生出版社, 2013: 360-362.
[2] 肝胆胰外科学第4版上下卷 黄洁夫2010译
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