眼眶静脉性血管瘤是由粗细不等的比较成熟的静脉与纤维组织构成的肿物，其中常含有扩张的淋巴管，多发生于青少年和青年时期，也可见于成年人。这种病常表现为单侧进行性眼球突出，病变多位于眼眶内上方，眼球多向下移位，一般没有明显体位性，不会随体位变化而增大。

眼眶静脉性血管瘤的病因目前尚未可知，可能是胎儿在孕后期或出生后血管异常增生造成，也可能是由一种良性毛细血管肿瘤演变、发展而来。

眼眶静脉性血管瘤病因目前尚不明确，可能与血管异常增生和毛细血管瘤有关。

血管异常增生

胎儿在孕后期或出生后，由于体内有对光线敏感的自身免疫抗体，一旦受到刺激可诱发眼眶静脉血管不规则异常增生。

毛细血管瘤

大部分患者的毛细血管瘤随着年龄的增长可自发消退，约有25%患者由于纤维增生较多，毛细血管瘤退化不全，进一步发展为较大的静脉，形成血管纤维组织团块，造成良性血管瘤。

由于体内有对光线敏感的自身免疫抗体，一旦受到刺激，可诱发眼眶静脉血管不规则异常增生或者毛细血管瘤退化不全，进一步发展为较大的静脉，形成血管纤维组织团块。

国内资料显示，眼眶静脉性血管瘤在3476例眼眶占位性病变中占12.79%，仅次于海绵状血管瘤，位居眼眶良性占位第二位。学龄期儿童眼眶肿瘤的10%均为眼眶静脉性血管瘤，女童发病率远远超过男童。

学龄期儿童

胎儿在孕后期或出生后，体内对光线未形成适应，一旦受到刺激，可诱发眼眶静脉血管不规则异常增生。女童多于男童，机制目前尚不明确。

眼眶可触及肿物

本疾病诊断的最明显标志，在患者的眼眶前部或球结膜处、眼睑或眼结膜下方会出现暗红色或青紫色的血管组织团块物质，按压褪色或变小。

眼球突出

随着颈静脉压力升高(如患者用手按压双侧颈静脉、低头或者仰卧位)、情绪激动、儿童哭闹时，眼球可呈体位性突出加重，向下移位。端坐或者患者向后仰卧时，眼球突出可减轻，少数患者的眼球仅仅有眼部胀痛感，无明显突出。

眼球转动障碍

起初眼球运动不会受到肿瘤的影响，后期会因肿瘤体积较大或者血管瘤侵袭眼外肌，引起不同程度的眼球运动障碍和斜视。

眼眶出血

眼眶血管瘤受到颈静脉压力的影响，可破裂出血。如果患者未能积极治疗，造成感染等，可使大血管反复出血，危及生命。

视力下降

起初眼睛视力不会受到肿瘤的影响，后期会因肿瘤体积较大、眼部组织受累时间过久或者出血造成血块压迫视神经，可导致一过性、可逆性的视力水平下降。

视力丧失

由于患者未积极、有效治疗，可造成血管瘤长时间压迫视神经，使得视神经永久性损伤和不可逆性修复，最终患者会视力丧失。

眶内或口腔黏膜出现肿块伴出血

患者除了眼眶皮肤出现肿块，眶内和口腔黏膜也会出现肿块，质软、表面光滑、无压痛、不可推动，严重时肿块可破裂出血。

眼眶静脉性血管瘤高危人群，要定期进行检查。一旦体检中发现出现眼球可呈体位性突出，并且向下移位等症状，应及时就医。

• 儿童进行定期眼科体检非常有必要，一旦体检中发现出现眼球可呈体位性突出，并且向下移位，需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现眼眶内出现肿块，眼睑或眼结膜下隆起有暗红色或者青紫色的血管团块，高度怀疑眼眶静脉性血管瘤时，应及时就医。

• 已经确诊眼眶静脉性血管瘤的患者，若出现眼球运动障碍、视力呈现进行性下降，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去眼科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如高输出性心衰、心律不齐等，可到相应科室就诊，如心内科等。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如血小板减少、凝血因子水平低等，可到相应科室就诊，如血液内科等。

• 目前都有什么症状？(如眼球突出、眼眶可触及肿物、眼球转动障碍、眼眶出血、视力下降等)

• 眼球突出多久了？是否影响看东西？什么时候加重？什么时候减轻？

• 视力下降是一过性还是持续的？

• 眼球转动是否正常？眼眶是否可触及肿物？有无疼痛、压迫感？

• 是否有反复出血情况？既往有无其他的病史？

• 以前治疗过吗？用什么药物？有效果吗？

超声检查

超声检查可发现有占位性病变，边界不清楚，形状不规则，内有多少不等的回声，可见多个管状或片状无回声区。影像学无回声区可代表扩张的静脉或肿物内血肿，探头压迫眼球时可增大肿瘤压力，使得无回声区闭锁或变形，闭锁区表示扩张血管，变形区表示出血。

病变部位组织活检

取病变部位组织进行组织化学及免疫组织化学检查，发现血管瘤增生期时血管内皮细胞增殖细胞核抗原、Ⅳ型胶原酶、血管内皮生长因子均高度表达。

X线检查

眼眶深部的静脉性血管瘤常扩大患侧眶容积，其是非特异性的，如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。

CT检查

CT显示肿瘤为形状不规则、边界不清的占位性病变，内密度均质或不均质，阳性对比剂强化比较明显。肿瘤可向后蔓延，通过眶上裂至颅中凹，但CT平片难以显示，对比剂强化后可被发现。

核磁共振成像

MRI所显示肿瘤的位置、形状、边界和范围与CT相同，T1WI信号强度中等，低于眶内脂肪，接近于眼外肌和视神经。T2WI信号强度增高，为高信号，可高于眶内脂肪。肿瘤内的出血在72小时后血红蛋白分离出三价铁，有顺磁作用，在出血区T1WI和T2WI均呈高信号强度。

• 典型眼眶内静脉性血管瘤症状，主要表现为眼球突出、眼眶可触及肿物、眼球转动障碍、眼眶出血、视力下降等。

• CT显示肿瘤为形状不规则、边界不清的占位性病变，内密度均质或不均质，并且病变部位组织活检血管内皮生长因子高度表达即可确诊。

目前手术切除肿瘤是眼眶静脉性血管瘤最佳治疗手段，肿瘤完整切除后，患者视力可恢复，复发率几乎为零，预后较好。药物治疗一般效果不佳。

去除诱因

了解存在的诱因并及时消除，如光线过敏等，使用遮阳帽或者墨镜来预防，避免在阳光直射的地方连续工作超过8小时。

合并症的治疗

如有视力丧失、眶内或口腔黏膜出现肿块伴出血，应同时治疗，治疗期间避免大量失血，应及时用药。

药物治疗效果不佳，主要选用手术治疗。

目前手术切除肿瘤是此病最佳治疗手段，通过手术可完整切除血管瘤，使得眼睛压迫解除，最终恢复眼睛正常视力。

手术术式

局部切除。

手术适应症

血管瘤体积过大或者严重压迫眼球影响眼球运动，视力呈现进行性下降。

手术过程

采用前路开眶，沿着眼眶边缘或结膜呈横行切口，切开后即可见紫红色肿物，并与周围组织紧密粘连，切除肿瘤前一定要辨认出上睑肌、上斜肌、上直肌、内直肌和眶上神经，然后再行剥离，侵犯肌肉、包围视神经或位于眶尖时，可部分切除。

手术后注意事项

术后应及时更换伤口敷料，出现大量出血应积极就诊处理，注意安抚患儿不稳定情绪，以免哭闹抓挠手术切口，继发感染影响伤口愈合，对于视力有明显障碍的患儿加强看护，防止摔落受伤。

激光治疗

适应症

激光治疗可用于直径<2mm的表皮毛细血管瘤。

激素注射治疗

一般对早期的皮肤或毛细血管瘤比较有效，间隔每日注射，通常不建议注入深部眼眶，以免注射液回流入视网膜中央动脉，而引起视网膜中央动脉阻塞，发生视网膜坏死。

眼眶静脉性血管瘤能治愈，肿瘤完整切除、无出血情况，患者视力可恢复，复发率几乎为零。如果不接受正规治疗，部分患者会出现肿瘤反复或持续出血、眼眶内积大量血块，可压迫神经造成视力完全丧失。

眼眶静脉性血管瘤一般不会影响自然寿命。

眼眶静脉性血管瘤手术切除肿瘤治疗后，每隔1个月需到医院复查眼眶的CT、核磁共振成像等项目，判断眼眶组织是否恢复正常、血管血运是否良好，同时针对有视力障碍的患者仍需复查术后视力恢复水平。

眼眶静脉性血管瘤患者要合理、均衡地分配各种营养物质，手术后饮食以清淡营养为主，忌食辛辣、温热食物，慎食肥甘油腻之品。

• 忌吃较硬、难以吞咽食物，手术后需禁食3~4小时，此时麻醉未完全消退，吃生硬、固块较大的食物会影响吞咽和肠胃消化。

• 忌吃可诱导光敏性食物，例如蘑菇、木耳、白菜、芹菜、莴苣等，对光线过敏可诱发血管瘤发生。

• 宜吃流食，手术后前3小时由于麻醉的因素，胃肠蠕动和消化能力明显减弱，流食易消化，能补充能量。

• 宜多食用含维生素C丰富的水果、蔬菜，例如西红柿、莲藕、橙子、核桃、萝卜、猕猴桃等，可以增加胶原蛋白，防止色素沉着诱发血管瘤发生。

眼眶静脉性血管瘤患者日常应注意用眼卫生，预防感染，适当休息，保持眼眶洁净，避免用力打喷嚏，无须过分紧张，以免加重病情。

口服用药

患者或患儿家长需要了解各类抗血小板药物、止血药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用药物。

术后护理

患者需要及时更换伤口敷料，出现大量出血应积极就诊、处理，注意安抚患儿不稳定情绪，以免哭闹抓挠手术切口，继发感染影响伤口愈合。对于视力有明显障碍的患儿加强看护，防止摔落受伤。

眼眶静脉性血管瘤患者及其家属注意观察有无眼球突出、眼球转动障碍、眼眶出血、视力下降等临床症状，出现症状或者症状进一步加重时，应该及时去医院检查以明确。

γ刀治疗需进行护理，保持患处皮肤一直干净、清爽，一旦清洗患处或患处沾水，应迅速用干净毛巾或纸巾轻轻吸干。治疗期间应避免用力打喷嚏，同时注意治疗便秘，防止因压力过大使得血管瘤破裂出血。

眼眶静脉性血管瘤往往与毛细血管瘤并存或演变而来，由于毛细血管的不规则增生，可在眼眶组织聚集形成暗红色团块，导致皮肤瘙痒而搔抓，可使手指带菌传至眼眶内，故应注意眼部清洁，保持眼外皮肤干燥，合理应用抗生素及激素是预防感染的主要措施。

眼眶静脉性血管瘤无明确的早期筛查措施，患者及其家属应该密切观察身体状况，出现疑似症状时及时去医院检查，在医生指导下进行相应的检查项目从而明确。

• 患有毛细血管瘤的患者应及时到医院进行就诊，避免进一步疾病演变成更加严重的血管疾病。

• 改善生活习惯，如使用遮阳帽或者墨镜来预防，合理使用抗生素和激素类药物，防止眼部继发感染。