呼吸急促、紫绀

患者可在出现活动后呼吸急促、紫绀。

咯血

由于毛细血管扩张性病变位于支气管黏膜的病损或肺动静脉畸形的破裂而引起，颜色为鲜红色。

胸痛

胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。

神经系统症状

如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。

杵状指趾

多为长期缺氧所致。

细菌性心内膜炎

主要包括全身性症状以及心脏症状两部分。在全身症状上，患者可以出现非特异性细菌感染症状，如发热、全身无力及寒战等。心内膜炎的心脏局部症状主要包括心前区疼痛、胸闷、心律失常，以及活动耐量下降等心功能减退症状。如果患者心内膜炎侵及心脏各瓣膜，则会出现相应瓣膜狭窄以及反流等异常血液流动。

脑脓肿

外周感染灶的一般表现，如局部红肿、乳突疼痛、耳道流脓等；感染的全身反应，如发热、肌肉酸痛、脉搏频速、食欲不振、嗜睡倦怠、乏力，血象增高，C-反应蛋白增高等。一旦形成颅内感染灶，脑脓肿也会因不同发展阶段临床表现复杂，脓肿部位、大小及脓腔形成速度不同也使其临床症状千差万别。

肺栓塞

肺栓塞的典型症状是三联征呼吸困难、胸痛、咯血；实际上通过临床观察发现，它引起咯血的比例很小，主要是以明显的呼吸困难为主。

普通人群出现不明原因的呼吸困难、发绀、咯血的患者，应及时就诊胸外科，完善X线检查、肺动脉造影、心导管检查等检查了解是否存在肺动静脉瘤，同时需要与肺内转移瘤、肺结核等疾病进行鉴别。

• 普通人群出现不明原因的呼吸困难、发绀、咯血等相关症状的患者，应及时就医。

• 即使普通人群可能无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去呼吸内科就诊，确定实施手术后可到胸外科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如胸闷、心率失常等，可到相应科室就诊，如心内科等。

• 因为什么来就诊的？

• 呼吸困难是一过性还是持续性？

• 目前都有什么症状？(如呼吸困难、紫绀、咯血等)

• 直系亲属有无相关病史？

• 既往有无其他的病史？

X线表现

胸部X线平片是初步诊断肺动静脉瘘的常用方法，典型表现为圆形或椭圆形边缘清晰的等密度影，有时可见供血动脉及引流静脉与其相连，为特征性表现。

肺动脉造影

肺动静脉瘘的诊断金标准为肺血管造影，可对病变的位置、大小及血管的结构等进行评估，对具体治疗方案的制定有重要价值。

胸部CT

胸部CT表现为肺内单发或多发的圆形或类圆形密度均匀肿块影，有时可见迂曲血管影伴行，增强后病灶强化明显，部分可见血管蒂。

心脏彩超

由于创伤小，准确性高，推荐用于术前评估及术后检测。

心导管检查和心血管造影

可通过在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，但应注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。

肺动静脉瘤的诊断主要依靠影像学检查，可通过X线或胸部CT的典型表现如X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的、一个或多个圆形影，而心影大小正常；肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长、扭曲。

肺内转移瘤

肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。

肺结核

• 肺动静脉瘘与其他类型肺结核的主要鉴别要点有：

• 肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状， 而肺动静脉瘤则少见；

• 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高，而肺动静脉瘤一般无明显变化；

• 肺结核病人结核菌素试验(PPD)多强阳性，而肺动静脉瘤一般阴性；

• 肺结核病人在X 线胸片上的病灶多位于肺上叶尖、后段或下叶背段，而肺动静脉瘤常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层；

• 肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性，而肺动静脉瘘病人均为阴性。另外，给予抗结核治疗后，肺结核病人的症状很快好转，复查X线胸片(或胸部CT) 亦可见病灶有吸收，但肺动静脉瘘病人的症状及肺部病灶则无明显变化。

支气管扩张

支气管扩张及肺动静脉瘤在临床症状上有许多相同之处，如反复地咳嗽、咯血，因此临床诊断时应对两者进行鉴别。一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘：

• 胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，边界清楚，可有分叶征象，有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连，这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管；

• 透视下可见肺门血管搏动，作Valsalva 操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气) 由予胸内压升高，流入胸腔的血液减少，可见圆形阴影显著缩小；

• 患者可有紫绀，杵状指(趾) 及红细胞增多征，确诊可行肺动脉造影，可以看到瘘的大小，部位及血管数等特征。

肺动静脉瘤患者的主要治疗方式为手术治疗，除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术，多采用介入栓塞治疗一般需2~4周，但病情复杂者可能需多次行介入栓塞。

注意避免受凉、接触刺激性气味等导致咳嗽，若出现咳嗽，可予镇咳祛痰药对症处理，如复方甘草合剂，也可加用祛痰药如溴己新、盐酸氨溴索，干咳为主者可用镇咳药物，如右美沙芬等。

外科手术包括肺切除、肺叶切除、肺段切除、肺楔形切除等，由于外科手术具有风险高、创伤大等缺点，目前已很少采用。

肺动静脉瘤目前主要采用介入栓塞治疗，其具有创伤小、恢复快、操作简单、术后并发症较传统外科手术少等优点。目前介入栓塞治疗技术主要分为弹簧圈栓塞技术、双微导管栓塞技术及Amplazer血管封堵器栓塞术。然而，介入栓塞治疗存在需要反复治疗的可能，尤其针对直径较大或存在多处供血动脉的复杂肺动静脉瘤，需要多次栓塞。

肺动静脉瘤患者经手术切除后能治愈。

肺动静脉瘤患者经积极治疗一般不会影响自然寿命，但若治疗不及时或为发弥漫性病变，则易导致生破裂、出血、栓塞、动脉内膜炎、心内膜炎等严重并发症危及生命，病死率可达50%。

肺动静脉瘤患者无相关后遗症发生。

因为直径较大或存在多处供血动脉的复杂肺动静脉瘤患者，需多次栓塞，故术后应根据病情遵医嘱定期复查，择期再次行栓塞治疗。

肺动静脉瘤患者因以清淡饮食为主，避免辛辣刺激饮食及吸烟，防止引起病人刺激性咳嗽，宜多食清淡、富含优质蛋白、维生素的食物，促进身体尽快恢复。

• 忌辛辣刺激类食物及烟酒，避免导致病人出现刺激性咳嗽，诱发肺动静脉瘤破裂、出血等并发症。

• 宜多食清淡、富含优质蛋白、维生素等营养丰富的食物，瘦肉、蛋、牛奶、新鲜水果、蔬菜，可增强体质，提高免疫力和手术耐受。

肺动静脉瘤患者日常中应该保持室内的空气流通，避免刺激性的气味以及受凉，同时需要按时进行复诊，使用药物时需要注意相关的副作用。

治疗期间肺动静脉瘤患者应该保持室内的空气流通，而且尽量避免烟尘等刺激性的气味，另外患者平时应该多注意保暖，避免受凉。

肺动静脉瘤患者复诊时检查肺动脉CT，肺动静脉瘤消失，动静脉吻合正常，则预后良好。

肺动静脉瘤患者如有使用镇咳药物，需了解用药方法及不良反应，若出现不良反应，应及时告知医护人员。

肺动静脉瘤是一组具有先天性遗传性的疾病，故预防该病的关键在于对有相关家族史的夫妻做好产前遗传咨询，对有相关家族史或疑似的高危人群应进行早期筛查。

有家族史的儿童或出现明显呼吸困难且原因不明的患者，应尽早进行肺动静脉瘤的筛查，强化CT 和MIR 检查可确定病变部位，肺血管造影是最可靠的确诊方法。

做好产前遗传咨询

对有相关家族史的夫妻做好产前遗传咨询。

做好早期筛查

对有相关家族史或疑似的高危人群应进行早期筛查。