先天性梅毒性肝硬化是指先天性梅毒通过胎盘进入到肝脏内对肝脏造成损伤而形成的肝硬化。梅毒螺旋体在妊娠早、中、晚期均能通过胎盘，主要通过两种途径，一是感染胎盘，引起小动脉内膜炎，造成多处梗死灶，以致胎盘功能严重障碍，最终流产、死胎、早产、产后死亡或先天性梅毒儿。二是经过胎盘和静脉进入胎儿体内，引起胎儿各脏器损伤。如果新生儿出现身体消瘦、食欲减退、恶心呕吐、腹痛的症状，不及时进行治疗，可能会导致胆汁无法代谢出体外，诱发黄疸的发生。

先天性梅毒性肝硬化的病理变化似甲型肝炎，有肝细胞气球样变，点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞，有明显胆汁淤积。通过电镜观察，表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。

此病的主要病因为梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏，损害肝细胞所致。主要通过两种途径，一是感染胎盘，引起小动脉内膜炎，造成多处梗死灶，以致胎盘功能严重障碍。二是经过胎盘和静脉进入胎儿体内，引起胎儿各脏器损伤。

先天性梅毒并不多见，但由于其病死率高，故应引起重视。先天性梅毒患者中，80%累及肝脏，可能系梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏，诱发先天性梅毒性肝硬化。病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿，可引起死产、早产，妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍，妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。此病是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。

母婴传播

孕妇感染梅毒后，病毒会透过胎盘，进入脐静脉最后到达胎儿的肝脏，造成肝损伤，诱发先天性梅毒性肝硬化。

母亲患有梅毒的新生儿。

潜伏期

一般为10～60日，平均40日。

新生儿感染

新生儿感染梅毒的风险与母亲感染梅毒的时期、是否妊娠期正规治疗梅毒具有相关性，研究显示，患有梅毒的孕妇未经正规驱梅治疗，其分娩的新生儿发生梅毒的概率高达30%以上。新生儿感染先天性梅毒后可累及全身器官，其中出现肝脏损伤很常见，可出现呕吐、腹胀、肝脾肿大明显、黄疸等症状。

电解质平衡紊乱

出现低血钠、低血钙、低血镁、低血钾，呼吸性碱中毒、代谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

上消化道出血

指屈氏韧带以上的消化道，包括食管、胃、十二指肠或胰胆等病变引起的出血。容易出现呕血、便血、黑便、身体消瘦、黄疸等。

腹水

即腹腔内液体量增加超过200ml，常见病因有心血管病、肝脏病、腹膜病、肾脏病、营养障碍病恶性肿瘤腹膜转移卵巢肿瘤、结缔组织疾病等。

肝性脑病

是严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

先天性梅毒性肝硬化就医原则是早就医、早治疗，如果诊治不及，很容易并发电解质平衡失调、上消化道出血、低钠血症、肝性脑病等疾病，影响患者生活质量。

• 如孕早期查出感染梅毒，建议终止妊娠。

• 如孕晚期查出感染梅毒，建议定期检查，检测胎儿发育情况，如无宫内感染，足月后可行剖腹产，确保新生儿健康。

• 如果新生儿出生后，确诊感染梅毒，出现发热，伴有恶心、呕吐、肝区痛等情况，应立即就医。

新生儿患者优先考虑至儿科就诊，也可至消化内科及皮肤性病科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？

• 母亲是否有过梅毒感染？

• 是否伴有乏力、恶心、呕吐、肝区痛的症状？

• 是否有其他病史？

羊水生化检查

取胎盘、羊水、皮损等易感染部位标本，在显微镜视野下找梅毒螺旋体，帮助鉴别诊断。

病原体检查

去新生儿分泌物直接观察，可观察到病毒特征的形态和运动方式，对疾病的诊断有提示作用。

抗体检测

通过血液化验可查出梅毒螺旋体相关抗体，帮助诊断疾病。

非梅毒螺旋体抗原血清学试验

可提示结果是否为阳性，对于梅毒的诊断有一定的价值。

肝功能检查

查看肝功是否有异常，帮助诊断疾病以及了解疾病的严重程度。

• 母亲孕期有梅毒感染史。

• 临床症状表现为呕吐、腹胀、肝脾肿大明显、黄疸等。

• 实验室检查可查出梅毒螺旋体、梅毒螺旋体相关抗体以及肝损害。

肝急性损伤

引起肝急性损伤的原因很多，主要有病毒感染、用药不当、食物添加剂、乙醇摄入过多及接触、食入有毒食物、放射性损伤等。多表现为72小时内有明确病史，短期内出现肝功能指标异常增高、黄疸等临床表现。通过病史、症状体征及实验室检查，即可区分。

先天性梅毒性肝硬化患者多为新生儿，鉴于新生儿的生理特点，许多药物的临床应用经验有限，故在药物种类及剂量的选择上应更加谨慎，尽量做到个体化治疗。总体方案以适当休息、合理营养为主，选择性使用药物为辅。应忌酒、防止过劳及避免应用损肝药物，用药要掌握宜简不宜繁。肝硬化失代偿时，以治疗并发症为主。

疾病早期严格卧床休息最为重要，症状明显好转可逐渐增加活动量，以不感到疲劳为原则，治疗至症状消失，隔离期满，肝功能正常可出院。一般休息1~3个月，可逐步恢复工作。

可用青霉素静脉滴注，或用普鲁卡因青霉素，疗程10~14天。如果对青霉素过敏，可用红霉素，口服或注射。

该病一般无需手术治疗。

此病不可治愈，只可缓解患者症状。

妊娠晚期病死率高(10%~39%)，可见流产与死胎。如能在新生儿早期诊断及充分治疗，将明显改善预后。

治疗结束后2个月、4个月、6个月、9个月、12个月持续追踪复诊。

先天性梅毒性肝硬化患者的饮食以适合患者口味、易消化的清淡食物为宜，饮食应含多种维生素，有足够的热量及适量的蛋白质，脂肪不宜限制过严。新生儿患者应停止母乳。

• 宜少量多餐。

• 宜多吃易消化的食物和富含维生素的食物。

• 忌烟、忌酒、忌辛辣、刺激食物。

• 忌高蛋白质食物。

• 忌食粗糙、坚硬食物。

• 新生儿需要停止母乳喂养，注意保证营养充足。
  

• 注意休息，避免劳累。

• 注意用药要足量，宜简不宜繁。

• 需坚持定期复查，切勿懈怠。

出院2个月后复查梅毒螺旋体及肝功能。

本病会引起电解质平衡失调、上消化道出血、腹水、肝性脑病等并发症，出现不适症状，及时复诊。

先天性梅毒性肝硬化是由先天梅毒感染引起的，无有效预防措施，需避免病原体通过胎盘感染胎儿，如孕妇感染梅毒，需做好新生儿梅毒的筛查。

有多个性伴侣者，性伴侣有性传播疾病，此类孕妇皆需进行早期筛查，以早期发现此病。

• 注意性生活卫生，减少性传播疾病。

• 自我怀疑存在梅毒感染的孕妇需进行筛查和治疗。