红斑性肢痛症是一种少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病,以肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀,并产生剧烈的烧灼样疼痛为主要特征,以足趾、足底为主,环境温度升高可诱发或加剧,温度降低可使疼痛缓解。夏季发作,冬季缓解,病情进展缓慢。
近些年来,在2月和3月,当气温突然变化时常有流行性发病,虽然都以“红斑性肢痛症”命名,而且在临床表现上各种类型的红斑性肢痛症有某些相似之处,但红、肿、热、痛的程度、性质和范围多有很大差异,同时,发病过程和治疗、预后又截然不同。根据上述特点,可将红斑性肢痛症分为原发性、继发性和特发性3类。
红斑性肢痛症的病因目前尚不清楚,可能与微循环调节功能障碍相关,不同的类型的主要病因不同。
病因不明,可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关,少数病人有家族因素。
继发于某些疾病,如糖尿病、真性红细胞增多症、恶性贫血、痛风、轻型蜂窝织炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压等。
本病的致病因素可能不是单一的,而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好发此病,说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定,对外环境变化的适应能力较差。另外,是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关,尚不能确定。
高温环境下,交感神经兴奋,血管扩张,红斑性肢痛症患者微循环调节功能障碍,血管过度扩张或温度下降后不能及时收缩,可诱发该病的发作。
红斑性肢痛症是一种少见的疾病,多见于青壮年,夏季发病,冬季缓解,曾在我国部分地区健康人群中大批流行。
青壮年。
血管神经调节紊乱的人群。
长期生活在寒冷环境的人群。
生活作息不规律的人群。
免疫力底下的人群。
患者主要表现为双侧肢端对称出现皮肤阵发性皮温升高,皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛,且多于夏季发病,冬季缓解。
双侧肢端对称出现皮肤阵发性皮温升高,皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛。疼痛为阵发性烧灼痛,以夜间明显,次数多,可持续数分钟、数小时或数日。疼痛以双足最为常见,温热、活动、肢端下垂或长时间站立可引起或加剧疼痛发作,冷水浸足、休息或抬高患肢,疼痛可减轻和缓解。
严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽,病变区可有感觉过敏。
发作期体检可见患处皮肤血管扩张、潮红,压之红色可暂时消失,伴有温度升高、轻度肿胀和多汗,足背动脉与胫后动脉搏动略增强。
皮肤与指甲变厚,肌肉萎缩,感觉减退。
溃疡或坏疽:极少数严重患者,可能因营养障碍而出现溃疡或坏疽。
红斑性肢痛症发作时疼痛明显,在出现相关症状时需及时就医,早期进行干预治疗。
患者如果出现双侧肢体皮肤阵发性温度升高、皮肤潮红、肿胀及疼痛时,应及时就医。
如果患者出现皮肤潮红、肿胀、疼痛,甚至出现溃疡或坏疽,可以考虑去皮肤性病科、风湿免疫科或神经内科就诊。
现在有哪些症状?(如皮肤潮红、肿胀、疼痛)
这些症状最早是什么时候出现的?
目前这些症状与之前是否相同?
亲属中是否有类似的疾病或症状出现?
既往有无红细胞增多症、自身免疫性疾病、糖尿病、多发性硬化及感染等疾病?
既往是否曾因此就医诊治?效果如何?
常有血小板增多及红细胞增多。
血生化检查及脑脊液常规检查多无特异性,但继发性红热肢痛症与原发病相关。药物和毒物检测具有鉴别诊断意义。
可见肢端微血管对温热反应增强,毛细血管内压升高,管腔明显扩张,甲皱毛细血管襻模糊不清。
将手或足浸泡在32℃~36℃水中,若有症状出现或加重,即为阳性。
成年期发病。
出现肢端对称以足为主的阵发性红、肿、热、痛。
无局部感染及炎症。
受热、站立和运动后疼痛加剧,冷敷、抬高患肢和休息后疼痛减轻。
原发性及遗传性需排除可引起继发性红斑性肢痛症的原发病。
多见于青年女性,是由肢端局部缺血所致,寒冷是主要诱因。临床表现主要为苍白、发绀、潮红及局部温度低。而红斑性肢痛症常常没有明显的诱因,主要表现为皮温升高、潮红、肿胀和疼痛,两者可以根据临床表现得特异性进行鉴别。
多见于中青年男性,20~40岁发病,多在寒冷季节发病,主要表现动脉缺血症状。可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期。出现间歇性跛行、皮肤苍白、发绀、足背动脉搏动减弱或消失、足部干性坏疽、溃疡等表现,疼痛较剧烈。而红斑性肢痛症一般不出现间歇性跛行及皮肤苍白,足背动脉搏动常无明显变化,两者可以根据足背动脉的变化进行鉴别。
寒冷为发病诱因,红斑以小腿为主,无明显疼痛。而红斑性肢痛症的红斑以双足及足底为著,疼痛较明显。
起病缓慢,可累及任何周围神经,一般下肢重于上肢,以疼痛或感觉障碍为主,夜间明显。而红斑性肢痛症为阵发性,有明显的皮温和肤色的改变,且其发作具有较为明显的季节性,根据发作的时间特点进行鉴别。
本病是一组综合征,特点是手掌和跖底皮肤细嫩、鲜红,可能有感觉过敏和轻度疼痛,局部温度多不升高,在热水中有舒适感觉。常发生在湿疹或慢性炎症及肝病时出现,两者可以根据临床病史的不同进行鉴别。
红斑性肢痛症的治疗在急性期以对症缓解症状为主,非急性期以预防为主。急性期治疗包括有药物治疗、物理治疗、手术治疗和封闭治疗。
阿司匹林是一种解热镇痛的药物,同时还具有抗血小板聚集的作用,可以用于继发血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者。
非甾体抗炎药具有解热、镇痛、消炎的作用,可减轻大部分患者疼痛,可能会出现恶心、呕吐、头晕、耳鸣等不良反应,如果反应强烈,应立即停药并去医院进行诊治。
米索前列醇属于前列腺素E1类药物,可松弛毛细血管前括约肌,改善营养通路内的血液循环,缓解症状。
常见药物有维生素B12叶酸等,可以起到营养神经的作用,对红斑性肢痛症的患者可以可以起到辅助治疗的作用。
该病一般无需手术治疗。
用超声波或超短波治疗,也可用短波紫外线照射的方法。
可以根据中医的辩证法在专业中医的指导下进行治疗。
曲池:此穴属手阳明大肠经之合穴,具有祛风退热,疏利经脉,柔筋止痛之功效, 主治各种热症、上肢不遂、过敏症,故可用于治疗红斑性肢痛症。临床可配外关、合谷以清泄三焦之热邪,疏利经脉,柔筋止痛。
太冲:此穴属足厥阴肝经的原穴,具有滋阴养血,柔筋通络之功效,主治足跗肿、下肢痿痹、神志病、疝气、奔豚气、胃痛呃逆、崩漏、月经不调、胆石症、胆道蛔虫等,故可用于治疗红斑性肢痛症。
对于继发性红斑性肢痛症患者,应同时积极治疗原发疾病。
可选踝上做环状封闭、骶部硬膜外封闭、腰交感神经节阻滞。
红斑性肢痛症预后欠佳,多需要终身间歇性治疗。
红斑性肢痛症为终身疾病,目前尚不能治愈。
红斑性肢痛症为发作性疾病,一般不影响患者的自然寿命。
红斑性肢痛症的患者一般不需要定期复诊,只需在症状出现波动时就诊。
建议患者饮食均衡即可。
红斑性肢痛症患者在急性期的护理需要注意保证患肢的血液回流,缓解疼痛,同时,注意关注患者的情绪,转移注意力。在非急性期,需要注意避免过热、过冷等对血管的刺激。
寒冷天气注意保暖、炎热天气注意避暑,避免过冷或过热对血管的刺激。
运动:在非急性期可进行适当地体育锻炼,改善心血管系统的功能。
急性期注意抬高患肢,促进血液回流,缓解疼痛。
注意观察患者的皮肤温度和色泽变化,尤其是双足及足底的皮肤。
患者应严格按医嘱服药,如果出现恶心、呕吐、乏力等不良反应,一般都可忍受,如果症状严重,及时就医。
红斑性肢痛症注意防寒保暖、增强体育锻炼或许可预防该病的发生,已经确诊的患者,在非急性期通过避免过热刺激血管扩张可较有效的预防该病发作。
注意适当地体育锻炼。
冬季注意保暖防寒,夏天注意通风散热,避免温度变化对血管的刺激。
避免过久接触湿热刺激,穿棉织透气性良好的鞋袜,保持局部干燥,使两足处于凉爽环境,可防止发作。
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