免疫缺陷性肺炎是指因先天性免疫功能缺陷，导致患者易被病原体感染，从而引发肺部感染。本病起病隐匿，临床表现不典型，呈多样化，不易早期发现和确诊，目前还无法完全治愈。

免疫缺陷性肺炎是因患者自身免疫系统缺陷，在发生病毒、细菌等病原体感染时不能发挥有效作用而引起肺部炎症。

先天性病因

患者先天免疫系统发育异常或发育不全，如X-连锁无丙种球蛋白血症、普通易变免疫缺陷、选择性免疫球蛋白缺乏症、补体缺乏症(非常少见)、先天性胸腺发育不全症、重度联合免疫缺陷病等疾病，导致机体免疫功能减弱，易感染病毒、细菌等病原体，感染后机体免疫系统不能正常有效发挥功能，从而导致肺部炎症。

获得性病因

细菌、病毒等病原体感染为导致免疫缺陷性肺炎最直接的病因。

免疫缺陷性肺炎多在儿童期发病，偶有至成年发病才被识别者。据估计，在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性免疫缺陷。肺部感染一旦发生，常可致命，病死率高。

免疫功能缺陷者

如先天胸腺发育不全、免疫球蛋白缺乏症患者容易患病。

感染患者

如细菌、病毒、支原体感染者，病原体感染后由于机体免疫功能低下，容易引发肺部感染导致发病。

• 咳嗽、咳痰症状在疾病早期即可出现。

• 患者患病时由于炎症感染，可能出现体温升高的症状。

• 患者由于咳嗽，可能导致胸部疼痛。
  

呼吸衰竭

随着病情进展，肺部感染后功能受损甚至丧失，可导致呼吸衰竭。

循环衰竭

患者发病后病原体可能由肺泡进入血液，随血液循环累及其他器官，导致循环功能衰竭。

患者出现发热、咳嗽、咳痰等症状，需要及时就诊，通过血常规检查、X线检查、CT检查等进行诊断，注意与肺水肿、肺栓塞进行鉴别。

• 患者出现发热、咳嗽、咳痰、胸痛等症状，应及时就医。

• 患者出现呼吸困难症状需要立即就医。
  

• 成人患者可至呼吸内科就诊，儿童患者可至小儿呼吸内科就诊。
  

• 若患者出现呼吸困难、意识障碍，可至急诊科就诊。

• 目前都有什么症状？(如发热、咳嗽、咳痰、胸痛等)

• 最近有没有过度劳累、受凉？

• 症状出现多久了？
  

• 既往有无其他的病史？

• 家族中是否有人患类似疾病？

体格检查

医生观察患者呼吸情况，听诊器听诊判断呼吸音是否异常，对病情进行初步判断。

血常规检查

检测血液中各成分，根据指标是否异常判断患者是否有感染情况、感染类型等。

胸部X线检查

通过X线检查，观察肺部纹理，观察是否有异常改变、炎症情况等。

胸部CT检查

根据CT检查结果可观察周围器官是否病变，是否与肺部相互累及，导致病情加重。

病原学检测

感染的各种病原学诊断技术均适用于免疫缺陷性肺炎患者的病原学诊断，如痰液培养，创伤性诊断技术，如经气管吸引、肺穿刺、支气管肺泡灌洗等。

免疫学检查

免疫学检查主要包括抗体检查、补体检查等，可确定免疫缺陷具体类型。

• 具有发热、咳嗽、咳痰症状，呼吸状态异常、听诊呼吸有杂音。

• 血常规结果异常，提示有病原体感染。

• X线显示肺部纹理异常改变，提示肺部感染。

• 病原学检查发现明确的致病菌。

• 免疫学检查确定免疫缺陷具体类型。
  

肺水肿

肺水肿患者由于肺通气与换气功能严重障碍，可表现为极度的呼吸困难、端坐呼吸、发绀、大汗淋漓，阵发性咳嗽伴大量白色或粉红色泡沫痰，听诊双肺布满对称性湿啰音，而免疫缺陷性肺炎患者通常不会咳粉红色泡沫痰，通过肺部X线检查可以鉴别。

肺栓塞

患者可出现呼吸困难、胸痛、咳痰等症状，与免疫缺陷性肺炎症状相似，通过胸部CT以及D-二聚体检查可以鉴别。

免疫缺陷性肺炎目前不能完全治愈，但是尽早进行有效、合理的免疫治疗以及抗感染治疗，对于延长患者生存时间和改善生活质量至关重要。目前主要治疗方式是通过抗感染药物消除感染症状，同时进行增强免疫力的相关治疗。

抗生素

及时对病人感染的病原体类型进行判断，采用针对性的敏感型抗生素，防止病原体大量繁殖或扩散导致病情进展。

人血丙种球蛋白

人血丙种球蛋白是存在于人血中的一种免疫球蛋白，是从健康人血浆中提取的蛋白制剂，能使患者机体短暂恢复一定程度的免疫力，暂时增强免疫功能，以对抗炎症感染，有助于病情恢复。

血浆

免疫缺陷病人体内缺失的成分不同，而临床尚无各种相应单一成分的精纯制剂，因此可选用血浆作为全成分补充治疗。

骨髓、胸腺和肝脏移植可用于重度联合免疫缺陷等严重疾病，远期疗效尚待观察。

免疫缺陷性肺炎目前无法治愈。

如果患者用药出现不可忍受的腹痛等症状，一定要立即就医。没有出现药物导致的严重副作用，且病情稳定没有加重，则可以每2～3个月复查一次，主要进行胸部X线检查、血常规检查。

免疫缺陷性肺炎患者的饮食护理，主要是注意健康、均衡，在控制症状的前提下，可以适量食用高蛋白食物，以增加机体的抵抗力，注意饮食卫生，避免感染。

• 可适量摄入富含优质蛋白的食物，如鸡蛋、瘦肉、牛奶、鱼肉等。寒冷季节可以适量补充一些含热量高的食品，增强机体御寒能力。经常进食新鲜的蔬菜、瓜果，保证维生素摄入。

• 注意饮食卫生，避免进食生食以及寒凉、辛辣饮食。

• 避免吸烟、饮酒，以免加重肺部炎症。
  

免疫缺陷性肺炎发病机理不明，容易反复发作，因此日常护理至关重要。平时注意提高免疫功能，避免感染，同时保持良好心态，积极对抗疾病。

• 在医生指导下规范用药，定时、定量服用药物，用药出现严重副作用时及时就医。

• 注意个人卫生，勤洗手，勤消毒日用品。

• 避免过度劳累、寒冷刺激，以免更严重的损害免疫功能。

• 症状控制后的病人应适当锻炼，增强免疫力，运动时注意防护。

免疫缺陷性肺炎患者由于病情属于慢性且容易出现反复发作，很容易产生焦虑、失望等负面情绪。不良的心理状态可能使患者消沉、抑郁，甚至加重病情，不利于疾病治疗。护理人员应在生活中多关心、体贴患者，言行注意，取得患者配合，尽量消除患者的疑虑，使其保持良好心态。

免疫缺陷性肺炎的致病机理尚不明确，主要是避免病原菌的感染，提高免疫功能。

• 注意饮食卫生，多食用新鲜蔬菜、水果、坚果，补充优质蛋白质，如蛋类、瘦肉等，增强免疫力。

• 室内多通风，保证空气流通、新鲜。

• 不去人流密集的场所，出门时戴好口罩，做好个人防护，避免呼吸道感染。

• 坚持锻炼，促进血流循环、新陈代谢，增强体质。

• 戒烟，并远离二手烟，防止烟雾中存在的有害成分损伤免疫功能。

• 对于有家族史的孕妇，注意产前诊断，优生优育。