肾脏的正常位置在腹膜后第1~2腰椎之间水平,肾门朝向内侧,在发生发展过程中因各种原因未到达正常位置即称为单纯肾异位。单纯肾异位是由于胚胎时期肾上升过程的停顿或过速,使肾最终位于盆腔、胸腔,甚至跨越中线到对侧。根据停留部位不同分为盆腔肾、腰部肾、腹部肾及交叉肾异位等,大多数患者无症状,部分病人可扪及包块。肾异位大多发育较差,输尿管短,伴旋转不良,有迷走血管或肾积水。当并发感染结石或压迫邻近器官时引起症状,腹痛、腰痛是常见症状,有时腹部体检时能扪及,通过影像学检查可以确诊。无并发症或压迫症状时不必手术处理。
正常情况下胎儿第8周末两肾已达第2腰椎水平,异位肾的产生是在胎儿第4~8周肾上升过程中,由于输尿管芽生长障碍、血供异常或生长过速等因素,致使肾上升停顿、过速或误升向对侧从而导致肾异位或旋转不良。
肾异位早在16世纪就被解剖学家所发现,但直到19世纪才引起临床医生的重视。尸检中的检出率在1/1200~1/500。随着临床医生的重视,在医院内病人的检出率也逐渐与尸检率相一致。在尸检中性别上的差异并不显著,但在临床上女性患者却较多。一般左侧较右侧发生率较高,盆腔异位的发生率在1/3000~1/2100。
女性的检出率多于男性,因为女性较男性有较大的概率患上泌尿系感染,从而从影像学中被检出。
单纯异位肾的主要临床症状有下腹部腹痛、尿频、尿急,以及消化道功能紊乱等。异位肾很少有受邻近的脏器挤压而引起症状,但也有因尿路感染或可触及的腹部包块而被发现。
为持续性隐痛或不适,系肠道受压所致。
因异位压迫胃肠道,可有恶心、腹胀、便秘等表现。
多系异位肾压迫膀胱所致。
肾异位位于胸腔常无症状,少数可有剧烈阵发性咳嗽伴血痰,亦可有活动后或深呼吸时胸痛加重。
如并发膀胱输尿管反流或者肾盂输尿管连接部梗阻,则常有结石、感染、积水等合并症,可表现为肾区胀痛、血尿和脓尿。由于肾脏不在正常位置,因此肾绞痛并不典型。
为不随体位改变而移动、表面光滑、边缘圆钝、质地均匀一致的实性肿块,可借助阴道或直肠指诊检查,更可以明确肿块特点。
肾旋转异常本身不产生特异症状,但过多的纤维组织包绕肾盂、肾盂输尿管连接部和上段输尿管,以及附加的血管压迫可引起梗阻,而出现肾积水的症状或间歇性肾绞痛,也可出现血尿、感染和结石。常与肾异位同时出现,可以造成肾血管或输尿管受压而出现相应临床表现。
指前尿道发育不全而导致尿道开口达不到正常位置的泌尿系统常见畸形,即尿道口可能出现在正常尿道口近端至会阴部之间,如异位于阴茎腹侧、阴囊或会阴部,多并发阴茎下弯。
患者出现下腹部腹痛、尿频、尿急,以及消化道功能紊乱等症状,需要及时到医院就诊。配合医生做相关影像学检查以确诊,需要和肾下垂、腹内肿瘤等鉴别诊断。
出现以下症状时及时就诊:
被诊断过单纯肾异位的患者,在近日内出现肾区胀痛、血尿、脓尿。
无故出现肾区胀痛,并伴有血尿和脓尿者。
出现尿道下裂、隐睾、阴道不发育或发育异常。
肠道及骨发育畸形。
大多患者优先考虑去肾内科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如血尿脓尿、肾区胀痛等症状的时候,可去泌尿外科就诊评价手术指征。
以前诊断过单纯肾异位吗?
目前都有什么症状?(如肾区疼痛、血尿、脓尿、消化道症状等)
是否有以下症状?(如肾区叩痛、血尿脓尿、消化道症状等)
症状持续了多久?
既往有无其他的病史?
通过体格检查可以初步判断患者病情基本情况,医生通过触诊还可发现腹部有包块,包块一般不随体位变化。
通过血液检查可以明确单纯肾异位是否合并有感染,如白细胞水平增高、中性粒细胞水平增高可提示患者合并有感染。
可以明确腹腔内脏器状况,判断肾的形态、大小有无变化。正常肾区无肾影,可在盆腔、低前、下腹部、横膈附近或对侧肾脏面显示肾脏异位超声声像图。肾脏各径可小于正常,有回声结构不清等肾发育不全表现。
如果肾区无正常肾影或肾脏图像,胸部平片后下方膈上出现圆弧形肿块,要进一步作泌尿系造影、B超、CT或MRI检查。
放射性核素肾扫描可以明确肾脏发育状况,肾脏影像不在正常肾区,而在较低位置或胸腔内提示肾异位。
能清晰显示一侧或两侧肾主要血供,但不作为常规应用,只用于术前需进一步了解肾异位血供来源及动脉情况。
大多数单纯肾异位在临床上典型的症状不明显,主要是由于患侧的梗阻性结石才引起的注意,异位肾很少有邻近的脏器挤压而引起症状,也有因尿路感染或可触及的腹部肿块而被发现的,偶尔有因异位肾伴随输尿管异位而发生尿失禁的报道,结肠的移位通常可以作为盆腔或者腰侧异位肾的诊断提供依据。一般情况下,本病借助影像学检查、超声以及尿路造影就可以确诊。
单纯肾异位应与肾下垂相鉴别,后者是指肾起初位于正常的位置而且有正常的血液供应,但由于某种原因发生向下的移动,而异位肾从开始就不在正常的位置。异位肾常见于骨盆、髂窝、腹部、胸腔或双肾交叉异位。肾下垂触诊时可触及肾脏,但易被推动,变换体位进行B超及尿道造影检查,可见肾脏位置变化超过一个椎体,故不难鉴别。
腹部可触及肿块,但肿块进行性增大,伴有明显消化道症状,消化道钡餐及肠镜检查可见肠袢受压变形或狭窄,单纯肾异位很少受其他器官挤压出现症状,一般不受累,腹内肿瘤一般影像检查显示肾脏正常。
可有转移性右下腹痛,麦氏点压痛明显,可有肌紧张与反跳痛,血白细胞及中性粒细胞常升高,尿常规红细胞一般在正常范围,尿路造影显示正常。急性阑尾炎的腹痛是疼痛的转移,而不是扩散,而右肾异位则一开始腹痛就出现于右下腹,且多为阵发性绞痛,解痉药物治疗效果明显。
无症状者不必治疗,有合并症者应对症治疗,有重度积水或者积脓等严重并发症时,对侧肾脏正常可行病肾切除。
本病无特殊药物治疗,可适当使用止痛药及对症治疗药物。
重复肾异位输尿管引流的半肾合并发育不良者,首选上半肾及其输尿管大部分切除术,伴下位肾实质萎缩或下位肾本身存在返流积水功能严重受损者行全肾切除术。
输尿管条件尚可、结石较小时,异位肾合并肾结石可行输尿管软镜碎石术治疗。
单纯肾异位如无其他并发症,不需治疗,预后较好,一般不会影响人的自然寿命。除非发生尿路结石或肾积水,异位肾并不比正常肾脏具有更高的易感性。但如果并发症没有得到积极有效的处理,造成病情加重,有可能会影响到患者的正常生活,严重者影响肾功能。
本病为终身疾病,目前尚不能治愈。
本病在积极的治疗后不会影响患者的自然寿命。
本病出现合并症应一个月复查一次合并症的发展情况,术后应半年随访一次。
本病在饮食上应注意多摄入优质蛋白,营养均衡,降低患者肾脏负担,提高患者免疫力,预防感染等其他合并症。
忌生冷油炸,忌刺激性食物。
忌酒,保护肾脏功能。
应多摄入优质蛋白,如肉类、蛋类、鱼类,同时避免患者蛋白过敏。
本病无症状患者与常人无异,无需护理。出现症状的患者应积极对待并发症,如果并发症严重,应及时就医,对于行病肾切除术的患者,应多安抚情绪,避免患者造成过大的思想负担。
适当运动,不建议剧烈活动,保持良好心情。
注意观察身体的变化,出现不适应立即就医。
无症状的患者无需监测病情,出现合并症的患者应定期检测患者的肾脏功能,以及合并症的具体情况。
本病一般为先天性因素导致,本病无权威证据支持的特异而有效的预防措施。
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