强直性脊柱骨增殖症又称弥漫性特发性骨肥厚,主要累及脊柱尤其为颈椎,以脊柱前缘骨化为特征。本病起病隐袭、缓慢,症状较轻。疾病早期一般无特殊不适,劳累、受凉或长途坐车后可出现疼痛、僵硬感及活动受限。跟骨、鹰嘴骨赘或距骨出现骨刺时,可引起足跟痛、肘痛和足痛。脊椎痛、僵硬感以及逐渐加重的脊柱活动受限为该病的重要症状。
是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现,由于此型的椎间盘较正常,不伴椎间盘前突,故前纵韧带的骨化通常具有连续性。
除有韧带骨化外,还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出。在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入,而致骨化形成切割状,使前纵韧带骨化呈间断状。
强直性脊柱骨增殖症可能是不良的生活方式、体力劳动、年龄较大原因引起,外伤和疲劳会诱发本病。
强直性脊柱骨增殖症在中国患病率相对欧美偏低的可能。来自美国医院人群的研究显示≥50岁的男性患病率是25%,女性是15%。但来自韩国更高年龄段的患病率却仅有9%。美国研究发现印第安裔的发病率最高,非洲裔可能比白人偏低。综合多个研究,可以肯定DISH的患病率会随着年龄、种族、地理位置而有相当差异。中国的ASH流行病学调查数据目前没有具体数据。考虑到中国跟韩国人种族接近,有理由怀疑中国的ASH患病率偏低。但即便如此,韩国的9%的患病率也是常见疾病。
本病好发于高龄者、男性、有强直性脊柱炎家族史的人。
本病起病隐袭、缓慢,症状较轻。疾病早期一般无特殊不适,劳累、受凉或长途坐车后可出现疼痛、僵硬感及活动受限。
为最常见的临床症状,特点是具有双峰期,即白天轻,早晨和傍晚重,可因寒冷和潮湿气候所诱发。
多累及胸椎而呈现背痛,程度比较轻且很少放射痛。某些早期X线检查并无典型脊柱DISH改变,但可能有明确的外周骨的骨和韧带骨化。
咽喉痛及声音嘶哑,其原因是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致,通常低头时可改善症状,抬头则症状加重。
部分患者可长期无症状,仅于体检或因其他疾病检查时发现血糖升高,判断为糖尿病。
肌肉力量不足,运动能力下降,踝关节活动区缩小,足踝长期疼痛和肿胀。
由于踝关节不稳,易发生习惯性的踝关节损伤。
强直性脊柱骨增殖症主要临床表现为疼痛、无力、僵硬等症状,患者劳累过度后出现疑似强直性脊柱骨增殖症症状时应该及时就诊,以明确诊断。
长时间疼痛、无力、僵硬。
疼痛不能缓解,并且持续加重。严重影响肢体功能;患者足部出现麻木,感觉异常。
大多数患者优先到脊柱科就诊。
受伤过程、症状、受伤后能否行走?
受伤后做了哪些处理?
既往有没有其他特殊记病史?
曾进行过那些治疗?
有无吞咽困难感?
胸背部脊柱骨骼压痛,绝大多数在胸腰段脊柱,其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛,有时可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。
脊柱及外周骨关节活动受限,可发现脊柱伸屈活动受限,腰椎生理前凸减小,有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。外周骨的活动受限也较为常见,但活动后可有所改善
X线可见韧带钙化,常累及颈椎和低位胸椎。经常可见至少连续4个椎体的前外侧的流助兴钙化与骨化,而骶髂关节和脊柱骨突关节无侵蚀。
CT检查能更清楚地显示椎体后缘的增生及后纵韧带的骨化,可为本病的诊断及鉴别诊断提供更进一步的帮助。
根据脊柱线特征作为诊断标准。
Utsinger修订的诊断标准是:
至少4个相邻椎体前外侧连续性骨化,主要在胸椎部位。骨化带起初似波纹状,以后发展为宽大的、不规则的支柱样骨化带;
至少两个相邻椎体前外侧连续性骨化;
对称性外周骨质增生,累及跟骨后缘、髌骨上端或鹰嘴,新生骨刺边缘有一完整的骨皮质。
强直性脊柱炎多见于青年男性,病变多自两侧骶髂关节开始向上蔓延,逐渐侵及腰椎和胸椎。先是骨质稀疏、小关节模糊以至消失,而后椎间盘连同椎旁韧带广泛骨化,但骨化薄而平。而弥漫性特发性骨质增生症多见于老年人,韧带骨化厚而浓密,外缘呈波浪形,多以前纵韧带骨化为著。小关节和骶髂关节正常。
脊柱退行性骨关节病的椎体边缘增生、硬化,可形成骨桥,椎间隙狭窄,骨质稀疏,有时可见许氏结节,无广泛的前纵韧带钙化。值得注意的是,二者可同时发生。
氟骨症除骨质增生及韧带骨化外,尚有密度的改变,即骨密度增高、骨质软化、骨质稀疏,骨间膜钙化也是该病特征之一(多见于桡骨、胫腓骨),结合临床,并不难鉴别。
本病治疗一般宜非手术治疗,包括减肥、理疗、口服非甾体类抗炎药及止痛药、局部封闭、外固定等,对有椎管狭窄及病变部位外伤性骨折的给予手术治疗。DISH治疗效果不稳定,治疗的目的是减轻症状,减少疾病对关节功能带来的损伤(致残),延缓疾病进展。DISH预后尚可,但容易反复发作。
阿司匹林肠溶片。
吗啡控释片。
ASH造成椎管狭窄压迫脊髓和神经根时,按照椎管狭窄症进行治疗,必要时进行手术减压及相应节段稳定术。
骨折线通过强直段脊柱的中部,累及椎体。
骨折发生在强直段脊柱的上端或下端,常伴椎间盘损伤。其骨折特征与强直性脊柱炎脊柱骨折明显不同,后者大多为经椎间盘骨折。强调对于ASH发生骨折者,应早期采取稳定措施,防止骨不连及畸形愈合,避免迟发性神经损害。
避免肥胖,对本病的预防和治疗有积极的作用。
有明显的症状者,可予以进行理疗。
可以加强脊柱关节的保护和适当的活动。
临床症状较X线表现为轻,预后良好。严重者可出现椎管狭窄,出现相应的压迫症状,重者导致瘫痪。
只能减缓关节功能和延缓疾病的进展。
积极治疗后,不会影响自然寿命。
做完手术后就可以做第一次复诊,术后1周复查一次,以后每个月复查一次。术后3个月应根据不同的阶段,评估病人的关节功能恢复情况。
患者应注意饮食营养,要全面均衡的补充各项人体所需蛋白质、热量及维生素及微量元素。
应该戒烟、戒酒。
避免易致敏和刺激的食物。
多吃鱼、虾、禽、豆腐及少油的豆制品等为主的低脂肪、优质蛋白质饮食。
补充多种维生素,多吃新鲜蔬菜和水果。
患者要注意适当活动,以防严重,必要时可服用或外涂止痛药物。若严重影响活动,需进一步医院到急诊排除骨头损害,必要时可进一步外固定或住院治疗,日常活动中要注意保护好自己,扭伤后早期进行适当的恢复性锻炼,促进关节功能恢复。
消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。
积极预防弥漫性特发性骨肥厚的发生,及早纠正不良生活习惯,尽早戒烟、戒酒。应该每天坚持进行体育锻炼,及时缓解精神方面的压力。对于中老年人和长期大量饮酒的患者容易患有弥漫性特发性骨肥厚的疾病,在饮食上最好不要食用生冷性的食物,也不要食用烧烤类的食物,可以使用一些比较容易消化的食物。
避免大量饮酒。
应避免使用引起血糖升高和增加心脑血管事件的药物,如噻嗪类、β受体阻滞药、外源性胰岛素等药物。
早发现、早诊断、早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
避免肥胖对本病的预防和治疗有积极的作用。
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[1]Budd R C.Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology[J].2017:1973-1982.
[2]葛均波,徐永健.内科学.第9版[M].人民卫生出版社,2018.
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