小儿多发性大动脉炎是指主动脉及其主要的分支和肺动脉的慢性进行性非特异炎症，还有受累血管的狭窄或闭塞后导致组织或器官缺血所产生的各种症状。该病不常见，是一种慢性疾病，需要长期治疗，病因尚不明确，可能与自身免疫疾病、遗传因素、感染等相关。儿童患者的症状和体征不典型，多为发热、盗汗、消瘦、食欲不振等非特异性表现。临床上因病变部位的不同，其局部临床表现也不同。该病在活动期采用药物治疗，病情稳定后外科治疗血管病变，通常通过积极的治疗后，预后较好。

目前被广泛认可的是TA血管分型，将小儿多发性大动脉炎分为以下五型：

Ⅰ型

累及主动脉弓发出的三支病变，颈动脉和椎动脉狭窄，引起头部不同程度缺血。

Ⅱ型

累及升、降主动脉及主动脉弓的三个分支。

Ⅲ型

累及降主动脉与双侧肾动脉，临床主要表现为顽固的高血压。

Ⅳ型

仅累及腹主动脉及双肾动脉，临床表现与Ⅲ型相似，但背部不能闻及杂音。

Ⅴ型

累及主动脉全程及其级分支。

小儿多发性大动脉炎是一种感染后自身免疫性疾病，即机体在感染时产生的抗体虽然能抵抗疾病，但此抗体也会损伤自身组织，在该病中即对患儿的大动脉造成损伤。小儿多发性大动脉炎好发于幼童，易在患儿有不良生活方式、感染、自身免疫性疾病等基础疾病进展加重的情况下诱发。

小儿多发性大动脉炎的主要病因尚不清楚，曾被考虑与自身免疫疾病(风湿热或系统性红斑狼疮)、遗传因素、感染(结核或梅毒)等因素有关，近年来认为可能是感染引起的血管壁的自身免疫反应所致，因为在患者血液中抗大动脉抗体(对大动脉造成损伤)阳性，提示本病可能属于自身免疫病。

感染

在患感冒、结核等疾病时免疫力低下，会加重或诱发疾病的发生。

不良生活方式

缺乏运动、抽烟、嗜酒、高盐、高脂饮食，会导致机体免疫力紊乱，从而诱发小儿多发性大动脉炎的发生。

自身免疫性疾病

患有系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病加重时，免疫力紊乱，会诱发疾病的发生。

小儿多发性大动脉炎不是常见病，发病率为(0.4~2.6)∕100000，好发于亚洲、中东地区。发病年龄多为5~45岁，约90%在30岁以内发病。

幼童

由于幼童免疫系统发育不完善，在受到感染后可能产生的抗体不仅能抵抗疾病，同时也会对自身的大动脉造成损害。

第一期

又称为“无脉前期”或“全身期”，以炎症表现为主，典型的表现为发热、全身不适、盗汗、关节痛、厌食、体重下降，偶有口腔溃疡和结节红班等；可出现血管受累的表现，如颈部血管疼痛或压痛、背痛。

第二期

为“无脉期"，以组织器官缺血表现为主。受累血管不同，引起的临床表现亦有所不同，临床表现分为5型。

Ⅰ型

表现为头痛、头晕、视物模糊、视力下降、咀嚼无力、颈痛等，少数病人可以出现脑卒中；锁骨下动脉或腋动脉受累可造成上肢缺血，引起上肢无力、间歇性跛行、发凉、酸痛、麻木等。体格检查时这些受累血管可出现压痛；颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，在颈部和锁骨下窝可闻及血管杂音。

Ⅱ型

其临床表现与Ⅰ型相似，部分病人会出现背痛，背部听诊可闻及血管杂音。

Ⅲ型

临床主要表现为顽固的高血压，少数病人腹主动脉的分支及下肢动脉也有可能受累，出现腹痛、下肢间敬跛行；体格检查可于背部、腹部闻及血管杂音，下肢血压低于上肢血压。

Ⅳ型

仅累及腹主动脉及双肾动脉，临床表现与Ⅲ型相似，但背部不能闻及杂音。

Ⅴ型

• 累及主动脉全程及其级分支，可以出现所有前述表现。

• 大动脉炎累及冠状动脉开口处者少见。但可受累，出现心绞痛，甚至心肌梗死。

• 脑部血流发生改变者，可有头晕、昏厥发作、视力障碍或特异性眼底改变，如视乳头苍白、动静脉吻合成花环状。

• 四肢循环障碍则出现肢体麻木、发冷、无力、知觉异常或间歇性跛行等。

• 心血管症状可有心悸、气促、心脏扩大、心力衰竭。二尖瓣、主动脉瓣或肺动脉瓣区收缩期杂音，亦可在上腹部或脊柱旁闻及血管鸣音。

心力衰竭

当冠状动脉狭窄时，心脏供血不足，导致心功能下降，可有气促、乏力、心悸、下肢水肿等表现。

脑梗塞

儿童多发性大动脉炎可阻塞脑部血管，导致脑部营养供求减少，会造成脑缺血症状，严重时可引发脑梗塞。

动脉瘤

动脉瘤不是大多数人理解的肿瘤，而是病变血管形成的异常扩张或膨出。随着小儿多发性大动脉炎患者的病情进展，动脉壁的管壁会纤维化，失去弹性，然后动脉壁的部分纤维断裂，动脉壁损伤严重，导致管壁变薄、血管壁扩张，最终形成动脉瘤。

小儿多发性大动脉炎临床表现不典型，对于有不明原因发热、盗汗、消瘦等全身不适症状的患儿，应及时到儿科就医，可行血常规、血沉、彩色多普勒、眼底检查进行筛查，对于疑似患儿可行动脉造影或CT血管造影(CTA)明确诊断。注意本病要与先天性主动脉缩窄、动脉粥样性硬化、血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎等疾病相鉴别。

• 对于幼儿，有不明原因的发热、盗汗、消瘦、食欲不振，应及早就医，明确诊断。

• 出现眼部晕厥、视力障碍、肢体麻木、知觉异常、间歇性跛行、心悸等症状需立即就医。

• 在疾病早期或血沉未正常时，去儿童风湿免疫科就诊。
  

• 当患者病情稳定后，即体温、血沉、白细胞计数均正常时，有出现因血管狭窄造成重要的脏器缺血，严重影响病人生活，可去小儿外科就诊。
  

• 目前都有什么症状？(如发热、盗汗、消瘦、食欲不振等)

• 是否有以下症状？(如头痛、头晕、晕厥、四肢间歇性活动疲劳等症状)

• 有没有对什么过敏？(如青霉素、头孢等)

• 既往有无其他的病史？

• 做过什么检查吗？如动脉造影检查，结果如何？

血常规

少数患者可见白细胞、血小板计数增高，但中性粒细胞无明显改变，1∕3患者出现轻度贫血。

血沉

血沉是反应本病病变活动的一项重要指标，其中发病10年以内的患者，多数血沉加快，大于10年者病情趋于稳定，血沉大多正常。

彩色多普勒超声

可发现颈部、锁骨下、头臂干动脉、上下肢动脉的狭窄或闭塞。

眼底检查

视网膜上有动脉，可以直接通过眼底检查观察血管情况，小儿多发性大动脉炎患者的眼底改变是一种特异性改变，发生率约14%。

心电图检查

主要有左心室肥厚或伴劳损、右室肥厚、异常Q波。

X线胸片

可见心脏扩大、升主动脉扩张或肋骨下缘切迹，也可见主动脉钙化。

动脉造影或CT血管造影(CTA)

是确诊小儿多发性大动脉炎的依据，血管造影是一种介入检测方法，首先把显影剂注入血管，然后在X光下显影，这样血管造影就可以准确反映血管病变的部位和程度。

主动脉及其分支血管造影异常和肺动脉瘤或肺动脉扩张为必备条件，同时符合以下5项标准中的任何一项：

• 脉搏减弱或消失。
  

• 双上肢收缩压差＞10mmHg。
  

• 在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌以外以及腰背部可闻及连续性血管杂音，有时可触及震颤。
  

• 高血压(在未使用降压药物的情况下，收缩压大于或等于160mmHg，舒张压大于或等于95mmHg为高血压)。
  

• 急性炎症反应标志物升高，如43%的患者血沉加快，血沉可快至130mm∕h。

结节性多动脉炎

本病有典型的皮肤病变，如红班、结节、斑丘疹、紫癜、荨麻疹、网状青斑或溃疡等，沿动脉走行的皮肤结节(1~2mm)，且有触痛，还伴有心、肾、消化道、神经系统、肺等多系统的症状及急性时相反应物阳性，如血沉加快、C反应蛋白阳性，还有乙肝表面抗原阳性等，可考虑诊断本病，进一步确诊则依靠皮肤、肌肉活检及血管造影。以上表现虽类似多发性大动脉炎，但它不像结节性多动脉炎全身中、小动脉均可受累，同时亦无沿动脉走行的皮肤结节改变，这些均有助于鉴别。

先天性主动脉缩窄

本病以男孩多见，没有活动性血管炎的病史及表现，升主动脉造影狭窄部位，多见于主动脉弓峡部等，可资鉴别。

急性风湿热

小儿多发性大动脉炎可以持续发热，伴关节痛及化验检查血沉、抗“O”和C反应蛋白阳性，这些易误诊为急性风湿热，但风湿热对非甾体类抗炎药治疗反应好，不会发生大动脉闭塞性病变等均有所不同。

由于小儿多发性大动脉炎的治疗方法常采用保守治疗与外科治疗相结合，在疾病的活动期，常采用保守治疗，以控制症状和改善预后，在病情稳定后，有严重血管病变影响生活，可采用外科治疗。临床的治疗原则是控制活动性病变、缓解脏器缺血、保证患者的生活质量，属于长期持续治疗。

糖皮质激素

糖皮质激素能使小儿多发性大动脉炎非特异症状、缺血症状改善，适当的治疗对于防止血管的不可逆损伤非常重要，糖皮质激素是治疗本病最基本的药物。早期使用可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄及控制疾病进展，若病人的血管已经出现纤维化和栓塞，则疗效较差。一般早期予以足量泼尼松口服，对于轻症及缓解后患者要减量至小剂量时维持，病情危重者早期可予以大剂量甲基强的松龙冲击治疗。

免疫抑制剂

仅适用于糖皮质激素治疗无效者或糖皮质激素减量后病情反复者，对于症状明显、血管病变广泛以及炎症指标明显增高者，需尽早联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂。常用的免疫制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤。

抗血栓药

小儿多发性大动脉炎患者的血管壁受损，会影响正常的血液流动，血液状态异常易形成血栓，所以患儿需要预防血栓形成。常用的药物有阿司匹林、双嘧达莫。

降压药物

有部分小儿多发性大动脉炎患者的病变血管累及肾动脉，出现肾动脉狭窄而导致继发性高血压，可给予适当的降压药物治疗，以最大限度维持肾脏的正常功能所需的血压，且保护肾功能，具体降血压药物在专科医生的指导下使用。

抗菌药物

有效控制感染感染有利于阻止病情的发展，具体抗菌药物在专科医生的指导下使用。

小儿多发性大动脉炎的手术治疗应在患儿病情稳定后半年至一年，脏器功能尚未消失时进行，要求患儿体温、血沉、白细胞计数均正常。手术方式包括血管重建术、支架植入术、肾切除术等。根据临床症状的不同，具体的手术治疗也不同，具体如下：

血管重建术

常用于胸主动脉、腹主动脉严重狭窄者，严重影响患儿生活。

支架植入术

用于冠状动脉狭窄造成心肌缺血的患儿。

肾切除术

常用于因严重肾动脉狭窄造成的顽固性高血压和患侧肾脏明显萎缩的患儿。

小儿多发性大动脉炎为终身疾病，目前尚不能治愈。

小儿多发性大动脉炎如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命。

小儿多发性大动脉炎治疗刚开始，至少每三个月复查一次；达到治疗目标，体温、红细胞沉降率、白细胞计数均正常后，可六个月复查一次。

小儿多发性大动脉炎患者在饮食方面主要是要注意科学饮食，合理搭配，营养均衡。可选择高营养、高蛋白、易消化以及富含维生素的食物，以促进食欲，增强患者免疫力。

• 在患儿疾病活动期，应给予高营养、高维生素、易消化食物，如稀饭、蒸蛋、牛奶、鱼肉等。
  

• 在患儿疾病活动期避免生冷硬、辛辣、刺激食物，包括浓咖啡、可乐、浓茶等刺激性饮料。
  

• 在患儿疾病稳定期，正常饮食即可。

小儿多发性大动脉炎患者的护理，以促进患儿保持良好的精神状态、乐观的心态为主，平时注意适当锻炼身体，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

• 口服用药，了解各类糖皮质激素、免疫抑制剂的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。
  

• 教会患儿家属观察脉搏的变化，主动脉弓分支有病变的患者，左右上肢的动脉可能减弱或者摸不到，要注意经常触摸，了解用药后效果。
  

• 对于烦躁的患儿以家属安抚为主，安抚无效，则可遵医嘱行镇定剂治疗。
  

• 对于以头痛为主的患儿，家长可通过听音乐、讲故事等方式转移患儿注意力，同时遵医嘱使用降压药。
  

• 教会患儿家属测血压的基本技能，如有异常，立即入院。

复诊时检查血常规、血沉，判断疾病是否还在活动期。

糖皮质激素的注意事项

• 应严格执行医嘱，长期大剂量应用会引起不良反应，加重或诱发消化性溃疡、消化道出血、穿孔、骨质疏松等。
  

• 应缓慢减量，长期用药的患者突然停药后，在遇到感染、创伤、手术等情况时会导致恶心呕吐、乏力、低血压和休克等。
  

免疫抑制剂的注意事项

• 严格按医嘱服药，禁止自行调节用药剂量。
  

• 使用期间，每周复查血常规。

由于小儿多发性大动脉的病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

• 避免阴冷潮湿的生活环境，生活环境不宜过冷和潮湿，温度应适宜。
  

• 预防感染，加强身体锻炼，适当参加有氧运动和户外运动，生活规律。
  

• 增强体质提高身体保健意识，定期体检。
  

• 热水沐浴，促进血液循环。