小儿克罗恩病是一种病因不明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病，合并纤维化和黏膜溃疡、溃疡性肉芽肿。病变可累及全消化道，从口腔到肛门的任何部位，但主要侵犯回肠、空肠，再有结肠及小肠，并可在胃肠道外形成迁移病灶，临床表现以腹痛、腹泻、腹部包块、瘘管形成和肠梗阻为特点。目前尚无特效药可治愈小儿克罗恩病，其治疗目标是减轻疾病症状、促进生长发育、改善生活质量和降低药物毒性。

小儿克罗恩病目前病因仍不清楚，可由多种原因引起，现普遍认为本病与免疫异常、感染、遗传、环境因素均有关。本病有明显的种族差异和家族聚集性，且白种人发病率高于黑人。

遗传、环境与免疫因素相互作用导致肠黏膜免疫反应过度活跃，造成肠道组织炎症及损伤。概括来说，某些遗传易感因素决定了个体易于患病，在感染因子或肠腔内抗原的作用下，刺激黏膜相关淋巴组织，引起上调的T淋巴细胞反应，由此激活各种细胞因子的网络，使局部组织发炎，并不断放大和持续，引起肠壁的损伤和相应的临床表现。

感染、免疫系统发育异常及免疫功能异常，可诱发小儿克罗恩病。

小儿克罗恩病的发病率存在明显的种族差异和家族聚集性，白种人较其他人种多发，单卵双生高于双卵双生，且由于存在某些基因缺陷，提示本病存在遗传倾向。在发病年龄上，4岁以前少见，常在青春期出现症状，以男性患儿居多。目前小儿克罗恩病的全球发病率尚不清楚，发达国家患病率高于发展中国家，城市地区高于农村地区。

• 白种人较其他人种多发。

• 同卵双生儿童。

• 多发于青春期儿童，4岁以下较少见。

• 存在家族遗传史的儿童。

阵发性腹痛

位于右下腹或脐周，间歇性发作，为痉挛性疼痛伴肠鸣。餐后加重，排便后暂时缓解。

腹泻

由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起，腹泻初期为间歇性发作，病程后期为持续性。大便呈糊状，无脓血或黏液，病变涉及结肠下段或直肠者可有黏液血便及里急后重。

腹部包块

因肠壁粘连，肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致，以右下腹与脐周常见。

全身表现

主要包括发热，及营养障碍、贫血等。发热常见间歇性低热或中等度发热，少数呈弛张热，可伴毒血症。营养障碍表现为出现消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙、骨质疏松等，由慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗疾病所致。部分患儿以发育迟缓为首发症状，急性发作期可出现水电解质紊乱。

肠外表现

即部分患儿有杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。

小儿克罗恩病常见并发症包括瘘管、腹腔脓肿、肠狭窄和梗阻、肛周病变、消化道大出血及急性穿孔较少见。

瘘管形成

因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管，内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处。

肛门直肠周围病变

包括肛门直肠周围瘘管、脓肿、皮赘形成及肛裂等病变。

消化道穿孔

若持续腹痛，压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张，可能为病变肠段引起急性穿孔。

消化道出血

间歇性小量出血比较多见，大量出血者出血量可达800~1000ml。

癌变

病程长者，可能会发生癌变。

其他并发症

患儿可能还会因为该疾病造成生长发育弛缓、营养不良等情况。

小儿克罗恩病病程为慢性发展性过程，长期发展下去对患儿健康不利，因此出现腹泻、腹痛等典型症状时需要及时就诊。

• 对存在克罗恩病家族遗传史的患儿，定期体检非常有必要。一旦体检中发现腹痛、腹泻腹部包块等典型症状时，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现儿童存在阵发性腹泻、腹痛、腹部包块或黏液血便，高度怀疑小儿克罗恩病时，应及时就医。

• 已经确诊小儿克罗恩病的患儿，若出现发热及营养障碍、贫血等全身表现及肛周病变、瘘管形成等严重症状，应立即就医。

• 患儿持续高热＞38.5℃、持续腹痛甚至昏迷，家长应立即带孩子到医院就诊或者拨打120。

• 绝大多数患儿优先考虑去儿科就诊。

• 若患儿出现其他严重不适反应或并发症，如腹部包块、瘘管形成、肛周病变等，可联系相应科室会诊，如小儿消化内科、普外科等。

• 腹痛、腹泻是一过性的还是持续性的？

• 目前都有什么症状？(如阵发性腹痛、腹泻、腹部包块、发热、贫血、营养障碍、发育迟缓、肛周病变等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 患儿多大年龄？
  

• 患儿是否有克罗恩病家族遗传史？

血常规

外周血检查常见贫血，多为小细胞低色素性贫血。红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的检测值都低于正常值。

血液检查

可见血浆白蛋白降低，低钙(低镁及低锌)血症、维生素D缺乏，血沉在活动期加快。

大便常规

可以看大便隐血试验是否呈阳性。

钡餐和灌肠X线检查

早期只见规则的肥厚黏膜，呈结节状改变，肠管僵直、韧性差。长期慢性病变可见肠管黏膜皱襞增宽、平坦或裂隙条状存钡带，正常纹理消失，有时黏膜突起呈“鹅卵石征”，病变肠段蠕动减弱或消失，肠襻僵直呈铅管状。若有内瘘形成可出现钡剂分流，并出现溃疡龛影。

纤维结肠镜检查

可见结肠病变部位的黏膜炎症、溃疡，并可取活检，病理证实为非干酪性肉芽肿即可确诊。

组织病理学活检

可观察结肠病变部位的黏膜炎症溃疡，红斑处的黏膜组织活检可见固有膜的浅层有水肿，局灶出血和隐窝破裂，其中有的是可逆的，有的形成纵行溃疡活检，发现黏膜固有层有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集，可为早期诊断提供依据。

小儿克罗恩病呈慢性发展过程，需根据病史、临床症状、辅助检查等进行确诊。

临床表现

慢性起病，反复发作的右下腹或脐周腹痛，可伴明显体重下降，发育迟缓，可有腹泻、腹部肿块、肠瘘、肛门病变以及发热、贫血等。

内镜检查

镜下一般表现为阶段性，非对称性的各种黏膜炎症，其中特征性表现为非连续性病变，纵行溃疡，卵石样外观。

影像学检查

活动期小儿克罗恩病典型的CT表现为肠壁明显增厚，肠黏膜明显强化，伴有肠壁分层改变，黏膜内环和浆膜外环明显强化，呈“靶征”或“双晕征”，肠系膜血管增多，扩张扭曲成“木梳征”，相应系膜脂肪密度增高、模糊，肠系膜淋巴结增大等。

肠结核

伴活动性肺结核，结核菌素试验强阳性；结核镜下见典型的环形溃疡，回盲瓣口固定开放；活检见肉芽肿分布在黏膜固有层，且数目多，直经大(长径>400μm)，特别是有融合，抗酸染色阳性，其他检查包括结核分枝杆菌DNA检测阳性，IFM-γ释放实验阴性有助于排除肠结核，CT检查见腹腔肿大淋巴结坏死有助于肠结核诊断。

肠白塞病

白塞病以口腔黏膜溃疡、眼、生殖器、皮肤病变为主要临床特征，也可累及其他器官。而小儿克罗恩病主要以厌食、消瘦、贫血为首发症状。白塞病可累及全消化道，但以回肠和结肠病变最为常见。其病理特征为炎性肉芽肿，并有溃疡形成，以直径在3cm以上的单发溃疡较多，溃疡较深且有慢性穿透趋势，典型溃疡多位于回盲部，呈圆形，深而呈穿凿状，周围黏膜略隆起，HLA-B51等位基因阳性对本病诊断有较大帮助。

小肠淋巴瘤

其部分症状与小儿克罗恩病也颇为相似，如发热、体重下降、腹泻、腹痛等，影像学检查有助于鉴别诊断。小肠淋巴瘤多为肠壁弥漫性受累，伴肠壁块影，小儿克罗恩病病变往往局限于回肠，表现为肠壁的溃疡形成和肠腔狭窄。

溃疡性结肠炎

溃疡性结肠炎与小儿克罗恩病临床表现有所不同，溃疡性结肠炎以血便为主，而克罗恩病患儿少见血便，以慢性腹痛为主，有时在回盲部可触及一触痛、质软的炎性肿块，克罗恩病常合并肠瘘。另一主要区别在于病变分布，溃疡性结肠炎肠由直肠开始向近端延伸，累及结肠某一部位而停止，病变呈连续性，往往累及结肠，而克罗恩病可累及全胃肠道任何部分，其最常见病变部位为回肠末端和近端结肠，病变呈节段性，病灶之间黏膜正常，内镜下表现和组织病理学活检，二者各有特点。

阑尾炎

回盲部的小儿克罗恩病常常易与急性阑尾炎混淆，阑尾炎常呈急性起病，腹痛严重伴肌紧张，而克罗恩病在发病前常有一段时间的腹泻史，影像学表现可帮助鉴别。

小儿克罗恩病是一种慢性、复发率高的、全消化道非特异性炎症，治疗原则是缓解症状，以药物和营养治疗为主。根据本病发作症状的不同，分为轻度、中度、重度，依据不同严重程度选择不同治疗。

针对患儿腹泻、贫血、营养不良及发育迟缓等症状，给予高热量、高蛋白、低渣饮食，供应足量的维生素D、维生素B12和铁。必要时对重症患儿可输全血、氨基酸、白蛋白等肠道外静脉营养。为了减少疼痛，可给镇静、止痛药，如有细菌感染时，可给适当的抗生素。

小儿克罗恩病轻度活动期的治疗

• 氨基水杨酸制剂适用于结肠型、末端回肠型和回结肠型。

• 布地奈德适用于病变局限在回肠末端，回盲部者。

小儿克罗恩病中度活动期的治疗

• 糖皮质激素是治疗的首选药物，常用强的松。

• 免疫抑制剂包括巯嘌呤类药物、甲氨蝶呤、环孢素等，常用于激素治疗效果不佳、激素依赖以及不能耐受激素不良反应的炎症性肠病患者。

• 生物制剂主要用于激素和上述免疫制剂治疗无效或激素依赖者，以及不能耐受上述药物治疗者，包括肿瘤坏死因子抑制剂，目前常用的有英夫利西单抗、阿达木单抗、维多珠单抗等，国内允许用于儿童的制剂为英夫利西单抗。

小儿克罗恩病重度活动期的治疗

• 确定是否存在并发症，如存在可以全身作用激素经口服或静脉给药，激素无效时应用，亦可一开始就应用生物制剂。

• 如合并感染，需要与广谱抗菌药物或环丙沙星或甲硝唑治疗，视病情予输液、输血及输白蛋白治疗等。

小儿克罗恩病重度活动期或有急性肠穿孔、慢性复发性肠梗阻、脓肿、肠瘘形成、难治性肠出血、肛门直肠病等疾患，均需早期手术治疗，切除局部病灶，但术后复发率高。术后应定期进行内镜复查，有助于监测复发及及时制定防治方案。

小儿克罗恩病能治愈或完全缓解症状，但部分患儿会出现多次复发的现象。

除极重度症状患儿，一般不会影响自然寿命。

小儿克罗恩病手术后，应定期监测结肠镜术后，6~12月时进行结肠镜检查。如无内镜下复发，以后每1~3年复查结肠镜，如出现内镜下复发，可用免疫抑制剂或英夫利西单抗治疗。

小儿克罗恩病患儿建议清淡、易消化食物，少食辛辣刺激、肥甘厚味等食物，尤其是手术治疗的患儿更需要注意饮食。避免油腻食物刺激肠道，多食用水果、蔬菜等食物。

• 进食富含维生素的新鲜蔬菜、水果，给予高热量、高蛋白、低渣饮食，宜补充多种维生素、叶酸以及铁、钙等元素，避免辛辣刺激性食物。

• 对于进行手术的患儿，建议流质饮食，如菜糊、米粥等，避免对伤口造成刺激。

• 不要给患儿食用油腻食物。

小儿克罗恩病的病程与治疗历时长且复杂，故其护理应注意督促患儿，家属应积极观察了解患儿的身体状况变化，及时与医生沟通，帮助医生据此对治疗方案及时调整。

• 监测药物不良反应，了解各类免疫抑制剂药物及激素的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，出现严重症状时需及时告知医生。

• 术后家长应注意保证患儿引流管的通畅，避免挤压，密切观察引流管的引流量。

• 术后第一天让患儿卧床休息，家长可定期为其翻身、拍背，预防褥疮等发生。

• 非手术患者应加强锻炼，如进行慢跑、游泳等，增强体质。

• 排便时候应告知患儿避免过度用力，如果排便困难可以寻求医生帮助，使用软化大便药物。

由于小儿克罗恩病常存在肠道病理改变，且小儿生长发育对营养的要求高，故患儿常可出现贫血及生长发育迟缓等症状，应注意及时补充营养，并减少对辛辣、海鲜等刺激性食物的摄入。

小儿克罗恩病是一种病因不明的慢性疾病，其发生过程中免疫因素、感染及遗传等均可能产生作用，故其预防应注意增强体质，减少感染，改善儿童饮食习惯及注意胃肠道功能改变等。

该病与遗传因素有关，应做好遗传病学防治工作，针对有克罗恩病遗传病史的儿童应重点关注，定期检查。

提倡母乳喂养

母乳喂养能减少婴幼儿接触其他致敏原的机会而起到保护作用。

注意饮食

进食富含维生素的新鲜蔬菜、水果，给予高热量、高蛋白、低渣饮食。

筛查过敏原

过敏体质者需要积极进行过敏原检测，并在日常生活中避免过敏原。