骨样骨瘤为一来源于骨性结缔组织的良性骨肿瘤,由成骨细胞及其所产生的骨样组织构成。病变有一骨样组织的核心瘤巢,周围有一硬化骨带。肿瘤虽小,但有持续性的疼痛,骨样骨瘤的发病率不高,但也并非罕见,患者主要表现为疼痛,休息后可减轻。一般经手术治疗,可较好地改善症状。
骨软骨瘤在临床上分为单发性与多发性两种。
骨软骨瘤常见于儿童或青少年。20岁以前占70%~80%,男性多见。肿瘤生长缓慢,疼痛轻微或完全无症状,多因发现肿大的包块而来就诊,局部探查可触及一硬性包块,无压痛。
与单发性骨软骨瘤相比,其发病率为1:10。发病年龄较单发性骨软骨瘤早,自婴幼儿至青少年,其发病率逐渐减少,20岁以后少见。遗传性多发骨软骨瘤在新生儿期很难发现,特别在女性。男性多于女性,发病比率约为3:1。大约2/3的病人具有明显的遗传性。
骨样骨瘤的病因至今尚未明确,可能与血管异常有关,本病好发于儿童和青少年男性,尚未发现可以诱发本病的因素。
发病原因长期存在争论,早期文献中认为本病是一种慢性炎症病变,称之为骨皮质脓肿、硬化性非化脓性骨髓炎、纤维性骨髓炎或骨样组织骨炎等,也有学者认为是先天性胚胎组织残留。1935年,Jaffa认为此病是一种特殊类型的独立的良性骨肿瘤。近年有学者通过血管造影,发现骨样骨瘤的核心有血管发育异常,故认为其发生与血管异常有关。
骨样骨瘤约占原发性骨肿瘤的2%~3%,良性骨肿瘤的10%~12%。本病好发于儿童和青少年,85%的患者发病年龄在5~24岁,但患者年龄在7个月到65岁均有报告。该病发病率在男女之间也有显著差异,男女发病率之比约为2:1。骨样骨瘤可发生于全身骨骼的任何部位,好发于下肢长管状骨,尤其股骨及胫骨。
可能与骨成长与骨代谢在这个年龄段活跃有关,但具体的发病机制未明确。
骨样骨瘤发病较缓慢,病程较长,主要症状为局部疼痛,一般初期较轻,随病情进展,疼痛可逐渐加重,下肢发病者可出现肌肉萎缩等情况。
初期疼痛较轻,为间歇性,休息后疼痛减轻,活动后加剧。随着病情的进展,疼痛逐渐变为持续性,且较剧烈,常影响睡眠,也可伴有局部软组织肿胀或压痛,服用水杨酸类药物疼痛多可获得暂时缓解。
肿瘤部位无红肿,肤色正常,表浅部位者局部骨性膨胀隆起。深在部位者仅可有深在触压痛。下肢发病可产生失用性肌肉萎缩。
近关节的病变,疼痛可使关节活动受限。
肿瘤位于脊椎时,可出现斜颈、脊椎僵硬、脊柱侧凸,下肢发病可产生失用性肌肉萎缩。
肿瘤出现在骨未成熟时,可以出现肌肉萎缩、骨骼畸形。
出现逐渐加重的疼痛、关节肿胀、活动受限等症状,要及时到骨科就诊,通过X线和CT检查等,明确诊断为骨样骨瘤,但要注意与骨母细胞瘤、灶性坏死性疲劳骨折等疾病相鉴别。
出现逐渐加重的疼痛,早期疼痛较轻、夜间疼痛加剧,后期为持续性疼痛、关节痛、关节肿胀、活动受限等症状,应及时就医。
患者应优先考虑去骨科就诊。
患者年龄?
因为什么来就诊的?
疼痛是一过性还是持续的?持续多久了?什么时候疼痛会加重?
目前都有什么症状?(如逐渐加重的疼痛、关节痛、关节肿胀、活动受限等)
既往有无其他的病史?
医生根据患者的主诉,可对其疼痛部位进行详细的体格检查,了解有无肿胀、畸形等。
典型X线表现是有一直径2cm以下圆形或类圆形低密度透亮的瘤巢,其中心可见一小点状钙化而形成典型的“牛眼征”,瘤巢周围有不同程度的骨质硬化,还可伴有骨膜反应、周围软组织或相邻关节肿胀。需要注意的是瘤巢较小,容易被周围广泛的骨质硬化及骨膜反应所掩盖,因此若普通X线片未能发现病灶,为明确诊断,可隔4~6周再次复查或行薄层CT检查。
在显示瘤巢中心钙化及瘤周骨质硬化方面,CT较X线及MRI具有优势。尽管CT是诊断骨样骨瘤的一种优选的检查方法,但骨样骨瘤好发于儿童和青少年,辐射的存在不利于重复检查及治疗的评估。
MRI作为一种无创性检查手段,可重复性强,在骨肿瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。MRl对于显示病变比较敏感,尤其在显示瘤周骨髓水肿、关节积液,及周围软组织肿胀等方面优于X线及CT。行增强扫描瘤巢明显强化,强化呈点状、结节状及环状强化。
对病变部位检查敏感、可靠,应用核素扫描可使骨样骨瘤出现双密度征,即在骨样骨瘤的瘤巢核素集聚,而在周围硬化区放射性核素集聚较少,这一征象对骨样骨瘤的诊断有帮助。
主要是检查骨软骨瘤的软骨帽,生长期骨软骨瘤病人的软骨帽的组织学表现类似于骨骺板。在年轻病人,肿瘤细胞生长活跃,可见多数的双核软骨细胞。软骨层生长紊乱时,软骨中可有钙质碎屑沉积,当发生恶变时,常变为软骨肉瘤。其组织像可见软骨的明显钙化和骨化,软骨细胞具有异型性。
典型骨样骨瘤症状,逐渐加重的疼痛、夜间加重,关节痛、关节肿胀、活动受限等。
结合病史,典型X线表现是有一直径2cm以下圆形或类圆形低密度透亮的瘤巢,其中心可见一小点状钙化而形成典型的“牛眼征”,瘤巢周围有不同程度的骨质硬化,还可伴有骨膜反应、周围软组织或相邻关节肿胀,以及CT检查显示长骨皮质的瘤巢周围骨质增生硬化,常伴有广泛的骨膜反应,以瘤巢为中心梭形增粗,而骨松质及关节内的瘤巢周围仅出现薄的硬化环,即可确诊。
骨母细胞瘤疼痛轻,夜间不加重,服用水杨酸类药物无效,好发于中轴骨,骨质破坏范围大,直径多在2cm以上,周围骨质硬化较少,大多无骨膜反应。而骨样骨瘤多有夜间疼痛加重、其主要发生于四肢长骨骨干,骨样骨瘤的特征是由直径小于2cm的瘤巢以及周围的反应性增生硬化的骨质构成。且骨样骨瘤有自行消退的倾向,而骨母细胞瘤具有局部侵蚀趋向,是中间型骨肿瘤。二者根据临床表现、好发部位、病理表现以及疾病进展即可鉴别。
皮质型骨样骨瘤应与灶性坏死性疲劳骨折鉴别,后者低密度区轮廓较模糊,无靶心样钙化,边缘或不锐利,局部骨皮质尖角样翘起,而前者密度减低区边界多清晰,局部骨皮质常增厚但无骨折线,内可见点状钙化,二者即可鉴别。
皮质型骨样骨瘤应与慢性骨髓炎鉴别,后者常有红、肿、热、痛等炎症症状和反复发作史,无骨样骨瘤的夜间疼痛明显的特点,其死骨表现为长条形,骨样骨瘤是瘤巢中心点状钙化,因此根据临床表现和CT检查即可鉴别。
骨样骨瘤的治疗以手术为主,对于轻症或病灶部位复杂无法手术,或者不能耐受手术者,可以考虑用药物治疗缓解症状,骨样骨瘤的治疗周期一般为1~2个月。
前列腺素是导致疼痛的主要原因,所以阿司匹林可以缓解疼痛症状,但影像学无明显改变,复发率较高。
阿伦磷酸盐可以抑制溶骨细胞吸收骨质,广泛用于治疗骨质疏松症。另外,阿伦磷酸盐有直接或间接的抗肿瘤效应,也常被用于防止骨并发症、缓解骨疼痛、提升生存率,可以用阿伦磷酸盐来缓解骨样骨瘤患者的疼痛症状。
骨样骨瘤虽系良性肿瘤,但因其疼痛明显,痛苦较大,常需早期治疗。原则是准确定位,彻底切除。
此为传统治疗骨样骨瘤的方法,对于一般的病例治疗效果比较显著,能几乎全部治愈,复发率极低。肿瘤清除后,为了提高骨稳定性,可以在原肿瘤部位填入移植骨或其他骨填充材料,并且加以钢板固定,待骨生长完全后可取出。
与传统手术相比,CT引导下手术能更加精确瘤巢位置,减小手术创口,病灶清楚率更高,术后恢复好。
对于特殊患病部位的患者,可以使在关节镜下行病灶挖除术,如髋关节、足部关节等。
由于此项技术的精确性和微创性,患者术后恢复远比传统开放式好,并且术后治愈率已经达到79%~100%。这种手术对正常组织的破坏性小,术后恢复时间短,病人承受的痛苦小,更容易被患者及家属接受,尤其是年轻的病人,但手术费用超过传统手术费用。
与经皮CT引导下射频消融术相比,冷冻消融对周围组织的破坏性更小,且术中有温生理盐水保护正常组织,且在术中更容易用非增强CT进行引导定位。另一个优势是,冷冻针不是必须直接穿人瘤巢组织来破坏瘤巢。进行冷冻消融的病人,术中承受的痛苦小于经皮CT引导下射频消融术病人。而冷冻消融术后病人疼痛明显缓解,并发症报道较少,需继续跟进研究,术后复发率也由于技术近期才运用于骨样骨瘤,远期复发率也需要继续跟进。
MRI引导下聚焦超声术是近几年兴起的一种新技术,为骨样骨瘤提供可选择的、无侵入性的、不受辐射伤害的治疗方法,尤其是对儿童等正在生长发育的患者有明显优势。MRI引导下聚焦超声术的临床成功率可以达到90%左右,对于行MRI引导下聚焦超声术的患者,仍需要继续跟进术后复发率和并发症。
骨样骨瘤经过手术治疗后一般均可治愈,不会影响寿命,较少出现复发,建议患者定期到医院复查。
骨样骨瘤经手术治疗后一般都能治愈,预后良好,仅有少部分患者复发。
骨样骨瘤一般不会影响自然寿命。
骨样骨瘤治愈后一般不会遗留后遗症,少数未发育成熟的患者可能会遗留脊柱侧弯。
骨样骨瘤患者行手术治疗后3个月、6个月、1年,之后每1年复查X线。
骨样骨瘤患者一般无特殊的饮食指导,以清淡、易消化、富有营养的饮食为主,避免辛辣、生冷食物。术后患者需遵医嘱恢复饮食,由流质饮食逐渐恢复至普食。
骨样骨瘤患者特别是术后患者在生活上需进行相应的护理,应密切观察病情变化,指导患者遵医嘱用药,以及进行适当锻炼,注意皮肤清洁,定期复诊,改善预后。
术后卧床患者应注意皮肤清洁及手术部位的清洁消毒,多翻身拍背,防止压疮、坠积性肺炎等的发生。
骨样骨瘤术后患者应注意休息,避免剧烈的体力活动和患侧肢体的剧烈摆动,可适当进行强度弱的活动,非手术患者可适量运动,休息与锻炼相结合,增强机体的免疫力,同时注意避免加重患侧损伤。
应严格遵医嘱服药,严禁停药或更改剂量,特别是双磷酸盐药物的使用。为便于双磷酸盐的吸收,避免对食管和胃的刺激,口服时应空腹给药,足量水送服,服用后建议30分钟不宜进食和卧床,一旦出现发热、骨骼肌肉疼痛、腹痛等不良反应,应立即就医。
患者应规范就医治疗,避免盲目对疼痛部位进行理疗或按摩。
骨样骨瘤病因不明,尚无有效的预防措施。
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