皮肤损害

皮损类型

• 丘疹自芝麻至黄豆大，半球状，有的顶部略平，质中等硬度，呈肤色、灰白色、淡棕红色，表面光滑，略具光泽。

• 结节呈球形或卵圆形，直径一般为0.5~2cm，甚至数厘米，可高出皮面，呈肉色、紫红或褐色，质较硬，一般不破溃。

• 丘疹和结节可混合存在，手和指部的皮疹几乎每例都可见到，以指关节伸面和两侧多见，为丘疹和小结节。肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的单个结节或肿瘤样病变，有时像梅毒近关节结节或风湿小结。前臂以小丘疹为主，散在分布或互相融合成苔藓样变，面部和躯干以粟丘疹为主。外形有时像Darier病或毛发红糠疹。皮疹可侵犯手指远端指骨间滑膜或甲床，引起甲萎缩、甲板纵峤和碎裂，并见色素沉着。

皮损消退表现

丘疹或结节消退处留下棕紫色略凹陷萎缩斑，部分病例可见红斑，表现为较弥漫或局限性，呈淡红色，有的呈环状或多环状，带水肿性，表面可见毛细血管扩张。

皮损累及部位

皮损可累及体表的大多数部位，好发于指背关节附近、手和面部，面部皮疹尤其多见于唇周围、鼻唇沟处，也见于耳部。此外，皮疹尚可发生于前臂、头部、颈和躯干部。一般皮疹的大小和数量有很大的差别，丘疹较小而数量较多，结节较大而数量较少。少则几个或十几个，多则成百上千个。

黏膜损害

半数患者有黏膜损害，唇和舌最常见，其次为颊、牙龈、咽、喉黏膜，角膜有时也可发疹。唇部为大小不等的丘疹和结节，舌部以丘疹为主。颊黏膜为红色小丘疹，有时为水疱样小结节。约有1/4患者可见黄瘤样皮疹，数量一般较多，持续一定时期后可自行消退。但常复发，其临床和组织学上与真正黄瘤不同。

关节损害

为对称性多关节炎，可致关节畸形和功能障碍。临床上与痛风、风湿和类风湿关节炎很相像，常侵犯四肢、脊柱和题颌等大小关节。以末节指间关节受累最多，早期可见关节红、肿、痛、热，有时关节积液。急性期后常形成关节畸形和活动受限，约1/4患者可发生致残性关节病变。本病可伴腕部腱鞘囊肿，常持续存在，也可反复发作。

1/3患者伴体重减轻，1/6有轻到中度发热，有时伴发冷。

甲萎缩

此病的皮疹累及到甲床时，可造成甲萎缩，表现为干瘪、体积缩小。

甲板纵嵴和碎裂

也是由于皮疹累及到甲床所导致，表现为甲板中央有纵行突出的嵴及甲板裂开。

腕部腱鞘囊肿

一般表现腕部为皮下浅表的半球状隆起，大小不一，一般无明显症状或轻度酸痛，若囊肿过大，局部压迫，可产生局部疼痛、远端的麻木，及关节运动障碍。

关节畸形

此病的引起的关节炎多导致关节变形。

其他器官损害

较少数患者可有胸膜和肺的炎症浸润。

如患者出现皮肤丘疹或结节、口腔的黏膜损害、关节红肿、疼痛或畸形等症状，请患者及时就医于皮肤科、口腔科、骨科等。医生会进行相应的问诊、体格检查、辅助检查等，如血常规、组织细胞学检查、类风湿因子试验等。根根据患者皮损特点及辅助检查结果一般不难对此病进行诊断，临床上还应与类风湿关节炎、脂质代谢病等疾病进行鉴别。

如患者出现皮肤丘疹或结节、口腔黏膜损害、关节不适，甚至畸形等症状，请患者及时就医。

• 如患者出现皮肤丘疹或结节，应优先就诊于皮肤科。

• 如患者出现口腔的黏膜损害，可就诊于口腔科。

• 如患者出现关节痛、关节红肿、关节畸形等症状，应就诊于骨科。

• 哪里不舒服？

• 这个症状持续多久了？(如关节痛、关节红肿)

• 之前有看过其他医生吗？

• 在家服用过什么药物吗？

• 以前得过什么疾病吗？

• 以前做过手术吗？

• 对什么药物和其他过敏吗？

体格检查

注意观察患者的皮损位置、大小、颜色、形状、性质等。

组织病理学检查

取患者皮损边缘活检，行病理组织学检查。

血常规检查

检查的项目主要有红细胞计数、白细胞计数、血小板计数和血红蛋白含量等，为诊断提供大致方向。

X线检查

X线是影像学常用检查方法，可发现骨及软骨的形状和病变。

类风湿因子试验

因此病可引起关节病变，应做此项检查与类风湿进行鉴别。

X线检查

可见关节软骨面骨质破坏吸收，关节间隙增宽，以后可致关节腔消失。

血常规检查

贫血、血沉轻到中度增高、高胆固醇血症、磷脂和甘油三酯增高、血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。

组织病理学检查

在真皮甚至皮下组织内有组织细胞呈肉芽肿样增殖，并见许多组织细胞性多核畸形巨细胞，其直径为60~100μm，胞膜清楚，有单个、数个甚至数十个不规则聚集的圆形或卵圆形泡状核。核仁明显，胞质丰富，染淡伊红色，内含均匀细颗粒状物质，呈"毛玻璃"状，偶见黄瘤巨细胞和异物巨细胞，特殊染色时在组织细胞或巨细胞胞质中可见耐淀粉酶的PAS阳性物质。

体格检查

皮肤及口腔产生结节和皮疹，伴有关节炎。

类风湿关节炎

类风湿关节炎少有广泛皮疹，组织学上二者也迥然不同，类风湿关节炎的病变处常见纤维蛋白样变性。

脂质代谢病

脂质代谢病关节破坏性病变及特征性的组织细胞和多核巨细胞是罕见的，而多中心性网状组织细胞增生症多有关节破坏性病变，可通过组织病理学脂质沉积或变性的特点进行鉴别。

多中心性网状组织细胞增生症目前无特异性治疗方法，关节病变一般多使用泼尼松和甲氨蝶呤。局部病变的患者可进行手术切除和激光治疗，治疗时间较短。大面积病变的患者目前较难治疗，难以治愈。

泼尼松

属于糖皮质激素类药物，具有抗炎、调节免疫等作用，对于此病主要用于对关节炎的控制，对本品及其他甾体激素过敏者、病毒感染者(如疱疹、水痘)禁用。

甲氨蝶呤

属于化疗药物，也具有良好的抗炎效果，主要用于此病的关节病变。不良的胃肠道反应主要为口腔炎、口唇溃疡、咽炎、恶心、呕吐、胃炎及腹泻等，对于本药敏过敏者禁用。

对于单发的结节及局部的丘疹可在局部麻醉下进行切除，但不适用于皮损数目较多或面积较大的患者。

可使用二氧化碳激光进行病变皮损的消除，使得患处皮肤重新生长，也可以使用氦氖激光照射，对此病的治疗也会一定的效果。

症状较轻、皮损部位较小患者可以治愈，皮损面积较大的患者治疗难度较大，一般无法治愈。

此病一般不会影响患者的生存时间。

骨关节破坏可能导致功能受损或者畸形。

建议患者3个月进行复诊一次，复诊项目一般为体格检查、组织病理学检查、血常规检查等，以查明患者的病情发展情况，用以调整治疗方案及用药方案。

多中心性网状组织细胞增生症患者无特殊饮食调理，手术患者及非手术患者都应该忌食辛辣刺激食物，日常应保证营养充足、丰富及均衡，忌烟、忌酒。

多中心性网状组织细胞增生症的护理，患者应注意保持患处干净卫生，禁止刺激患处。除医生对患者的病情进行监测外，患者自己也应积极关注自己的病情。如出现关节症状，应积极进行干预治疗，泼尼松要规律使用，同时防范不良反应。

• 患者应了解泼尼松、甲氨蝶呤的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确用药。

• 患有关节炎的患者，禁止重体力劳动。

• 手术后或激光治疗后注意不要随意用手触碰创口，一周之内创口不要沾水，以免发生感染。如有结痂，待其自然脱落即可。

注意观察自身的皮损的转归及恶化情况，并将其告知医生，以调整自身的治疗方案及用药方案。

当患者出现出现关节炎的症状时，应及时就医，以免延误病情，造成关节畸形。

成年女性1~2年进行一次全面的体检，对此病的发现及其他疾病的早期发现都具有一定的意义。

多中心性网状组织细胞增生症病因尚不明确，无法做到有效的预防。养成良好的生活习惯，保持良好的个人卫生，积极锻炼身体可能会对此病的预防起到一定的效果。