听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤，多见于成年人。高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见，无明显性别差异。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。治疗上，目前暂无有效药物，其方式主要包以手术治疗为主，也可行放射治疗。若有听神经瘤家族史者，建议做好遗传咨询，降低后代的发病率。

散发性听神经瘤

此种肿瘤为单侧孤立性，种类多发，多见于成年人，约占听神经瘤的95%，病因未明。

神经纤维瘤病Ⅱ型

双侧发病，为基因遗传性疾病，发病年龄较早。

听神经瘤病因不详，可能与基因失活有关，多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底。听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经。

散发性听神经瘤

听神经瘤多数为这种类型，病因未明。

神经纤维瘤病Ⅱ型

为常染色体显性遗传的疾病，主要表现为双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征。NF12为抑癌基因，部分患者此基因失活，可能与本病的发生有关。

不良的生活习惯

抽烟饮酒等，长期熬夜。

生活压力过大

长期处于压力过大的状态下，自己不会调节。

情绪不良

长期焦虑抑郁等不良状态会影响患者。

听神经瘤是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80%～95%。好发于30～50岁，20岁以下者较少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见，无明显性别差异。

30～50岁的人群，无性别差异，男女发病率相当，具体原因不详。

• 进行性听力减退和耳鸣，少数以突聋为首发症状，约10%以眩晕为首发症状，因前庭功能代偿而眩晕逐渐消失。

• 较早出现三叉神经受损，同侧面部麻木、角膜反射减弱或消失。

• 头晕、持久不太不稳，较晚期出现头痛、面瘫、多颅神经受损及小脑功能障碍。

• 晚期可出现颅高压症状及脑干受压症状。

耳鸣、听力减退及眩晕，肿瘤体积小时，出现一侧不适，少数患者时间稍长后才出现耳聋。

肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐或有轻度周围性面瘫。患者的痛觉甚至触觉会逐渐消失，其他还包括眼角膜的反射能力减弱，以及咀嚼能力出现萎缩降低的现象。

• 颅内压增高、肿瘤持续增大引起脑脊液循环不畅，造成头痛、呕吐以及视乳头水肿等。

• 若肿瘤体积增大，对患者的脑干有一定压迫，甚至对小脑和颅内神经都会造成影响，会导致交叉性质的偏瘫。具体反应就是声音嘶哑、发音困难、饮食困难等，此外还有继发性神经萎缩等问题。

泪腺分泌减少

肿瘤体积增大，压迫面神经以及三叉神经，影响泪腺分泌。

交叉性偏瘫及偏身感觉障碍

肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经。

面神经麻痹

听神经瘤生长时压迫面神经，造成面神经麻痹。

脑脊液漏

听神经瘤手术治疗后易并发脑脊液漏，多数患者出现感染、头痛等症状。

颅内出血

是术后较为严重的并发症，患者主要表现为淡漠、嗜睡，严重者可出现昏迷。

听神经瘤早期仅仅表现为耳鸣等，不影响生活工作时往往被忽略，而症状明显时往往已经影响脑脊液循环。对于有疑似听神经瘤临床表现的患者更应该及时就诊以明确诊断，优先去耳鼻喉科就诊。通常要和脑血管疾病、脑膜瘤、表皮样囊肿、三叉神经瘤相鉴别。

• 出现听力下降的情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现面瘫等症状应及时就医。

• 出现头痛、呕吐、偏瘫等情况应立即就医。

• 优先考虑去耳鼻喉科就诊。

• 出现面瘫、肢体功能障碍等症状去神经外科就诊。

• 今年年龄多大了？

• 出现耳鸣、听力减退等症状多久了？

• 是否会有泪腺分泌、面部麻木等症状？

• 做过什么检查？

• 最早出现不适的症状有哪些？

头颅CT检查

头颅CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。

听力检查

听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。第Ⅰ型属正常或中耳疾病，第Ⅱ型为耳蜗听力丧失，第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。

前庭神经功能检查

听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经瘤的常用方法。

MRI检查

该检查可显示内听道内的微小听神经瘤，有利于疾病的诊断。

• 出现听神经瘤的典型表现，如耳鸣、耳聋、面瘫、头痛以及呕吐等。

• 头颅CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像，听力检测以及前庭功能检查出现异常。

脑血管疾病

部分脑血管疾病会出现面瘫、脑脊液循环不畅等情况，通常行头颅CT即可明确诊断。

脑膜瘤

脑膜瘤不累计内听道，多数可以通过CT检查进行确诊，CT平扫呈现略高密度影，增强扫描出现强化等症状。

表皮样囊肿

常为分叶状或不规则状，有“见缝就钻”的特点，CT平扫多为低密度，MRI上呈长T1长T2信号，增强扫描多无明显强化，通常根据病理特征可鉴别。

三叉神经瘤

首发的临床表现为三叉神经痛、面部麻木、咀嚼肌萎缩，影像学检查可见岩尖骨质吸收或破坏，内听道无改变，肿瘤可跨颅中、后窝生长呈哑铃状，通过影像学检查可进行鉴别。

面神经瘤

该病起源于面神经，主要位于内耳道的前上象限，其所处位置可见骨质被破坏，形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块，但听神经瘤不会累及面神经管迷路段。两者在MRI上的信号强度及强化方式一致，其鉴别较为困难。

听神经瘤属于良性疾病，早发现、早诊断、早治疗对于患者预后十分重要，听神经瘤位于颅内，延误治疗肿瘤过大，手术难度较高，对患者日后基本生活影响较大，治疗包括手术治疗以及立体定向放射治疗。

听神经瘤以手术或放射治疗为主，暂无药物治疗。

听神经瘤首选手术治疗，可以完全切除、彻底治愈。如果手术残留，可以考虑辅助伽马刀治疗。

随着CT和MRI等影像学技术的发展，使得听神经瘤的定位、定性诊断更加准确。为立体定向放射神经外科在治疗听神经瘤方面的应用提供了保障，肿瘤控制率高，并发症少。在保留听力、减少面神经损伤方面具有一定优势。

大部分患者通过积极有效的治疗，可以治愈。

听神经瘤不影响患者的远期寿命，听神经瘤手术成功几率大，术后不会减少正常寿命。

• 听神经瘤放射治疗伤及颅内神经，影响患者肢体活动，造成偏瘫等。

• 听神经瘤手术时伤及听神经影响患者听力，有可能会造成耳聋。

听神经瘤患者术后3~6个月定期复查头颅CT，明确疾病是否复发。

听神经瘤的患者无特殊饮食禁忌，合理营养物质分配，合理餐次分配，注意营养均衡即可。

• 避免油腻油炸等食物的过度食用，饮食要以清淡为主。

• 多吃蔬菜水果，苹果、梨和绿色蔬菜等。

• 注意健康的生活方式，早睡早起，多饮水，对舒缓咽喉部不适很有好处。

患者要注意不要过分紧张，注意休息，早睡早起不要熬夜，并注意保持健康的生活方式，戒烟戒酒，多喝水，多运动。

• 患有此类疾病的患者需要保持良好的心情，不要过分紧张。

• 患者在生活中注意休息，不要过度劳累。

• 术后建议高热量、高蛋白、高维生素饮食，还要多食用新鲜的蔬菜或果汁。

• 为了避免伤口的感染，一般术后1个月以后再洗头。

患者要放松心情，及时调整自己的心态，学会转移注意力来调整心情，不要过分紧张。

听神经瘤为良性肿瘤，造成的症状为肿瘤的压迫症状，但是手术风险过高，不能忽视手术给患者带来的创伤和术后各种并发症。

听神经瘤病因不详，可能与基因失活有关，目前无特殊预防方法。改变患者生活习惯，健康生活并保持心情开朗，可能对疾病的预防有所帮助。

需要患者家属及患者注意自身的耳部不适，及时发现是否有耳鸣、听力下降等情况，并及时就医，明确耳部不适的原因，发挥预防的作用。

• 保持健康的生活习惯，注意劳逸结合，不要熬夜。

• 心情开朗，出现负面情绪时及时调整。

• 积极参加体育运动，增强体质，可以每天慢跑10~15分钟，对预防听神经瘤有很大好处。