皮肤黏膜淋巴结综合征主要发生在5岁以下儿童和婴幼儿,以全身性中小动脉炎性病变为主要病理特征。最早有日本的川崎医生首先报道本病因而命名为川崎病。患儿多表现为发热、球结合膜充血等症状,临床上通常对患儿进行血常规、生化检查等明确病情,对于较为严重患儿可药物与手术治疗控制病情,本病多有自限性,一般可以痊愈,但容易出现并发症。
引起皮肤黏膜淋巴结综合征的病因尚不明确,但是大量流行病学和临床观察显示,皮肤黏膜淋巴结综合征发病与感染有关,但迄今无法确定微生物是致病的唯一原因。
病因不明,流行病学资料提示多种病原,如立克次体、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体感染等为其病因,但均未被证实。
研究发现,皮肤黏膜淋巴结综合征存在异常的免疫激活,提示其发病与免疫功能异常有关。
世界各国均有发生,以亚裔人发病率为高。本病散发或小流行,四季均可发病。在2000~2004年北京,5岁以下儿童发病率约为49.4/10万,发病年龄5岁以下者占87.4%,男女发病比例为1.83:1。
皮肤黏膜淋巴结综合征好发于5岁以下儿童及婴幼儿。
一般表现为持续发热、多形性皮疹、四肢末端硬肿脱皮、结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌、颈部淋巴结肿大主要改变,可能伴其他消化系统症状,还有关节痛、关节炎及心脏表现等。约15%~20%未经治疗的患儿,会发生冠状动脉损害。
本病常见表现,体温高达39℃~40℃,持续7~14天或更长,呈稽留热或者弛张热。抗生素治疗无效。
于起病3~4天出现,无脓性分泌物,热退后消散。
唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血。舌乳头突起、充血,呈草莓舌。
急性期手足硬性水肿和掌跖红斑。恢复期指(趾)端甲下和皮肤交界处,出现膜状脱皮,指(趾)甲有横沟。重者指(趾)甲,亦可脱落。
多形性红斑和猩红热样皮疹,常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。
单侧或双侧,表面不红,无化脓。
易激惹、烦躁不安,少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现。
可有腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等消化系统表现。
可有咳嗽、关节痛和关节炎。
心血管系统可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉血栓,甚至心肌梗死等。冠状动脉病变常在第2~4周出现。
如冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、管壁增厚和弹性减弱等功能异常。巨大冠状动脉瘤,可致血栓形成或管腔狭窄。
当患者出现不明原因持续发热、血常规检查异常、抗生素治疗无效,或者患儿逐渐出现杨梅舌、多形性红斑、手足硬肿等改变时,须及时就医。医生会对患者进行血常规、超声心动图、生化检查等,明确病情。同时该疾病还需要与败血症、猩红热等疾病进行鉴别。
当出现以下情况,需及时到医院进行就医。
不明原因持续发热5天以上。
血常规检查白细胞升高,提示细菌感染征象,但抗生素治疗无效。
疾病进展过程中,患儿逐渐出现球结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌、多形性红斑、手掌及足底发红、手足硬肿、脱皮等改变。
持续不明原因发热5天以上,需完善心脏超声及心电图等相关检查。
大部分患者建议优先到儿科就诊。
发热几天,最高多少度,一天发热几次,吃退烧药是否能降至正常?
身上有没有皮疹,如果有什么时候发现的,什么样子的?
是否合并眼睛充血、口唇红、淋巴结肿大等症状?
于家中用药情况?
用药是否有好转,做过什么检查?
主要查看白细胞,红细胞及血小板,判断是否感染,贫血,及其他血液疾病。
一般明显增快,判断是否存在感染或自身免疫性疾病。
急性期可见心包积液,二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣返流。怀疑本病应多次行超声心动图检查,及早发现冠状动脉改变。
早期示窦性心动过速,判断患儿是否存在心律失常及心肌损害。
明显升高,判断是否存在感染或自身免疫性疾病。
为了了解肝、肾、心脏等脏器是否存在损害。
检查肺部是否存在感染。
以观察冠状动脉病变程度,指导治疗。
四肢变化,急性期掌跖红斑,手足硬肿;恢复期指趾端膜状脱皮。
多形性红斑。
眼结合膜充血,非化脓性。
唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈杨梅舌。
颈部淋巴结肿大。
如5项临床表现不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,也可诊断皮肤黏膜淋巴结综合征。
败血症患者血培养阳性,抗生素治疗有效,而皮肤黏膜淋巴结综合征患者,抗生素治疗无效,通过这一点可以进行鉴别。
婴儿少见,皮疹范围广泛。有疱疹及皮肤糜烂出血,有口腔溃疡。而皮肤黏膜淋巴结综合征多好发于婴儿,这一点与该疾病可以进行初步鉴别。
皮疹多于发热当日或次目出疹,呈粟粒样均匀丘疹。疹间皮肤潮红,无明显指趾肿胀,口唇皲裂不明显,青霉素治疗有效。而皮肤黏膜淋巴结综合征患者,使用抗生素治疗后,并无效果,以此可以进行鉴别。
皮肤黏膜淋巴结综合征治疗急性期的标准治疗为,大剂量丙种球蛋白静脉滴注和口服阿司匹林等。以控制全身血管炎症,预防冠状动脉瘤形成及血栓形成。
利用阿司匹林进行抗炎及抗凝治疗。
静脉注射免疫球蛋白,发病早期(10天以内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。
双嘧达莫,具有抗血小板作用,为急性期后抗血小板用药。
糖皮质激素,不易单独使用,主要针对静脉注射免疫球蛋白无效,或者存在耐药风险的患儿。
如若患儿发生严重的冠状动脉病变,需要进行冠状动脉搭桥手术。
巨大冠状动脉瘤,可能出现血栓形成或管腔狭窄,冠状动脉血管成形术、支架植入术等手术治疗。
可能还需要对患者进行液体支持治疗,保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等。有心肌梗死时,及时溶栓治疗。
本病为自限性疾病,多数预后良好,复发率大约1%~2%。未经有效治疗的患儿,其有10%~20%的几率发生冠状动脉病变。冠状动脉扩张或冠状动脉瘤,大多于病后2年内自行消失,但常遗有管壁增厚和弹性减弱等功能异常。
多数患者能治愈,部分患者易出现合并症。
本病一般不会影响患者自然寿命。但若存在合并症,则视其程度而判断生存时间。
无冠状动脉病变患儿出院后,需要在第1、3、6个月及1~2年内进行1次全面检查.
未经有效治疗的患儿应长期复诊。
该疾病目前病无针对性饮食宜忌,注意饮食营养,利于疾病的恢复。
应注意合理休息,做好口腔护理及皮肤护理,以免造成感染。可应用免疫球蛋白,而且家长需注意患儿11个月内不宜进行活疫苗的预防接种。另外,需要做好定期复诊。
应用免疫球蛋白患儿11个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等活疫苗的预防接种,家长需特别注意。
该病缺乏明确病因,故无有效预防措施,也无相应的疫苗预防。需要患儿尽量避免感染,少到人多的地方等,可尽量降低患病率。
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