葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征系凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金葡菌引起的婴儿急性表皮棘层坏死的严重皮肤感染。本病是以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的全身性皮肤病。大多数发生在婴儿期,偶见于成年人。常有上呼吸道感染、脓疱疮或葡萄球菌皮肤感染史。初在口周或眼睑周围发生红斑,2~3天后迅速蔓延至全身。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征按发病的面积分为2类。
红斑糜烂面和(或)结痂局限于口周、眼周、间擦部位聚集分布。
红斑、水疱24~48小时累及全身,面积超过全身面积的30%,为弥漫性水肿性红斑,有压痛。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征是由凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。本病好发于新生儿,偶尔见于慢性肾功能不全、免疫力低下人群,可由长期外用激素、抠鼻、挖耳诱发。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征主要由凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致严重的皮肤感染引起。金黄色葡萄球菌通过表皮剥脱毒素破坏人体表皮屏障而存活和繁殖,导致皮肤分离和水疱的形成。
长期外用激素会引起皮肤萎缩、变薄,皮肤屏障功能受损,使得细菌容易通过破损的表皮使机体感染。
经常抠鼻及挖耳可以造成表皮破损,细菌通过细微破损的表皮感染机体。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征主要发生于6岁以下的儿童,有时患有慢性肾功能不全及免疫缺陷的成人也可以发病。在新生儿养育室出现的爆发病例常由于无症状携带金黄色葡萄球菌产毒株的护工或者家长感染。该病有性别差异,散发病例男女比2:1,流行病例4:1。
患者或者无症状带菌者可以通过接触将凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌传给易感者,主要是新生儿及5岁以下的婴幼儿。
患者或者无症状带菌者感染的衣物、家具等表面存在凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌。易感者接触被污染的物品时可以造成感染而致病。
新生儿皮肤屏障功能不完善,免疫力低,凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌容易寄生、繁殖而造成感染。
凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌主要通过肾脏排泄,所以这类患者细菌容易寄生、繁殖。
如艾滋病或恶性肿瘤的患者机体抵抗外界病毒、细菌的能力弱易致病。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征主要表现为红斑、松驰性水疱、尼氏征阳性、似烫伤外观,本病严重患者可合并肺炎、败血症和蜂窝组织炎。
该病常有前驱感染,如上呼吸道感染或皮肤、咽、鼻、耳等处的化脓性感染,常由口周和眼周开始,迅速波及躯干和四肢。
特征性的表现是在大片红斑的基础上出现松弛性水疱,尼氏征阳性,皮肤大面积剥脱后留有潮红的糜烂面,似烫伤样外观,褶皱部位明显。手足皮肤可呈手套、袜套样剥脱,口周可见放射状裂纹,但无口腔黏膜损害。皮损有明显疼痛及触痛和瘙痒。
病情轻者3~5天皮肤脱屑、结痂,1~2周上皮重新生成愈合不留瘢痕;重者特别是有基础疾病的患者可造成败血症、肺炎而危及生命。
可由凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌引起终末气道、肺泡和肺间质的炎症。临床主要症状为发热、咳嗽、咳痰、痰中带血,可伴胸痛或呼吸困难等。
指凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌侵入血循环,并在血中生长、繁殖,产生毒素而发生的急性全身性感染。
凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌通过表皮繁殖引起皮肤弥漫性、水肿性、浸润性红斑,界限不清,局部皮温增高,严重者可形成深部化脓和组织坏死。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征患者出现红斑面积逐渐增多、表皮剥脱、水疱增大,数量增多,伴有瘙痒、疼痛、发热等症状时,需到医院皮肤科或者儿科就诊,完善血常规、C-反应蛋白等辅助检查。本病需要排除药疹、脓疱疮等疾病。
新生儿脐带及尿布区域出现红斑面积变大,有脓性分泌物及臭味,发展迅速,周身皮肤红斑基础上有大疱。
婴幼儿面部、手臂及大腿出现大面积红斑基础上水疱,快速进展遍及全身,伴有发热及明显疼痛。
大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
新生儿患者可去新生儿科就诊。
患者发病前是否有化脓性鼻炎或者结膜炎?
皮疹有多久了,水疱什么时候出现的,什么样的变化情况?
患者是否有发热、怕冷、发抖?
周围有没有相似症状的人?
最近吃过什么药物?
有什么不舒服的感觉,如瘙痒或者疼痛?
白细胞及中性粒细胞高,细菌感染性指标高。
数值上升,提示炎症刺激表现。
取水疱疱液或者原发黏膜表面、结膜、眼部可以培养出金黄色葡萄球菌,通过药敏试验选择敏感抗生素。
泛发型可以导致皮肤屏障破坏,引起电解质紊乱。
表皮细胞变性、坏死,表皮颗粒层和棘层分离,真皮炎症反应轻微,仅在血管周围有少许淋巴细胞浸润。
本病主要结合临床表现和相关检查共同确诊。
口鼻部出现红斑基础上水疱,发展迅速,表皮剥脱。
尼氏征阳性,培养出金黄色葡萄球菌或者表皮剥脱毒素;白细胞总数及中性粒细胞、C反应蛋白值升高,组织病理检查显示表皮细胞变性、坏死,表皮颗粒层和棘层分离等表现,进行明确诊断。
主要见于成人,皮损呈多形红斑型,常伴口腔黏膜损害,病理为表皮全层坏死。本病好发于婴儿,起病前有感染史,皮疹是大片红斑的基础上出现松弛性水疱,可进行鉴别
皮疹以脓疱为主,尼氏征阴性,无表皮松解。本病的尼尔征为阳性,皮疹是大片红斑的基础上出现松弛性水疱,可进行鉴别。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征可通过1~2周或2~3周的抗生素治疗改善,常用的药物有双氯西林、氯唑西林、头孢菌素Ⅳ以及万古霉素,同时可针对患儿进行简单隔离、消毒等方式改善。
患儿应简单隔离,对已污染的衣物及环境应消毒,减少疾病传播几率。
有皮肤化脓性感染的医护人员及家属不能接触新生儿。皮肤正常人员接触患儿后应进行手消毒。
参照药敏试验结果选用敏感抗生素,对耐青霉素菌株感染可选用苯唑西林、氯唑西林、头孢唑林钠、万古霉素等。
该疾病一般无需手术治疗。
局部使用无刺激的杀菌剂,如2%~3%乳酸依沙吖啶溶液湿敷或者医用生物胶体分散剂。脓疱未破者可用10%炉甘石洗剂,脓疱较大者可以抽取脓液,脓疱破溃者可用1:5000高锰酸钾湿敷。待渗出减少后给予夫西地酸钠软膏外用。
注意水、电解质的平衡,补充营养,加强支持疗法,加强口腔及眼部的护理。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征经过积极、有效治疗是可以治愈的,大多数患者不影响自然寿命,但儿童会有3%左右的病死率。患者需要在治疗后一周内复查细菌培养和药敏试验。
本病经积极治疗是可以治愈的。
本病一般不会影响自然寿命。但未经正规治疗,或从未治疗的患者,可有生命危险,儿童病死率≤4%,成人可达60%。
患者治疗结束后一周追踪治疗,复发性葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征应该做细菌培养及药敏试验。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征母乳喂养者,要求母亲多进食营养丰富的食物,以提高乳汁的质量,有利于患儿康复。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征患者日常要注意生活清洁、遵医嘱用药以及适当运动,但避免过于劳累。需要特别注意的是,本病患者伴有眼部结膜炎或口腔以及外阴黏膜破损时,要保持创面的清洁。
患儿的衣物及接触的物品消毒处理。注意口腔及外阴、眼部的护理。
注意皮损的清洁及外用药物的用法、用量的使用,如口服消炎药物的剂量及频次。
患者可适当增加运动,如选择游泳、慢跑、羽毛球等有氧运动,但要注意避免过于劳累。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征伴有眼部结膜炎或者口腔及外阴黏膜破损者应保持创面的清洁,用无刺激性的药物杀菌。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征是凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌感染所导致,无法进行特异性筛查,日常保持全身皮肤清洁、干燥,勤洗澡,避免皮肤破损、发炎,有助于预防本病。
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[1]张学军,郑捷.皮肤性病学[M].第九版教材.人民卫生出版社,2019.
[2]Jean L Bolognia,Joseph L Jorizzo,Ronald P Rapini主编.朱学骏,王宝玺,孙建方,项蕾红译.皮肤病学[M].第二版.北京大学医学部出版社,2015.
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