卡波西肉瘤又名多发性特发性出血性肉瘤，是一种少见的以梭形细胞增生和血管瘤样结构为特征的恶性肿瘤，是人类免疫缺陷病毒感染者及艾滋病患者常见的机会性肿瘤之一。发病可能与血管与人类疱疹病毒8型感染有关，临床上主要表现皮肤损害，治疗只能缓解症状，不能根治，预后与临床类型有关。

经典型

有明显的种族和地理差异，好发于中欧犹太人、波兰人、俄罗斯人和意大利人，多发生于60岁以上男性。

非洲型

多见于25～40岁男性，也可见于儿童。

AIDS相关型

在男性同性恋中最为流行，是艾滋病感染者最常见的恶性肿瘤，约见于1／3的AIDS患者。

免疫抑制相关型

系器官移植，特别是肾移植后长期应用免疫抑制剂治疗所致。

卡波西肉瘤的确切病因及发病机制不明，与病毒的感染如人类疱疹病毒8型、血管生成细胞分化和免疫功能缺陷如艾滋病(AIDS)等相关，好发于人类疱疹病毒8型感染者、人类免疫缺陷病毒感染者、有器官移植史者。

病毒感染

目前几乎所有卡波西肉瘤组织以及卡波西肉瘤患者的淋巴样系统、外周血单核细胞、唾液和精液中均可检测到人类疱疹病毒8。在未患卡波西肉瘤的艾滋病患者体内，若查出人类疱疹病毒8检测阳性，则通常在2～4年内出现卡波西肉瘤。人类疱疹病毒8是一种新型的DNA肿瘤病毒，多数处于潜伏状态，当受到内外环境因素的适当刺激，潜伏感染的病毒被激活，表达多种基因产物，通过这些病毒蛋白的作用，病毒得以抵抗正常细胞周期调控，诱导细胞凋亡，逃避宿主免疫监测，从而在卡波西肉瘤的发生和发展中起重要作用。此外，AIDS相关型卡波西肉瘤患者病变不局限于皮肤及浅表淋巴结，同时易累及口腔黏膜、内脏器官，以肝、肺受累多见，提示这种卡波西肉瘤具有更强的侵袭性和较高的病死率，表明艾滋病病毒可能参与了卡波西肉瘤的发生和发展。

免疫功能缺陷或低下

艾滋病患者淋巴细胞减少，尤其是CD4+T淋巴细胞的减少，导致免疫监视与防御功能减弱，直接增加肿瘤发生的概率，且是目前了解唯一可显着增加卡波西肉瘤发生的原因。自然杀伤细胞是自然杀伤细胞，免疫缺陷导致自然杀伤细胞功能减弱，免疫监视作用减弱，肿瘤细胞无限制的生长，导致卡波西肉瘤的发生。

近年来，由于获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的流行，卡波西肉瘤的发病率明显上升。据统计，在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染人群的卡波西肉瘤的发生率是一般人群的10万倍。卡波西肉瘤在器官移植患者中的发病率是普通人的400～500倍。

• 人类疱疹病毒8型、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的人群免疫功能低下，易患卡波西肉瘤。

• 有器官移植史的人群需要长期使用免疫抑制剂治疗排斥反应，患卡波西肉瘤的几率较高。

经典型卡波西肉瘤

早期损害最常出现于足趾或足跖部，表现为淡红色、紫罗兰色或蓝黑色斑和斑片，可扩大融合成结节或斑块，或单个损害最终形成结节状和蕈状肿瘤。早期的血管瘤损害质软，触之如海绵，陈旧肿瘤质地坚硬，似橡皮样硬度，患肢可有非凹陷性水肿。然而，可以有缓解阶段，特别是在疾病早期结节可自行消退，留下萎缩和色素沉着性瘢痕。除皮肤损害外，黏膜也可受累，特别是口腔黏膜，我国新疆地区维吾尔族、哈萨克族人群中此型常见。最易受累是消化系统，小肠可能是最常受累的脏器。另外，可累及肺、心脏、肝脏、眼结膜、肾上腺以及腹部淋巴结。骨骼改变是特征性的，具有诊断意义，显着改变是骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。

非洲型卡波西肉瘤

结节型

常见，发展缓慢，平均持续时间为5～8年，类似于经典型卡波西肉瘤。

菜花样型

亦称增殖型，呈结节状，生长迅速，可扩展至真皮、皮下、肌肉和骨骼。

浸润型

常局限于手、足部，损害发展缓慢，但侵袭性大，常有骨骼损害。

淋巴结病型

主要累及儿童和年青人，发生于儿童的淋巴结病型可发生于眼睑和结膜，眼常受累并伴泪腺、腮腺和颌下腺肿胀，而出现类似Mikulicz综合征的临床表现。

AIDS相关型卡波西肉瘤

卡波西肉瘤作为艾滋病(AIDS)首发症状者约占30％，在AIDS病程进展中出现者约占35％。损害分布广泛，好发于头部、颈部、躯干和黏膜，且呈对称性分布，开始为粉红色斑疹，常与皮纹方向一致，以后颜色变暗，形成淡紫色或棕色的斑疹或斑块，最后变为出血性皮损和结节。弥漫性损害主要表现为水肿。皮损进展取决于免疫功能状态，如果CD4+细胞计数升高，无论治疗与否，皮损均可消退。25％患者仅有皮肤损害，而29％的患者只有内脏损害，最常受累的内脏为肺、胃肠道和淋巴结。

免疫抑制相关型卡波西肉瘤

皮损广泛分布于皮肤和黏膜，淋巴结和内脏受累或不受累。该型卡波西肉瘤的皮损类似于经典型，不同的是发病部位更加多变，病程进展快，但停止免疫抑制剂治疗后皮损可自愈。

卡波西肉瘤皮损进一步发展还会出现出血、发热、贫血、恶液质等症状。并发脏器穿孔还会出现疼痛等表现。

脏器穿孔

卡波西肉瘤侵犯内脏导致穿孔的发生，临床上表现疼痛、腹膜刺激症等，内科治疗无效必要时外科介入治疗。

消化道出血

多是由于卡波西肉瘤侵犯胃肠道等消化系统所致，患者可出现呕血、黑便、休克等，严重者危及患者生命。

感染

卡波西肉瘤患者普遍免疫力低下，极易并发感染，严重者可出现感染性休克，可危及患者生命。

当患者皮肤出现淡红色、紫罗兰色或蓝黑色斑片样皮损或结节或结节状、蕈状肿瘤时，应及时就医，通过病理学检查、超声、CT、彩色多普勒血流显像检查进行诊断，需注意与卡波西型血管内皮瘤、梭形细胞血管内皮瘤相鉴别。

当患者的皮肤，特别是足趾或足跖部出现淡红色、紫罗兰色、蓝黑色斑和斑片，或结节状、蕈状肿瘤，应该及时就医。

• 大多患者优先考虑去皮肤科就诊。

• 若患者出现穿孔等急症，需要行手术治疗，可到急诊科就诊。

• 从开始出现不适到现在多久？

• 不适症状发展的快吗？

• 目前都有什么症状？（如足趾或足跖部淡红色、紫罗兰色或蓝黑色斑片或结节等）

• 是否长期服用免疫制剂？

• 既往有无器官移植、艾滋病病史？

超声检查

可显示出患者是否出现以清晰的包膜回声或不连续包膜回声、低回声为主，光点分布均匀的多发结节。

病理检查

病理检查为卡波西肉瘤的确诊检查，可检测出患者皮损处是否出现血管瘤样结构和梭形细胞增生。

彩色多普勒血流显像

可检测出肿瘤的血流情况和阻力指数，显示血流情况是否为明显的由皮下向结节内放射状方向。

CT检查

CT检查可了解疾病的进展，显示患者是否出现支气管血管束增粗及沿支气管血管束分布的结节灶。

根据病史、临床各型皮损特点，结合组织病理学检查，诊断基本成立。

• 有器官移植、HIV感染、人类疱疹病毒8型感染等病史。

• 足趾或足跖部出现淡红色、紫罗兰色或蓝黑色斑片、结节状和蕈状肿瘤，皮肤对称性分布粉红色斑疹，出血性皮损和结节、水肿等。

• 病理学检查显示血管瘤样结构和梭形细胞增生，证实为卡波西肉瘤。

卡波西型血管内皮瘤

卡波西型血管内皮瘤只发生于儿童和青少年，皮损组织病理表现同时有卡波西肉瘤和毛细血管瘤两者的特征，具有特征性肾小球样结构，但卡波西肉瘤无肾小球样结构，以此可以相互鉴别。

梭形细胞血管内皮瘤

梭形细胞血管内皮瘤主要见于青年，好发于四肢，病程极缓慢，镜下病变界限不清，由薄壁、充血的海绵状血管腔组成，并混杂比例不一、具有泡状核的梭型细胞。血栓形成是常见特征，免疫组化示梭形细胞血管内皮瘤实性区中的梭形细胞CD34(-)。而卡波西肉瘤病变中通常无海绵状血管腔系或空泡化上皮样细胞，卡波西肉瘤的梭形细胞中常见透明状包涵体，且免疫组化示梭形细胞CD34(+)，以此可以进行鉴别。

卡波西肉瘤的治疗只能在一定程度上缓解症状，无法预防复发，不能达到完全治愈目标，包括局部治疗、药物治疗、手术治疗、靶点治疗等。

局部药物治疗

• 细胞毒性药物应用较多的是长春新碱、长春花碱及博来霉素，在皮肤或口腔黏膜损害内注射，损害可短期缓解，但复发率较高，仅有少数孤立的损害能完全治愈。重复治疗仍然有效。

• 局部注射硬化剂可导致注射局部组织缺血性坏死，不良反应有疼痛、瘢痕及溃疡形成，在使用时应慎重。

• 注射干扰素是应用较多而且较为成熟的疗法，具有抗血管增生、抗病毒和免疫调节功能。

全身药物治疗

• 人绒毛膜促性腺激素(HCG)在防止肿瘤发生和转移过程中起一定的作用，并可抑制卡波西肉瘤来源梭形细胞的生成。

• 新型化疗药物通常用于治疗系统受累、出现消耗症状、皮损进展迅速的患者，化疗不能治愈本病，能促进肿瘤消退和减轻与肿瘤相关的症状，该类药物包括长春新碱、博来霉素、阿霉素、柔红霉素及紫杉醇等。脂质体药物可以延长药物的血浆半衰期，使肿瘤内的血药浓度明显高于正常组织。柔红霉素脂质体和阿霉素脂质体是治疗晚期AIDS相关型卡波西肉瘤的一线药物。

• 抗血管生成药物有助于阻断肿瘤新生血管生成的步骤，抑制肿瘤新生血管的形成，故可用于治疗卡波西肉瘤。有研究认为沙利度胺的某些代谢产物具有抗血管生成的作用，如抑制BFGF诱导的血管增殖，降低肿瘤坏死因子的产生和细胞之间的黏附作用。烟曲霉素类似物、硫酸盐多糖等抗血管药物尚在试验阶段。

• 维A酸类药物可调节细胞的形成和分化、抑制细胞增殖，此类药物既可局部应用，也可全身应用。

• 抗病毒治疗，抗艾滋病毒药物可以对卡波西肉瘤患者皮损及外周血中存在的人类疱疹病毒8型有一定的作用。

手术切除治疗仅适用于皮损较少的卡波西肉瘤患者，有明显瘢痕及皮损较多的大部分患者慎用。

激光治疗，包括氩激光、二氧化碳激光和脉冲染料激光，对血管性损害相对较好，因此对皮肤和黏膜损害非常有效，但不能阻止新发皮损。

多数卡波西肉瘤不能治愈，少数移植相关型可出现肿瘤消退。

卡波西肉瘤经典型病程很长，平均可生存8～10年，卡波西肉瘤非洲淋巴结型进展迅速，生存时间短，一般在2年内死亡。

• 宜食高维生素、高蛋白质饮食，多进食蔬菜、水果、瘦肉、鱼肉等，增强自身免疫系统防御机能，提高自身抗肿瘤能力。

• 饮食中增加补血食物，纠正贫血，如大枣、阿胶等。

卡波西肉瘤在皮肤发病的同时，多有全身转移，因此要重视皮肤护理，做好皮疹溃疡面及口腔、鼻腔黏膜和会阴部皮肤的护理，重视皮下淋巴结肿大的护理，密切观察药物毒副作用并予相应处理，加强心理疏导，缓解患者恐惧心理，促进疾病康复。

皮疹护理

患者应避免搔抓皮肤，勤换衣物。

口腔、会阴及鼻部护理

勤漱口，用软毛牙刷刷牙，勿用手挖鼻孔和用力擤鼻，每日擦洗会阴2～3次。

水肿护理

患者应抬高患肢，限制水钠摄入，每天摄入量不得超过1000ml。

AIDS相关型卡波西肉瘤患者的物品、换药器械、治疗用品均需严格消毒处理。

对于卡波西肉瘤的预防，主要是针对病因的预防，如避免病毒感染、提高机体免疫力等。高危人群注意定期体检，早期发现、早期诊断、早期治疗。

高危人群做好危险因素的干预，每年定期体检。

• 注意性生活卫生，减少艾滋病病毒、人类疱疹病毒8型感染的几率。

• 器官移植患者注意每6～12个月查体一次。

• 平时健康饮食，适当运动，避免熬夜，提高机体免疫力。