原发性椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内和脊髓相邻近的组织结构(如神经根、硬脊膜、椎管丙脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称，是与其它部位恶性肿瘤通过血液、淋巴和脑脊液等途径转移至椎管内的肿瘤相对而言的，患者可以表现为神经根性疼痛、感觉障碍、运动障碍等症状。

临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系，一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见，其次是硬脊膜外肿瘤，最少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9%~18%，髓外硬膜内肿瘤占55%左右，硬膜外肿瘤占25%左右，哑铃型椎管内肿瘤约占8.5%。

原发性椎管内肿瘤是由于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构(如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)产生原发性肿瘤，对脊髓神经组织产生压力，对血液循环产生影响，危害到脊髓组织的生长。

与肿瘤压迫的部位及神经组织结构的性质有关

各种脊髓神经组织对压力的耐性有所不同：如肿瘤对神经根先是刺激而后造成破坏；灰质对肿瘤压迫的耐受性大于白质；白质中锥体束和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗，痛觉纤维较细，受压后细纤维比粗纤维耐受性大，压迫解除后恢复也较快。在受压之初神经根受牵引，脊髓移位，继而受压变形，最后脊髓发生变性，逐渐引起该组织的神经功能障碍。

肿瘤对脊髓血液循环的影响

静脉受压后发生静脉扩张、瘀血及水肿；动脉受压后其支配区供血不足、缺氧和营养障碍，引起脊髓变性及软化，最后造成脊髓坏死。在耐受缺血方面，灰质大于白质，细神经纤维大于粗神经纤维。术中所见脊髓背侧表面呈蓝色，滋养动脉增大，引流静脉显著缺失，但是镜下可见少量小滋养动脉。椎管内肿瘤的病程一般在1年以上。症状最短者17天，最长者12年。其中髓内肿瘤平均病程11.6个月，髓外肿瘤平均病程19.2个月。

肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系

软性肿瘤，特别是生长缓慢者，使脊髓有充分时间调整其血液循环，发展较慢，症状较轻，手术后脊髓功能恢复较快而完善。硬性肿瘤即使体积较小，因为其易于嵌入脊髓内，任何脊柱的活动都可使肿瘤造成脊髓的挫伤及胶质增生，术后恢复多数不理想。

与肿瘤的生长方式及其生长速度有关

髓内肿瘤有的主要是扩张生长，有的主要是浸润性生长。后者对脊髓造成的损害较大。肿瘤生长缓慢的，即使脊髓受压明显，由于脊髓仍有代偿能力，症状可较轻微；反之，生长较快的肿瘤，尤其是恶性肿瘤，容易引起脊髓急性完全性横贯损害症状，需要急诊手术解除脊髓压迫，即使1~2小时的延误，也往往会造成严重的后果。

原发性椎管内肿瘤人群发病率一般为每十万人口每年0.9~2.5人，以20~40岁组最常见，儿童约占19%，在性别比例上，男性多于女性。

以20~40岁组最常见，男性多于女性。

神经根性疼痛

为神经根或硬脊髓的刺激所致。部位较固定，常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样，常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重诱发。

感觉障碍

患者常表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)，因为脊髓是身体部位向大脑上传的通路，如果通过受损，则感觉的传导就会受到影响。

运动障碍

颈髓病变可出现四肢肌力减弱；腰椎段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等，腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等，部分患者可伴有肌肉萎缩。

直肠和膀胱功能障碍

如果控制直肠和膀胱的椎管内出现肿瘤，患者可以表现为括约肌功能损害、便秘、小便急促，甚至大小便失禁。

神经痛，疼痛常沿神经根分布区域扩展，多呈阵发性，咳嗽、喷嚏、用力大便等活动可使疼痛加重，“夜间疼痛与平卧位疼痛”是椎管肿瘤较有特征性的症状。此外，还伴有皮肤感觉异常，如麻木、烧灼感。若肿瘤压迫来自腹侧，则可先表现为受压节段或其以下节段所支配肌肉的抽动、肌颤、无力等。椎管内肿瘤的首发症状为神经根性疼痛者占54%(以神经鞘瘤居多，占神经根性疼痛者的60.8%)，表现为颈肩痛；夜间痛占35%。首发症状为神经传导束受压症者占45.9%，表现为受压平面以下感觉、运动和植物神经功能障碍。

随着肿瘤的增大，在原有症状的基础上，逐渐出现脊髓传导束受压症状，如脊髓丘脑束受压，可出现病变节段对侧以下的痛温觉减退或消失；后束受压可出现深感觉减退；运动传导束受累可产生同侧病变节段以下肢体的上运动神经元麻痹。

病变的发展使脊髓实质出现横贯性损害，脊髓的病理改变也逐渐变为不可逆的。病变以下出现肢体运动、感觉丧失，植物神经功能障碍，大小便功能障碍等，此时已属截瘫晚期。

原发性椎管内肿瘤可并发急性卒中性脊髓横贯综合征，脊髓横贯性损伤以后，损伤平面以下的肌肉、组织感觉、运动觉均消失。对于久病瘫痪的患者，可因肌肉组织失去神经的营养支持，导致肌肉萎缩，同时翻身不良造成组织压迫缺血，也可以导致褥疮出现。

患者在日常生活中注意休息，如果休息后腰腿疼痛还是难以缓解，且在夜间症状出现加重，应及时就医进行治疗。

患者出现肢体感觉障碍、肢体疼痛，休息后无法缓解，需要立即就医。

• 如果出现下肢无力或神经根性疼痛可至神经外科就诊。
  

• 如果患者已经确诊，也可至肿瘤科就诊。

• 有无手术史？
  

• 主要存在什么症状？
  

• 症状出现持续时间？
  

• 有无药物治疗史？
  

• 有无其他症状或不适？

椎管穿刺与脑脊液检查

脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据，当怀疑为椎管内肿瘤时，应尽早做奎肯试验及脑脊液检查。椎管内肿瘤患者行脑脊液常规系列化检查可发现脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常，动力学检查(即奎肯试验)可显示部分或完全梗阻。

X线平片检查

约有30%~40%的患者可见骨质改变，在常规的脊柱正侧位片及斜位片上，常见的征象有：

• 椎间孔扩大或破坏；

• 椎管扩大，表现为椎弓根间距增宽；

• 椎体及附件的骨质改变，可见椎体骨质缺损、椎弓根破坏等；

• 椎管内钙化，偶见于少数脊膜瘤，畸胎瘤及血管母细胞瘤；

• 椎旁软组织阴影。

由于椎管内肿瘤多为良性，早期X线片上常无骨质异常表现，有时仅在晚期可见椎弓根间距增宽，椎管壁皮质骨变薄，椎管扩大等间接征象。对于哑铃形椎等内肿瘤，可见椎间孔扩大。X线片检查，可排除脊柱畸形、肿瘤等原因造成的脊髓压迫症，仍为一种不可缺少的常规检查。

脊髓造影

目前显示椎管内占位病变的有效方法之一，可选用碘油(如碘苯酯)或碘水造影剂行颈脊髓椎管造影，尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊。显示出造影剂在非椎间盘平面上出现杯口状的缺损或阻塞。

CT检查

CT扫描具有敏感的密度分辨力，在横断面上能清晰地显示脊髓、神经根等组织结构，它能清晰地显示出种瘤软组织影，有助于椎管内肿瘤的诊断，这是传统影像学方法所不具备的。但是CT扫描部位，特别是作为首项影像学检查时，需根据临床体征定位确定。有可能因定位不准而错过肿瘤部位。CT基本上能确定椎管内肿瘤的节段分布和病变范围，但较难与正常脊髓实质区分开。

MRI检查

磁共振成像是一种较理想的检查方法，无电离辐射的副作用，可三维观察脊髓像，能显示肿瘤组织与正常组织的界线、肿瘤的部位、大小和范围，并直接把肿瘤勾划出来，显示其纵向及横向扩展情况和与周围组织结构的关系，已成为脊髓肿瘤诊断的首选方法。MRI对于区别髓内、髓外肿瘤更有其优越性。髓内肿瘤的MRI成像，可见该部脊髓扩大，在不同脉冲序列，肿瘤显示出不同信号强度，可与脊髓空洞症进行鉴别。髓外肿瘤可根据其与硬脊膜的关系进行定位，准确率高。

依赖于脊髓造影、CT扫描或MRI等辅助检查，能够有效诊断椎管内原发性肿瘤。常见诊断征象有：

• 椎间孔扩大或破坏。
  

• 椎管扩大，表现为椎弓根间增宽。
  

• 椎体及附件的骨质改变，可见椎体骨质缺损，椎弓根破坏。
  

• 椎管内钙化，偶见与少数脊膜瘤，畸胎瘤及血管母细胞瘤。
  

• 椎旁软组织阴影。

由于椎管内肿瘤多为良性，早期X线上常无骨质异常表现，有时在晚期可见椎弓根间距增宽，椎管壁皮质骨变薄，锥孔扩大等间接征象。对于哑铃型椎等内肿瘤，可见椎间孔扩大。

颈椎病

椎管内肿瘤需与脊髓型颈椎病相鉴别，临床上主要依据年龄特点，临床表现以及X线片或CT扫描区分。颈椎病是由于颈椎发生了退行性改变并失去了弹性的椎间盘突向椎管内，或由于锥体后方的骨刺、小关节增生、黄韧带肥厚或钙化，甚至椎板增厚等原因，使脊髓受到压迫，从而产生一系列的神经功能受损的症状和体征。临床上，凡是中年以上，有肢体或躯干麻木、无力或上运动神经元损害体征，其症状时好时坏，呈波浪式进行性加重者，皆应怀疑为颈椎病。但是，最清晰、最明确的鉴别手段是MRI检查，最可靠的鉴别诊断基于MRI与临床表现相结合的综合分析。

脊柱结核

患者一般有结核病的症状，如低热、乏力、食欲不振等，其他症状与侵犯脊柱的部位有关，两者可以依据病史，临床表现及影像学表现区分两者。

脊髓空洞症

发病徐缓。常见于20～30岁成人的下颈段和上胸段。一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经无瘫痪，无椎管梗阻现象。MRI检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。

原发性椎管内肿瘤治疗难度高，症状较轻时，可以采取保守治疗，能够开展手术治疗时，尽早进行手术治疗。

症状轻或自发性缓解的患者可以保守治疗，如应用卡铂、紫杉醇，并予以反复、多次身体检查和MRI复查。

显微外科手术

一般颈脊髓髓外肿瘤由于头架的使用，可以取得良好的体位、先进的照明设备及双极电凝的应用，使手术困难减少。但是高位颈脊髓外肿瘤，因颈部肌肉厚、病变部位深，若显露不清，操作粗糙，可能损伤颈脊髓及重要的血管，导致呼吸骤停等恶重并发症。显微外科技术的应用可以预防及减少这些并发症。根据颈部脊髓MRI的检查，确定切口部位及大小。

椎板开窗术

传统用于腰椎间盘髓核摘除术，将其用于治疗颈椎管内肿瘤摘除，目的也是减少椎体后部结构的破坏，保持术后脊柱的稳定性。手术时，患者取俯位或侧卧位。单侧椎板开窗术将骨窗限制在一侧椎板，内侧保留棘突及上韧带，外侧保留小关节突，上下咬除的椎板不超过一半，从椎板间隙开窗，上下均不超过半个椎板，窗口的长可达15mm~20mm，宽可达10mm~15mm。将肿瘤分块切除或完整剥出。若肿瘤纵径超过一个节段，可顺延再开一个窗口切除肿瘤。因术野相对较小，为避免牵拉、推压脊髓，应尽量在原位分块切除肿瘤。椎管内肿瘤常见的额为神经鞘瘤和脊膜瘤。大多体积小，仅开一窗即可完成肿瘤切除。为避免损伤脊髓，且采用分块原位切除的方式为妥。

良性肿瘤早期能够治愈，但是由于症状多变，早期诊断困难，且切除后易复发。

如果是早期良性肿瘤，且治愈后未复发，对患者寿命影响较小。如果是恶性肿瘤，患者可能在数年内死亡。

根据医嘱定期复查，通过影像学检查监测肿瘤是否复发。

建议原发性椎管内肿瘤患者饮食均衡即可，忌暴饮暴食，忌烟熏、腌制饮食。

手术治疗脊髓肿瘤后，需要辅以必要的临床护理，如观察患者生命体征变化、指导患者尽早遵医嘱进行肢体活动，促进脊髓功能恢复，术后还应注意切口感染和尿路感染。

体位护理

为避免因患者术后卧床而造成脊髓损伤加重，则应为患者使用木制床板。移动患者时保持脊髓一直处于水平位，否则脊髓损伤加重的可能性较大。

生命体征及四肢护理

对于高颈位手术患者还需特别观察眼睑、瞳孔及眼球情况，以确定患者是否存在颈交感神经损伤。

饮食护理

通常患者麻醉效果彻底消失后6小时即可食用流质食物，主要以高热量、高蛋白质及易消化食物为主。

术后功能锻炼

术后再次向患者强调尽早功能训练的重要性，指导并帮助患者进行四肢被动运动，或者直接由患者独立完成床上运动。上肢运动主要以肘关节、腕关节及肩关节为主，同时辅以握拳、拇指对指及伸拉练习。下肢则以膝关节、踝关节及足趾各关节的主动运动为主。

• 切口感染主要出现于患者术后第三天，应注意皮肤清洁、干燥，若有发热情况出现，则予以物理降温，若仍无法控制则予以药物降温，但注意为患者补充足够的水分，以有效维持患者体内电解质的平衡。
  

• 尿路感染预防，为确保脊髓手术患者顺利度过排尿困难阶段，必须为其护理好尿管，以尽可能防止出现并发症。

在日常生活中，我们应尽量避免接触放射性物质，对于老年人应加强锻炼，增强体质。减少疾病发生的可能。

• 加强锻炼、增强体质，提高免疫力，从根本上减少疾病的发生。
  

• 尽量避免接触放射性物质，如果不可避免也应做好防护，减少放射性物质的伤害。
  

• 定期体检，对疾病做到早发现、早诊断、早治疗。