胆管良性狭窄是指非肿瘤原因所致的胆管瘢痕性狭窄，引起胆汁排泄受阻和胆管炎反复发作，长期的胆管梗阻及胆道感染将导致胆管结石和严重肝功能损害，甚至并发肝胆管癌。本病是肝胆外科的常见疾病，多由胆管损伤、肝胆管结石和胆管炎反复发作所致。随着微创技术等应用，胆管狭窄的发生率居高不下，医源性损伤性胆管狭窄逐步成为胆管良性狭窄的主要原因。其治疗在临床上颇为棘手，目前临床对胆管良性狭窄的治疗包括手术治疗和非手术治疗，手术治疗仍为主要治疗手段，但术后的再狭窄率仍高达60％，预后较差。

胆管良性狭窄根据胆管狭窄部位可分为五大类。

Ⅰ型

胆管狭窄部位距肝总管起始部向远端2cm以上。

Ⅱ型

胆管狭窄部位距肝总管起始部向远端2cm以内。

Ⅲ型

胆管狭窄部位为左右肝管汇合部。

Ⅳ型

胆管狭窄部位为左肝管或右肝管。

V型

胆管狭窄部位为左右肝管分支处(左右肝管分离)。

胆管良性狭窄的病因有很多，最常见的病因为医源性胆管损伤，其他较常见的病因有原发性硬化性胆管炎、IgG4相关性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎以及感染等。本病好发于肝移植术后、胆囊切除术后、原发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎以及艾滋病患者。

医源性胆管损伤

• 部分医源性损伤，如胆囊切除及原位肝移植是胆管良性狭窄发生最常见的原因，医源性胆管损伤常见于腹腔镜或开腹胆囊手术中对胆总管的损伤。但在开腹胆囊切除术后患者胆管良性狭窄的发生率较低(0.2％~0.7％)，而腹腔镜胆囊切除术后并发胆管良性狭窄率为0.5％~0.7％，手术时不慎结扎肝管或胆总管亦可导致胆管狭窄。
  

• 多数腹腔镜胆囊切除术产生的胆管狭窄常发生于肝总管，即左、右肝管汇合处，通常是一过性的，开腹胆囊切除术产生的狭窄常发生于胆总管。术者手术经验不足、不能识别变异胆管、错误的离断或剪切、过度使用电刀烧灼，及在主要胆管周围过度解剖导致缺血性损伤是胆管良性狭窄发生的主要因素。
  

• 医源性损伤一旦产生，患者术后可能会出现梗阻性黄疸或腹膜炎，延迟性胆管损伤在术后数月或数年内可能发展为胆管狭窄。
  

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎引起的胆管狭窄，是由特发性肝内外胆管炎症和纤维化所致的多灶性胆管狭窄，典型的胆管造影表现包括胆管不规则、多发局部狭窄和扩张，胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成串珠样改变。

IgG4相关性硬化性胆管炎

IgG4相关硬化性胆管炎是IgG4相关疾病的一种，其特征为淋巴细胞浸润、闭塞性静脉炎和靶器官纤维化。目前发病机制尚未清楚，可能包括自身免疫性胰腺炎和腹膜后纤维化。

慢性胰腺炎

10％的胆管良性狭窄由胰腺炎引起，慢性胰腺炎患者的胆管狭窄发生率高达46％。最易发生梗阻的部位为肝内胆管和胆总管远端，慢性胰腺炎的晚期可导致胆管组织纤维化，最终并发胆管狭窄。

感染

艾滋病相关性胆管病变和复发性化脓性胆管炎，是导致慢性胆管良性狭窄发生的主要原因。艾滋病相关性胆管病变是一种硬化性胆管炎，患者因免疫功能丧失殆尽常发生机会性感染，如巨细胞病毒和肺孢子虫感染引起的胆管炎症。复发性化脓性胆管炎目前病因尚不明确，有慢性寄生虫感染和G-感染可能与其有关。

近年来，随着腹腔镜胆管外科技术的迅猛发展和不断开展的肝移植手术，胆管良性狭窄发生率有逐年提高趋势。通过手术方法修复损伤胆管后的再狭窄率可达60％，约有30％的患者需再次住院进行治疗，有研究表明，70％~80％的患者在胆管术后继发胆管狭窄。

原发性硬化性胆管炎患者

患者的特发性肝内外胆管炎症和纤维化，容易导致多灶性胆管狭窄。

肝移植术后患者

开腹手术中可能产生对胆总管的损伤，或手术时不慎结扎肝管或胆总管亦可导致胆管狭窄。

胆囊切除术后患者

腹腔镜胆囊手术中可能会对胆总管产生损伤，胆管狭窄常发生于肝总管，即左、右肝管汇合处，通常是一过性的。

慢性胰腺炎患者

慢性胰腺炎的晚期可导致胆管组织纤维化，最终并发胆管狭窄。

艾滋病患者

艾滋病相关性胆管病变和复发性化脓性胆管炎，可导致慢性胆管良性狭窄。

腹痛

胆管狭窄程度较重时可表现为右上腹阵发性绞痛，长期慢性狭窄的患者可表现为间断性上腹钝痛。

黄疸

皮肤、巩膜黄染，呈暗黄色甚至黄绿色，皮肤瘙痒，尿色深黄，粪便颜色变浅或呈白陶土色。

发热

急性发作的患者可出现寒战、高热，体温可高达39℃~40℃，慢性狭窄的患者可表现为长期不规则发热。

部分患者可有恶心、呕吐、厌食、乏力等症状。

胆管结石

• 可致胆汁排泄不畅进而引起胆汁淤积，淤胆使细菌在胆道内停留繁殖，细菌在停留过程中可以产生大量的酶，此酶可以将胆汁中正常存在的水溶性结合胆红素解离为游离胆红素，游离胆红素可与胆汁中的钙结合，形成不溶于水的胆红素钙颗粒。
  

• 胆红素钙颗粒纠集胆汁中的大分子物质，如细菌、黏液、脱落的胆道上皮细胞等，在狭窄胆道造成的环流状态中凝结而形成胆管结石。主要表现为上腹部疼痛，可伴有发热、黄疸等，胆道狭窄和胆管结石在病情的发展上常互为因果。
  

胆汁淤积性肝硬化

胆道管腔缩窄变细，缩窄的胆道不能使胆汁畅通无阻地进入胆囊储存，餐后亦不能顺利地流入十二指肠对食物进行消化，从而造成淤胆，胆汁在肝内淤积，反流入血，从而引起肝脏器质性损害、代谢失调和功能紊乱，导致胆汁淤积性肝硬化。主要表现为乏力、食欲减退、皮肤瘙痒、尿色深黄以及粪便颜色变浅等。

肝胆管癌

可致胆汁排泄不畅进而引起胆汁淤积，长期胆汁淤积可引起慢性炎症，长期慢性炎症刺激可导致上皮的不典型增生，从而诱发肝胆管癌的产生。主要表现为右上腹痛、恶心、腹部肿块、黄疸随时间延长而逐渐加深，大便色浅、灰白，尿色深黄及皮肤瘙痒，常伴有倦怠、乏力、体重减轻等全身表现。

肝功能损害

可致胆汁排泄不畅进而引起胆汁淤积，从而引起肝功能受损，主要表现为食欲不振、皮肤巩膜黄染、恶心、呕吐、腹胀、牙龈出血、肝掌、蜘蛛痣等。

肝功能衰竭

可引起肝功能受损，严重者可导致肝功能衰竭，主要表现为皮肤巩膜黄染、尿色加深、腹胀、腹部膨隆、皮肤黏膜瘀点、瘀斑、精神错乱、嗜睡，甚至出现昏迷等。

当患者出现右上腹阵发性绞痛或间断性上腹钝痛、发热、黄疸、恶心、呕吐、厌食、乏力等症状时，要及时到消化内科就诊。通过磁共振胰胆管造影、腹部超声等检查，可对本病进行诊断，但本病要注意要与恶性胆管狭窄相鉴别。

• 胆囊切除或肝移植术后、原发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎、艾滋病等患者需定期体检，一旦体检中发现腹部压痛、腹肌紧张等腹膜炎体征，都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 发现右上腹阵发性绞痛或间断性上腹钝痛、发热、黄疸、恶心、呕吐、厌食、乏力等症状，高度怀疑胆管良性狭窄时，应及时就医。
  

• 已经确诊胆管良性狭窄的患者，若出现牙龈出血、肝掌、蜘蛛痣、腹胀、腹部膨隆、皮肤黏膜瘀点、瘀斑、精神错乱、嗜睡、昏迷等症状，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去消化内科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如精神错乱、嗜睡、昏迷等，应立即前往急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如腹痛、发热、黄疸、恶心、呕吐、厌食、乏力等症状)
  

• 腹痛持续多久了？

• 既往有无其他的病史？(如反复发作胆管炎、慢性胰腺炎、艾滋病等)
  

• 既往有无胆道或上腹部手术史？

体格检查

医生需对患者行体格检查，患者可能出现腹部压痛、腹肌紧张等腹膜炎体征，可初步判断病情。

实验室检查

胆管良性狭窄患者血常规可出现白细胞、中性粒细胞数增多。而呈梗阻性黄疸表现，如总胆红素和结合胆红素可明显升高，肝功能异常，白、球比例倒置，可初步判断患者肝功能，协助诊断。

影像学检查

腹部超声检查

怀疑胆管良性狭窄时的首选检查，可准确显示狭窄近端胆管扩张和狭窄部位，但在胆管狭窄原因和预后判断方面准确性较差，且不能很好地显示狭窄段胆管。因此，超声检查异常者或超声检查正常，但临床高度怀疑胆管狭窄者，均应进一步行高分辨率的断层成像。

增强CT检查

在区分良恶性胆管狭窄方面具有明显优势，灵敏性为75％~80％，特异性为60％~80％。胆管恶性狭窄典型的CT表现为胆管明显增强，管壁厚度大于1.5mm，管壁不规则，狭窄段长，胆管良性狭窄则为光滑、规则、较短的狭窄。增强CT还在发现恶性胆管狭窄的转移灶、狭窄原因及并发症方面具有明显优势。

磁共振胰胆管造影

广泛应用于胆道狭窄的诊断和经内镜逆行性胰胆管造影术前评估，可显示病变的位置、范围和长度，具有和经内镜逆行性胰胆管造影相当的灵敏性和特异性，但磁共振胰胆管造影在胆管良恶性鉴别方面灵敏性和特异性较差。胆管良性狭窄在磁共振胰胆管造影上通常表现为规则、对称、光滑的节段性狭窄。此外，磁共振胰胆管造影在原发性硬化性胆管炎、医源性肠损伤和吻合口狭窄的诊断中具有尤其重要的意义，常不需行组织病理检查就可确诊。

经内镜逆行性胰胆管造影

经内镜逆行性胰胆管造影常用于胆管狭窄的诊断和治疗，可了解梗阻部位及以下的胆管情况。同时可行细胞组织学诊断和治疗，内镜下狭窄扩张放置多根塑料支架已经成为治疗胆管良性狭窄的一线选择。但因经内镜逆行性胰胆管造影为侵入性检查，有发生胰腺炎、出血、感染、穿孔的风险。

内镜超声

内镜超声在胆道疾病的诊断中具有非常重要的意义，结合经内镜逆行性胰胆管造影，可很好地鉴别良恶性胆管狭窄，胆管良性狭窄在内镜超声表现为正常的胆管壁分层。内镜超声同时可行细胞刷检、细针穿刺活检和进一步治疗。

胆管腔内超声

胆管腔内超声是一种安全有效的诊断胆管狭窄的方法，利用导丝引导的高频微型超声探头插入肝外胆管，可发现CT上不可见的恶性肿瘤引起的胆管狭窄。

结合患者临床表现以及检查结果有助于确诊：

典型胆管良性狭窄症状

右上腹阵发性绞痛或间断性上腹钝痛、发热、黄疸、恶心、呕吐、厌食、乏力、大便灰白。

磁共振胰胆管造影

表现为规则、对称、光滑的节段性狭窄即可确诊。

恶性胆管狭窄

恶性胆管狭窄主要是胆管细胞癌引起的狭窄，或者胰腺癌、胰头癌通过外压造成的胆管狭窄，主要表现为腹胀、厌食、全身皮肤黄染。而胆管良性狭窄主要表现为间断性上腹钝痛、恶心、呕吐、厌食、乏力、发热、黄疸等表现。二者临床表现类似，可通过增强CT进行鉴别。胆管恶性狭窄典型的CT表现为胆管明显增强，管壁厚度大于1.5mm，管壁不规则，狭窄段长，胆管良性狭窄则为光滑、规则、较短的狭窄。

胆管良性狭窄治疗目标是通过手术或非手术的方法，解除胆管梗阻、保持胆管长期通畅及维护肝脏功能。目前对胆管良性狭窄的一线治疗是经内镜下球囊胆管成形术或支架植入术，部分患者可采用经皮穿刺介入治疗、皮肝穿刺胆管造影术和球囊扩张治疗、药物治疗及手术治疗。

利胆药物

熊去氧胆酸可抑制胆管良性狭窄成纤维细胞的生长，主要用于原发性硬化性胆管炎导致的胆管良性狭窄的治疗，但多数患者最终需肝移植。

糖皮质激素

泼尼松是治疗IgG4相关性胆管狭窄的主要治疗方法。

抗代谢药

5-氟尿嘧啶可有效抑制人胆管瘢痕成纤维细胞的生长，还能促进其凋亡，通过下调该细胞中α-平滑肌动蛋白、Ⅰ型胶原蛋白、Ⅲ型胶原蛋白的表达来控制胆管组织纤维化。

免疫调节治疗药物

干扰素-γ可以下调α-平滑肌动蛋白的表达，从而抑制肌性纤维母细胞增殖，减轻胆总管愈合过程中的胆道狭窄。

适用于对内镜治疗有禁忌证或治疗失败的胆管良性狭窄患者。

• 胆管端端吻合术、胆管修复术、胆肠吻合术适用于肝外胆管狭窄患者。
  

• 空肠左肝管吻合术、肝管成形术、左右肝管空肠吻合术、肝胆管空肠吻合术适用于肝门部胆管狭窄患者。
  

• 经十二指肠Oddi's括约肌切开成形术适用于胆总管下端狭窄患者。

• 自体组织修补术适用于胆管狭窄段较短、周围炎症轻，且狭窄修补部位以上胆管无狭窄、Oddi括约肌功能正常的病人。
  

内镜介入治疗

目前对胆管良性狭窄的一线治疗仍是经内镜下球囊胆管成形术或支架植入术，内镜支架又包括塑料支架和覆膜自膨胀式金属支架等。该治疗的目标是长期的胆管减压并保留胆管通畅，经内镜下胆管减压亦可作为一种选择。球囊扩张在治疗胆管良性狭窄时几乎不会单独应用，其常与支架一起联合治疗，单用球囊扩张治疗可使47％的患者再发狭窄。

经皮穿刺介入治疗

对于内镜介入手术有禁忌证的胆管狭窄患者，可经皮穿刺介入治疗，包括经皮穿刺胆管造影和经皮穿刺胆管引流术。利用皮肝穿刺胆管造影术可迅速分辨引起梗阻的原因，并定位梗阻水平。皮肝穿刺胆管造影术可直接进入胆管，亦可扩张球囊、经皮穿刺减压、清理结石。当患者并发脓毒血症甚至合并多种并发症，亦或经内镜逆行性胰胆管造影手术失败及存在手术禁忌证的情况下，皮肝穿刺胆管造影术是首选治疗方法。但亦有其缺点，患者术后易伴发明显的不可逆性凝血病。

小部分患者经过治疗可以治愈，大部分患者会遗留后遗症，且肝移植术后和原发性硬化性胆管炎导致的胆管良性狭窄，预后更差。

胆管良性狭窄一般不会影响自然寿命。

胆管良性狭窄经过有效规范的治疗后，大部分患者会遗留不同程度的胆管狭窄。

胆管良性狭窄患者治疗后通常3~6个月应复查增强CT。

胆管良性狭窄患者常合并多种疾病，饮食指导具有重要意义，特别是术后患者，应科学合理饮食，建议易消化、高维生素饮食。同时保证营养，提高机体的免疫力，避免不易消化、高脂饮食，以防加重病情。

• 术后需禁食，约1天后，若无腹痛、胃肠道出血等症状可给予流质饮食，如水、蔬菜汁、果汁等。约1周后行低脂半流质饮食，如米粥、汤类、面片等，但不宜过热。
  

• 恢复正常饮食后以及非手术患者，建议易消化、富含维生素、低盐、低脂优质蛋白饮食，如菠菜、蒸鸡蛋、牛奶、豆腐等，以利于排便，注意补充钙剂。

胆管良性狭窄患者特别是术后患者在生活上需进行相应的护理，应密切观察病情变化，注意日常清洁，指导患者的术后活动，严格遵医嘱用药，定期复诊，改善预后。

日常清洁

术后卧床患者应注意皮肤清洁，多翻身拍背，防止褥疮、坠积性肺炎等的发生。

运动护理

患者术后休息1~3天后可进行散步等强度较弱的活动，并根据身体恢复情况逐渐增加运动强度，但要避免剧烈运动或重体力劳动，而非手术患者可适量运动，休息与锻炼相结合，增加机体的免疫力。

复诊时行增强CT检查，监测患者的恢复情况以及有无胆管狭窄遗留。

对于服用激素的患者，应严格遵循医嘱用药，严禁停药或擅自调整用量，一旦出现不良反应，如出现腹痛、失眠、烦躁或病情加重，应及时就医。

胆管良性狭窄的预防主要是针对好发本病的高危人群，对于胆囊切除或肝移植术后患者，应定期体检。原发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎、艾滋病患者应积极治疗，并且行腹部超声或增强CT筛查，可在一定程度上预防胆管良性狭窄的发生。

胆囊切除或肝移植术后、原发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎、艾滋病等患者，需行腹部超声或增强CT检查，以早期发现或预防胆管良性狭窄。

• 原发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎患者应遵医嘱服药和接受治疗，积极纠治病理状态，有利于保持机体其他组织和系统的正常功能，防止疾病进展。
  

• 艾滋病患者也应遵医嘱服药和接受治疗，一旦出现腹痛、发热、黄疸等症状应及时就医，积极治疗。