皮肤平滑肌瘤是来源于皮肤竖毛肌、外阴或乳房平滑肌或血管平滑肌的良性真皮肿瘤,多与染色体突变有关。皮肤平滑肌瘤常表现为皮内或皮下结节,可单发或多发,并常可因寒冷或压迫诱发阵发性疼痛,影响美观和患者的生活质量。皮肤平滑肌瘤单发者可选手术切除,手术切除预后良好,多不复发。多发且无法手术切除而又有剧烈疼痛者,可予药物镇痛治疗。
毛发平滑肌瘤在所有的皮肤平滑肌瘤中不到10%,可多发或单发。好发于面颈部、背和四肢伸侧,主要发生于年轻人,女性发病率高于男性。常继发于早期的子宫平滑肌瘤以及多发的内分泌腺瘤,患者疼痛很难控制,且常年受累。
本病源自血管平滑肌,常为单发,好发于下肢(尤其是小腿屈侧)。在皮肤继发性肿瘤中血管平滑肌瘤占0.1%,是目前最常见的皮肤肌源性肿瘤,常好发于40~60岁的女性。
本病源自乳头或生殖器平滑肌,发生于乳头或阴囊、大阴唇,常为单发。
皮肤平滑肌瘤的病因多与基因突变有关,基因突变导致皮肤平滑肌的异常增生,进而形成这种良性肿瘤。一些环境因素亦会引发本病,如寒冷、运动、压迫都可能引起皮肤平滑肌瘤。男女均可发病,但多发于中年人。
大多数皮肤平滑肌瘤患者具有位于染色体1q42.3-43的延胡索酸水合酶基因的胚系突变,基因突变导致皮肤平滑肌的异常增生,因此皮肤平滑肌瘤具有一定的遗传因素。
某些环境因素如外界寒冷刺激、运动、压迫,可诱发皮肤平滑肌的异常增生,从而引起皮肤平滑肌瘤的发生。
机体长期处于疲劳状态、精神紧张状态,或情绪焦虑、抑郁时,可诱发或加重皮肤平滑肌瘤的相关症状。
长期使用雌激素药物及长期摄入雌激素含量高的食物,可能诱发皮肤平滑肌瘤。
皮肤平滑肌瘤多见于中青年,女性高于男性,20~50岁占85%,可能与雌激素水平变化有关。病程长短不一,全身各处皮肤均可发生,常见于头面部、颈部、躯干、四肢及生殖器,以下肢最多见。
皮肤平滑肌瘤男女均可发病,但多发于中年人,具有家族史的人群、长期接触化工产品以及处于放射性环境的人群也容易发病。
皮肤平滑肌瘤是皮肤平滑肌的良性肿瘤,临床症状主要表现为皮内或皮下结节。可单发或多发,具体形态特征、质地、皮损颜色等常因平滑肌瘤的类型不同而有所差异。皮肤平滑肌瘤可出现阵发性疼痛,且在寒冷、压迫、运动、精神因素下可诱发或加重,还可合并其他软组织肿瘤,如脂肪瘤、纤维瘤、表皮样囊肿等。
表现为硬而固定的结节,可多发或单发,高出皮面,大小不一,直径由数毫米至数厘米不等。肿物与皮肤粘连,但基底可被推动,表面皮肤呈红棕色、褐色或蓝色。多发者皮损不对称,常成簇出现,可融合成片,也可散在分布,皮损直径为0.1~0.6cm。单发者,结节较大,直径可达2cm,有触痛,在寒冷和压迫时可有自发性疼痛,该类型疼痛很难控制,且常年受累。
常为单发性结节,呈球形,可推动,直径为0.5~10cm,皮色呈蓝紫色,常有阵发性刺痛或压痛,持续2~3分钟。可因寒冷、运动、压迫、情绪激动或疲劳而诱发,疼痛程度随时间而逐渐加重。病程缓慢,不能自行消退,常见于女性下肢,尤其是小腿屈侧及足部,通常位于皮下组织内,也可涉及到真皮。
常呈单发性结节,界限清楚,直径约0.5~1cm,表面可为正常肤色,或呈红色或淡蓝色,可长至数厘米,早期无自觉症状,日久可有阵发性疼痛。
如果是Gardner综合征导致的皮肤平滑肌瘤,患者可合并出现其他软组织肿瘤,如脂肪瘤、纤维瘤、表皮样囊肿等。
如果发现皮内或皮下结节,不论单发或多发,伴或不伴疼痛,都应及时就医,查明结节性质。通过组织病理检查、免疫组化染色检查、体格检查,结合临床表现综合判断,但要注意与神经鞘瘤、血管球瘤、脂肪瘤相鉴别。
若发现皮内或皮下结节,不论单发或多发,伴或不伴疼痛,都应及时到皮肤科就诊,查明结节的性质。
若发现多发皮内或皮下结节,大小不一,成簇出现,可融合成片,疼痛难忍,应立即就医。
患者优先考虑去皮肤科就诊。
目前都有什么症状?(如皮内或皮下结节、疼痛等)
不适症状的发生有多久了?
什么情况下疼痛会加重?(如寒冷、压迫、运动、精神紧张时)
既往有无其他的病史?
有无家族史?
医生可对患者进行皮肤触诊和视诊,可检查患者皮下结节的大小、质地、移动度、有无压痛等,有助于做出初步诊断。
皮肤损害组织病理检查具有确诊意义,可确定结节的性质。
免疫组化染色平滑肌肌动蛋白或结合蛋白抗体反应呈阳性,可辅助诊断皮肤平滑肌瘤。
出现皮内或皮下结节,常见于头面部、颈部、躯干、四肢及生殖器,以下肢最多见。可多发或单发,多发者可成簇出现,或融合成片,大小不一,单发者结节较大。有触痛,表面皮肤可呈红棕色、褐色或蓝紫色等,并可伴阵发性疼痛。
组织病理检查显示肿瘤位于真皮,延伸至脂肪层,肿瘤中央为相互交叉的肌束。肌细胞呈纺锤状,核长、位于细胞中央、两端钝园(呈雪茄样),常有核周空泡,Masson三色染色肌细胞呈红色。
神经鞘瘤多沿神经干分布生长,常呈水肿半透明状,镜下瘤细胞呈双排栅状的特征性结构。而皮肤平滑肌瘤组织病理学常表现为肌细胞呈纺锤状,核长、位于细胞中央、两端钝园(呈雪茄样)。常有核周空泡,因此可据组织病理学的不同表现可做出诊断和鉴别。
血管球瘤者多痒痛明显,患者拒绝触压,组织学上血管丰富,瘤细胞圆或椭圆形,每个瘤细胞周围均有网状纤维围绕,网状纤维染色可显示。因此据临床表现和组织病理学的不同表现可做出诊断和鉴别。
脂肪瘤者质地较软,无疼痛感,镜下见瘤细胞由增生的脂肪细胞构成,因此据临床表现和组织病理学的不同表现可做出诊断和鉴别。
皮肤平滑肌瘤类型不同,治疗有所差异。皮肤平滑肌瘤单发者可选手术切除,多发且无法手术切除又有剧烈疼痛者,可给予药物镇痛治疗。单发者可手术切除短期治愈,多发且不能手术者应做好长期治疗的准备。
皮肤平滑肌瘤尚无有效根治药物,对于剧烈疼痛又不具有手术指征者可给予药物镇痛治疗。常用镇痛药物有硝苯吡啶、加巴喷丁、普瑞巴林等,服用此类镇痛药物时需定期监测血压。
皮肤平滑肌瘤单发者可选择手术治疗,可直接行肿物切除术,多发者可行肿瘤切除术并植皮,术后具有一定的复发率。
二氧化碳激光是一种气体激光,波长为10.6μm,可以让组织气化而达成治疗目的。适用于皮肤平滑肌瘤多发患者,激光治疗后需注意伤口护理。
肉毒毒素是肉毒杆菌产生的含有高分子蛋白的神经毒素,主要抑制神经末梢释放乙酰胆碱,引起肌肉松弛麻痹,可减轻皮肤平滑肌瘤疼痛。
皮肤平滑肌瘤单发者可选手术治疗,预后良好,少数患者可能复发。多发且无法手术切除又有剧烈疼痛者,予药物镇痛治疗,预后欠佳,平时注意定期检查,避免恶变。
皮肤平滑肌瘤患者部分可治愈。
轻者手术切除,预后良好,多不复发,一般不影响自然寿命。多发且无法手术切除者,具有一定的恶变几率,可能会对生存时间造成影响。
手术患者建议1年复查一次,未行手术者定期复查,以防恶变。
皮肤平滑肌瘤患者,尤其经手术治疗的患者,应注意饮食调理,均衡营养,清淡饮食。可多食高质量蛋白食物,多饮水,多吃新鲜蔬菜水果。忌食辛辣油腻之品,避免暴饮暴食。
清淡饮食,均衡营养,可适当多食用鱼、蛋等高蛋白、易消化食物,忌吃辛辣油炸之物。
合理分配餐次,定时定量,少食多餐,避免暴饮暴食,以利肠胃消化和营养吸收。
多饮水,多食新鲜水果和蔬菜等富含维生素的食物。
禁烟限酒,养成良好的饮食和生活习惯。
皮肤平滑肌瘤患者应注意日常护理,保护皮损,避免外界理化因素刺激。同时患者应保持心态乐观,及时消除焦虑、抑郁等不良情绪。
注意保护皮损部位,避免外界理化因素刺激,以加重病情。
养成良好的生活习惯,按时作息,避免劳累、熬夜、便秘等。
保持心情稳定,心态乐观,及时消除焦虑、抑郁等不良情绪。
适当加强体育锻炼,增强抵抗力,注意防止运动损伤。
皮肤平滑肌瘤患者应紧密监测病情,时刻注意有无复发、症状加重或恶变。如出现病情加重趋势,应尽快来院复查。
患者应特别注意日常生活中要避免寒冷、压迫等外界环境的刺激。
皮肤平滑肌瘤暂无有效预防措施,平时注意健康体检,做好安全防护。减少和避免不良因素刺激及意外伤害,可能具有一定的预防作用。
从事化工、放射性工作者应做好防护措施,降低基因突变率。
注意防寒保暖,避免寒冷、压迫等外界环境的刺激,注意自身健康。
保持心情愉悦和乐观的心态,可提高机体生理机能,降低患病风险。
青年女性采取避孕措施时避免使用雌激素类药物,日常饮食减少含雌激素的摄入。
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