直立性蛋白尿患者的典型症状为直立时排出多于正常量的泡沫尿，卧位时正常，部分患者还可出现轻度眼睑水肿、肉眼血尿、轻微腰痛等症状。

• 因胡桃夹综合征所致的直立性蛋白尿，可伴有其他临床表现，如疲劳乏力、腰腹不适、疼痛以及男童左精索静脉曲张等症状。

• 左肾静脉受压的女性患者可出现生殖静脉受压表现，如盆腔疼痛、月经不调等。

当患者出现水肿、血尿、泡沫尿、腰痛等症状时要及时到肾内科就诊，通过尿常规、尿蛋白直立实验、24小时蛋白质定量、尿路X线及肾脏、肾血管超声等检查可对本病进行诊断，注意与肾病综合征相鉴别。

患者出现泡沫尿、血尿、眼睑水肿、腰痛等指征应及时就医。

大多患者优先考虑去肾内科就诊。

• 您此次有哪些异常表现，如水肿、血尿、泡沫尿、腰痛，持续多长时间了？
  

• 您以前有出现过类似异常表现吗？
  

• 上述症状在什么情况下可以缓解，怎样又会加重？
  

• 您及家族中有无肾脏疾病病史？
  

• 是否去其他医院就诊过，做过哪些检查，检查结果是什么，治疗情况如何？

尿常规检查

用于判断患者是否存在蛋白尿，还有助于评估蛋白尿水平。可见尿蛋白阳性，可伴镜下血尿，无白细胞尿、氨基酸尿、糖尿，无尿胆原、尿胆素等。

尿蛋白直立实验

是诊断直立性蛋白尿的最简单方法。令患者睡前排尿，排空膀胱，次晨起床时立即排尿留检，下床活动一段时间后再次排尿留检，两次尿反复检查3天为1次直立性蛋白尿试验。

24小时蛋白质定量

收集24h内排出的所有尿液，对24小时尿量中尿蛋白进行定量监测，有助于检查肾功能、确诊疾病。24小时尿蛋白定量分为夜间8小时卧位，以及白天16小时非卧位的尿蛋白定量。如果24小时尿蛋白总量大于150毫克，而8小时卧位尿蛋白定量小于50毫克，即可认为是直立性蛋白尿。

尿路X线及肾脏、肾血管超声

可以检查尿路形态、肾脏的形态结构及血流情况，帮助寻找蛋白尿的病因。

肾活检

肾活检是目前诊断肾脏疾病最直接、最可靠的手段，通过肾活检可以了解其病理类型、病变程度，指导临床诊断，并制定有效的治疗方案，判断患者的预后情况。有少部分患者肾活检发现有某些肾脏病的早期表现或肾脏病恢复期表现。

根据青春期间歇出现少量蛋白尿、无肾脏病变及相关全身性疾病、无肾功能损害、高血压、结合24小时尿蛋白定量分为夜间8小时卧位，以及白天16小时非卧位的尿蛋白定量。如果24小时尿蛋白总量大于150毫克，而8小时卧位尿蛋白定量小于50毫克，即可认为是直立性蛋白尿。

肾病综合征

肾病综合征的早期临床表现常以蛋白尿、血尿为主，因此需与直立性蛋白尿鉴别。两者发病机制不同，其中肾病综合征与肾小球滤过膜通透性下降有关，直立性蛋白尿与血流动力学、肾静脉受压、神经内分泌因素等有关；机制不同，治疗方法也不同，前者主要治疗为应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，后者主要以对症支持治疗为主；肾病综合征行直立性蛋白尿实验为阴性，而直立性蛋白尿实验结果为阳性。

直立性蛋白尿患者的治疗包括对症支持治疗及药物治疗，以对症治疗为主，药物治疗包括米多君、卡托普利、醋酸氟氢可的松、呋塞米、氢氯噻嗪，患者仅需要短期治疗即可治愈。

• 减少运动强度，屈曲位或平卧位休息，采取合适体位(平卧位休息)可减轻肾脏血管受压。

• 如有体液或电解质丢失，适当补液及补充电解质。

• 当患者存在直立调节障碍，可使用米多君治疗。

• 出现直立性蛋白尿时，可使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗，如卡托普利。

• 当血液中皮质醇水平异常时，可使用醋酸氟氢可的松调节。

• 如有下肢水肿，抬高下肢以利于引流，如水肿明显，必要时可予以利尿，如呋塞米、氢氯噻嗪。

患者经过对症治疗及药物治疗后，左肾静脉受压无明显改善，可进行手术治疗解除左肾静脉受压，包括腹腔镜手术及介入治疗。

直立性蛋白尿患者一般病情较轻微，经过积极有效的治疗后，可以治愈。

直立性蛋白尿患者经过对症支持治疗及药物治疗后，预后良好，一般不会影响自然寿命。

直立性蛋白尿属于生理性蛋白尿，多呈良性过程，患者预后良好，不会遗留后遗症。

直立性蛋白尿的患者平常无需复诊，出现以下异常表现，如水肿、血尿、泡沫尿、腰痛时需要及时复诊，检查尿常规、24小时尿蛋白定量、肾脏及肾血管B超等，明确病情。

直立性蛋白尿患者要根据医生指导，调整饮食结构，每天适量饮水，控制糖、脂肪、蛋白质的摄入量，避免食用各种腌制食品，并戒烟、戒酒。

• 每天适量饮水，既可确保体内水分充足，又可避免过量饮水造成身体负担。
  

• 根据医生指导，调整饮食结构，控制糖、脂肪、蛋白质的摄入量。
  

• 宜少盐饮食，少食外卖餐品，因其含油盐量较高。
  

• 避免食用各种腌制食品、方便食品、油炸食品，减轻肾脏压力。
  

• 戒烟、戒酒，避免食用咖啡、浓茶和巧克力等。

直立性蛋白尿患者在日常生活中应注意个人卫生，并进行适当的锻炼，可以增强者免疫力，但要避免长时间站立，同时患者需按医嘱服用药物。

• 注意勤洗手、勤换衣，保持居住环境的卫生清洁。
  

• 外出时注意给患者佩戴口罩进行保护，减少呼吸道感染发生率。
  

• 发作期注意休息调理，稳定期指导患者进行适当的锻炼，可以增强者免疫力。

• 避免长时间站立以及过度劳累，降低运动强度，避免剧烈运动，应保障休息。

• 直立性蛋白尿患者要严格遵循医嘱服用药物，不可随意增减剂量。用药过程中注意观察有无皮疹、瘙痒等不良反应，及时处理。
  

直立性蛋白尿的病因尚不明确，无具体有效的预防措施，但可以通过改善日常生活习惯，加强个人卫生等措施进行基础预防，可有效减少疾病的发生。

• 应注意个人卫生，勤换洗，保持皮肤清洁干燥，多饮水，保持口腔卫生。

• 劳逸结合，避免劳累过度，避免长时间剧烈运动，活动后应注意休息。

• 避免脊柱过伸的运动，遵守体育运动原则，安排好运动和休息时间。