小儿巴德-吉亚利综合征又称布-加综合征，是由各种原因所致的肝静脉或其开口以上段下腔静脉阻塞性病变，进而导致的一种肝后性门脉高压症，常伴有下腔静脉高压。本病的病因主要有先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎等，经介入手术和外科手术治疗后，能改善患者病情，但很难彻底治愈。

根据血管受累多少、受累程度及阻塞病变的性质和状态等不同，可分为以下三种类型：

急性型

起病急，多由肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。

亚急性型

起病不急，多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上。

慢性型

慢性型的病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大、蜿蜒的怒张静脉。

小儿巴德-吉亚利综合征主要是因为先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎导致的肝静脉血栓形成，是属于一种肝后性门脉高压症，好发于有遗传因素的人群。

先天性肝静脉狭窄

主要导致血流动力学的改变，先天性肝静脉狭窄会出现下腔静脉狭窄或闭塞，下腔静脉血液回流障碍，下肢、盆部和腹部出现静脉瘀血及静脉高压，部分下腔静脉闭塞可伴有血栓形成。

肝静脉内膜炎

肝静脉内膜炎会引发该病。阿米巴脓肿、慢性炎症性肠炎等感染性疾病可导致肝静脉内膜炎，病情进展将引起门静脉、下腔静脉阻塞，进而引发小儿巴德-吉亚利综合征。

小儿巴德-吉亚利综合征并非罕见疾病，文献报道目前亚非国家发病率较欧美国家高，我国的发病高于外国统计数字，但缺乏具体的统计学研究资料。根据近10余年国内统计和分析，淮河以北和黄河以南的黄淮流域，包括河南省、皖北、苏北、鲁南和冀南为我国小儿巴德-吉亚利综合征的高发区，上述地区的患者中95%来自农村和经济欠发达地区。

病毒感染者

主要包括阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。

饮食不卫生者

误食带有病菌的食物可导致病毒感染，从而诱发小儿巴德-吉亚利综合征。

先天性肝静脉狭窄者

先天性肝静脉容易引起门静脉或门静脉和下腔静脉阻塞，从而导致患病。

急性型

起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黃疸、脾大，腹腔积液迅速增多，同时可有胸腔积液。血压测量显示患儿血压低，一般低于60mmHg。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血、多器官功能衰竭、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

亚急性型

有1/3的患者可见黄疸和肝脾肿大，且多为轻或中度。患者的腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征，引起全身性生理紊乱。

慢性型

病情发展比较缓慢，患儿身上可能出现黄疸，有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。肝脏可有肿大，但不如亚急性者明显，脾大多为中等程度。还可出现颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

蜘蛛痣

慢性的小儿巴德-吉亚利综合征患者会出现肝脏对雌激素灭活作用降低，引起小动脉毛细血管扩张，表现为皮肤上出现红色痣，痣体有一个中心点，周围有呈辐射形的小血管分支，形态似蜘蛛。

消化道出血

长期门静脉压力增高会导致的胃肠黏膜血管病变，患者可表现为胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，易并发消化道出血的症状，表现为呕血和黑便。

肝性脑病

当严重的门静脉高压未及时治疗时，可出现肝性脑病，表现为患者的性格、行为、睡眠习惯的改变，还可出现扑翼样震颤、视力障碍、智能和意识障碍等症状。

自发性细菌性腹膜炎

自发性细菌性腹膜炎是小儿巴德-吉亚利综合征患者的一种严重的并发症，表现为发热、腹痛、腹肌紧张、腹部压痛、反跳痛和肠鸣音减弱等症状，肝功能会进一步损害，呈进行性加重表现。

不孕不育

小儿巴德-吉亚利综合征会出现下腔静脉阻塞，则可直接影响影响精索静脉、卵巢静脉、子宫静脉血液回流，男性患者可出现精索静脉曲张、阳痿、不育，女性患者出现月经不调、闭经、不孕。

小儿巴德-吉亚利综合征属于肝后门脉高压症，当患者出现腹痛、黄疸、肝大的症状要及时到小儿内科就诊。通过血常规检查、凝血功能检查、肝功能检查、超声检查、下腔静脉造影以及CT、MRI检查，结合典型的表现可对本病进行诊断。

• 对于高危人群，一旦患儿有恶心、呕吐、胃肠道不适就需要进一步检查。
  

• 当患儿出现腹痛、黄疸、肝大的症状，应及时就医。
  

• 已经确诊小儿巴德-吉亚利综合征的患儿，若出现精神紊乱，甚至昏迷时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去儿科就诊。
  

• 若患者出现恶心、呕吐、胃肠道不适等症状，可考虑到消化内科就诊。
  

• 如果患者黄疸、肝大等症状明显，建议到肝胆外科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 之前有感染的发生吗？
  

• 是否有腹痛、黄疸等症状？
  

• 什么时候开始有这些症状，有进行治疗吗？
  

• 家族里有无相类似的患者？

体格检查

通过问诊和视诊，查看小儿是否有急性腹痛、腹水、黄疸等症状，评估病情的严重程度。

尿液检查

通过做尿液检查，查看是否出现蛋白尿，可帮助进一步评估病情。

实验室检查

出现脾大、脾功能亢进患者，血常规检查可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功能检查可有血清胆红素增加，转氨酶升高，低蛋白血症。凝血功能检查可有凝血酶原时间延长。腹腔积液检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。

超声检查

因为超声检查经济、无创，而常作为首选，能够显示下腔静脉、肝静脉及副肝静脉是否狭窄或闭塞，是否合并血栓、是否有腹腔积液及其程度等。

CT、MRI检查

CT、MRI检查能够提供解剖空间位置关系，可作为术前必要的检查。可出现肝静脉和(或)下腔静脉明显狭窄或闭塞，病变早期平扫肝脏体积增大，尤以尾状叶增大具有特征性，肝内外侧支循环，伴或不伴轻度脾脏肿大、腹腔积液、门静脉高压征象。

下腔静脉造影检查

下腔静脉造影是诊断下腔静脉病变的金标准，它可以明确诊断下腔静脉阻塞的部位，以及是否有下腔静脉内血栓形成、下腔静脉发育异常等。同时，也可观察是否存在有周围和邻近脏器病变压迫和浸润下腔静脉。

内镜检查

胃镜对小儿巴德-吉亚利综合征的诊断帮助不大，但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位，对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。

• 患儿有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部和双下肢静脉曲张者，可怀疑此病。
  

• 进行B型超声，诊断准确率达90%以上，可明确诊断。
  

• 进行下腔静脉造影，可显示肝静脉有阻塞，即可确诊。

急性肝炎

急性小儿巴德-吉亚利综合征须与急性肝炎区别。其中急性小儿巴德-吉亚利综合征腹痛剧烈，肝大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。且腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。肝活组织检查不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成，血管造影可将二者明确区别开来。

急性重型肝炎(暴发性肝炎)

急性小儿巴德-吉亚利综合征在暴发性改变时，可与急性重型肝炎相类似，鉴别方法有：

• 急性小儿巴德-吉亚利综合征在暴发型表现时可以肝不缩小或缩小不明显，并伴有脾的迅速增大和颈静脉明显充盈。
  

• 急性小儿巴德-吉亚利综合征时ALT、AST和血清胆红素均明显升高，没有胆酶分离现象。

• 急性小儿巴德-吉亚利综合征时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。
  

• 急性小儿巴德-吉亚利综合征时肝活组织检查见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓。
  

• 及时血管造影可明确诊断。
  

肝硬化

亚急性或慢性急性小儿巴德-吉亚利综合征常常伴有肝硬化，肝硬化患者也可伴有急性小儿巴德-吉亚利综合征。因此，确定患者是否有急性小儿巴德-吉亚利综合征存在对治疗方法的选择至关重要，鉴别方法有：

• 小儿巴德-吉亚利综合征大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疽也大多伴有腹水。
  

• 体格检查是鉴别肝硬化和小儿巴德-吉亚利综合征的重要方法，肝硬化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引流方向也呈离心性，小儿巴德-吉亚利综合征时，在下胸部，两肋和腰背部出现静脉曲张，多器官功能衰竭时血流方向由下向上，单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张者支持多器官功能衰竭。
  

• 肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活组织检查可以明确诊断。
  

心源性肝硬化

亚急性和慢性小儿巴德-吉亚利综合征非常近似心源性肝硬化。肝活组织检查无助于二者的鉴别。但心源性肝硬化有长期右侧心力衰竭或缩窄性心包炎的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难。

小儿巴德-吉亚利综合征目前可以开展介入手术和外科手术治疗，严重者可进行肝移植手术，此外还可针对病症使用内科保守治疗，如使用利尿剂、抗凝剂等进行治疗。

利尿剂

利尿剂常用药物如氢氯噻嗪、呋塞米等，针对出现胸腹腔积液的患者使用，在使用期需严格观察患者的肝肾功能变化，对于高血压病人不应选择氢氯噻嗪，并进行适量补钾，或合并使用保钾利尿剂。

抗凝剂

抗凝剂常用有阿司匹林、双嘧达莫等，对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。使用期间应注意防止跌到损伤，以免引起出血不止。

介入手术

由于介入技术发展和导管的革新，介入治疗已成为小儿巴德吉亚利综合征首选的治疗方法。其创伤小，且可重复，避免了麻醉和外科手术创伤可能导致的多种并发症，同时，球囊扩张后下腔静脉及肝静脉压力迅速下降，患者症状和体征在短时间内可得到明显改善。值得注意的是，当患者伴有大量腹水时，应利尿和放腹水后再行介入治疗。如果超声、CT或血管造影证实下腔静脉内有新鲜、游离的血栓，应积极溶栓治疗，待血栓溶解后再行介入治疗。

外科手术治疗

外科手术的方法很多，目前主要使用的是分流减压术、根治矫正术。

门脉系统-右心房(或腔静脉)分流术

• 门静脉-下腔静脉分流或肠系膜上静脉腔静脉分流术，仅运用于病变局限在肝静脉而下腔静脉脉通畅者。
  

• 肠系膜上静脉右心房或脾静脉-右心房转流术，此法可直接解除门静脉高压，应用范围广，远期疗效佳，但由于需要联合胸腹手术，对患者的创伤较大，术后各系统并发症发生率较高。

• 脾静脉-肾静脉分流术，用于牌功能亢进者，在切脾的同时行脾静脉-左肾静脉端侧吻合。

• 肠系膜上静脉颈内静脉转流术，适用于不能行右侧开胸，全身状况差的患者，及右心房转流术后二次手术的患者，但因转流路径长，远期效果较差。
  

根治矫正术

根治矫正术是在直视下进行隔膜切除术，术中需体外循环保障，此法可彻底清除病因，最符合人体正常血流动力学。

下腔静脉右心房人造血管转流术

仅适用于下腔静脉近心端闭塞，肝静脉通畅且与远端下腔静脉相通者。

原位肝移植

原位肝移植主要用于并发的暴发性肝衰竭和晚期肝硬化，是治疗终末期小儿巴德吉亚利综合征的唯一有效手段，手术效果良好。在术前需对患者进行评估，符合手术要求者才可进行手术。术后需长期抗凝治疗，术后患者的主要致死原因是多发性栓塞并发症。

腹水超滤回输

把患儿的腹水抽出来，过滤掉有害物质，留下白蛋白等营养物质，重新输入患儿体内，但并不属于根治性的治疗方法，需反复进行。

小儿巴德-吉亚利综合征无法达到治愈，有些情况良好的患者，可通过介入手术达到良好的治疗效果。

小儿巴德-吉亚利综合征急性型常于症状出现后几天死亡，慢性者可因情况不同，生存时间也不同。

小儿巴德-吉亚利综合征的患者需要定期进行复诊，至少每1个月进行体格检查和超声检查，观察患者的病情恢复情况。

• 小儿巴德-吉亚利综合征患儿的饮食以高蛋白的食物为主，比如鱼肉、牛奶、鸡蛋、鸡胸肉等，注意营养丰富均衡，适当控盐，注意饮食卫生，食物要煮熟、煮软。

• 用餐前家长要给孩子洗手、洗脸，防止再次感染病毒，引发疾病。

患有小儿巴德-吉亚利综合征的患者，在生活中应保证良好休息，注意按时服用药物，保持良好的生活习惯和饮食习惯。

• 生活要有规律，注意休息，避免劳累和重体力劳动。

• 遵医嘱服用阿司匹林、双嘧达莫抗凝治疗3~6个月，以防血管再狭窄或闭塞。遵医嘱正确使用利尿剂、抗凝药物等，观察药物不良反应。

• 患儿在日常生活中,一定要预防病毒感染，出门戴口罩。

• 在流感季节应及时增添衣物，注重保暖，防止感冒。

小儿巴德-吉亚利综合征目前无早期筛查资料，预防此病以处理原发病，注意规律饮食、卫生等方法为主。

• 积极预防感染，流感季节避免去人群密集的地方，出门带口罩。

• 注意饮食营养，进食规律，不吃没有煮熟或没有洗干净的食物，饭前便后洗手，防止感染。

• 一旦出现腹痛、腹水等情况，立即就医，及时处理原发病是预防的关键。