关节活动有响声、疼痛

髋关节活动时存在响声，出现疼痛或不适，一般都出现的是咔哒的声音，之所以会出现这样的声音，主要是因为幼儿的双侧股骨头从骨盆的关节窝中不断滑进滑出，这在临床上又被称之为髋关节不稳定。而在该症状早期出现的时候，并不会导致人的身体出现明显的疼痛或者是不舒服的感觉。

臀纹不对称

髋关节发育不良的人往往会存在着明显的臀纹不对称的症状表现，也就是腿会出现一条长一条短的状况，也有可能是患者的一侧大腿或者是臀部等皮肤上会出现多余的褶皱状况。

关节活动不对称

长时间的髋关节发育不良状况，可能会导致人的关节活动出现不对称的状况。

走路跛行

髋关节发育不良由于下肢不等长，还容易出现走路跛行、鸭子样步态等表现。晚期除跛行外，由于脱位的股骨头与周围长期的关节磨损常造成骨关节炎，表现为髋关节疼痛，行走活动后加剧。

部分患者可伴有先天性肌性斜颈、足部畸形等症状。

腰前凸增大与腰痛

双侧髋关节完全脱位的患者，常伴有代偿性腰前凸增大，单侧脱位的患者常伴有腰椎代偿性侧弯，腰椎出现退行性变之后，会发生相应的腰痛和椎管狭窄症状。

膝关节外翻畸形

单侧髋关节脱位患者中，30%可出现同侧膝外翻和膝关节骨关节炎改变。严重髋发育不良或完全性髋关节脱位的患者，由于髋关节中心外移，下肢机械轴在膝关节水平向外偏移，股骨内侧髁的垂直发育增大，最终导致代偿性膝关节外翻，单侧脱位患者出现的几率要高于双侧。

出现走路步态不稳、髋关节疼痛等症状时应及时到骨科就医，需要进行体格检查、Graf超声、X线等检查，需要和先天性髋内翻、病理性髋脱位等疾病相鉴别。

• 患者出现走路步态不稳、跛行、髋关节疼痛等症状时应及时就医。

• 当髋关节的疼痛不适呈进行性加重或合并足部畸形时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去骨科就诊。

• 本病大多数患者为婴幼儿，故部分患者选择去儿科就医。

• 什么时候发现的？

• 怀孕及出生时的体位是什么？

• 家族里有没有人有类似的情况？

• 疼痛什么时候出现？

• 有没有做过检查？

体格检查方法

肢体长短、旋转和皮纹

患侧下肢缩短或外旋，患侧臀部增宽，臀纹和腹股沟褶纹不对称。

Allis征

患者仰卧屈髋屈膝，两足跟在同一水平位，双膝不等高，患侧膝关节低。

Trendelenburg试验

患者一侧腿直立，另一腿尽量屈膝屈髋，使足离地。正常时对侧骨盆上升，脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，即为阳性。

Barlow/ Ortolani试验

检查者一手稳定骨盆，一手放在股骨上，拇指放在股骨内侧髁上，中指放在大转子上，髋关节屈曲90°和外展中立位。 Ortolani试验是外展髋关节，体会脱位的股骨头复位撞击髋臼的声音。同理， Barlow试验需要两步操作，首先内收髋关节，同时轻柔的向后加压使髖关节脱位或半脱位，体会股骨头滑出髖臼的声音。第二步同 Ortolani试验，使髋关节复位。

Galeazzi试验

髋关节屈曲，比较双侧膝关节的高度，检查股骨长度有无明显短缩。另外，还应该对比双侧髋关节外展程度，会阴部皮肤皱褶的厚度等。而对于双侧发病的患儿，因为外观无明显的不对称性，不容易被及早发现，往往在开始下地行走时，因为腰前凸逐渐增大，下肢长度差异和因为外展无力引起的鸭步而引起重视。

Graf超声

新生儿阶段主要使用超声波检查，已逐步成为6个月以下婴幼儿髋关节发育不良早期筛查和诊断的金标准。Graf超声诊断方法通过对骨性和软骨性髋臼的角度测量，量化定义了髋关节发育的成熟程度，可重复性强，操作技术易于推广，适用于对婴幼儿的大范围筛查。

X线检查

测量髋臼指数

多数专家认为30度是新生儿正常髋臼指数的上限值，随着生长发育髋关节指数逐渐下降，在两岁时降低到20°水平。

应用Perkin方格测定

正位骨盆片，将两侧髋臼中心连线与髋臼外缘的垂直线交叉，将髋部划分为四个象限，股骨头骨化中心位于内下象限为正常。

Shenton线

股骨颈下缘、闭孔上缘可画一条连续的弧线，若有脱位、髋臼发育不良或股骨头破坏，此线连续性中断。

CE角

股骨头中心和髋臼外缘的连线与经髋臼骨性外上缘垂线之间的夹角。用于识别股骨头相对于髋臼的位置关系，正常为20度，半脱位时为19～0度，全脱位时此角度为负值。

髋关节发育不良可通过临床表现、体征以及相关检查结果明确诊断。

临床表现

• 新生儿可发生关节不稳、关节松弛，检查可发现腹股沟皱纹不对称，患侧臀部皱纹升高，呈多条，下肢呈轻度外旋位。

• 学走期(12~18个月)，学会走路晚于正常儿童，步态摇摆不稳，腰前凸增大等。

• 儿童可出现跛行步态、下肢不等长、外展活动受限等，双侧脱位呈鸭步。

体征

• 臀纹及腹股沟皱褶不对称或外展活动障碍。

• Allis征阳性、Trendelenburg试验阳性，Barlow试验、Ortolani试验及Galeazzi试验均符合髋关节发育不良的表现。

影像学检查

由于婴儿期股骨头均为软骨，X线片不能显影，因而诊断率不高，近年发展的超声检查为新生儿髋关节发育不良可靠及敏感的诊断手段。推荐的超声检查应为Graf冠状面正中层面静态形态测量(α角和β角)及Hacke应力下动态检测，两者结合可提高确诊率。

先天性髋内翻

先天性髋内翻标准的前后位X线片可以发现颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见一个三角形骨块，该三角骨块密度减低，呈倒V形，为一骨质发育不良区，其边缘与周围骨质有明显的界限，内侧界为股骨头的骺线，外侧界为X线透亮增加的发育异常区域，而髋关节发育不良无倒V形的三角形骨块。

病理性髋脱位

病理性髋脱位患儿往往有新生儿或婴儿期的髋部感染史，虽然这种感染过程可能很轻微，甚至没有得到医生的确认诊断，但是从不可解释的发热史、改变患儿体位时的明显哭闹、患侧下肢少运动等等均可以怀疑有感染发生。体检可以发现患侧髋关节活动受限，但与发育性髋脱位中的表现截然相反，较重的病例X线片可以有股骨头骺部分或全部缺如，甚至股骨颈的长度也明显缩短。髋关节发育不良无髋部感染史，髋关节活动时存在响声、有典型的臀纹不对称、鸭步。

髋关节发育不良的治疗时间在3~6个月，针对2岁以内的患儿可使用自动复位法、牵引复位法等保守治疗，也可使用非甾体类的药物、营养关节软骨的药物进行治疗，也可采用Salter骨盆截骨术、Pemberton髋臼成形术等手术进行治疗。

自动复位法

以Pavlik固定带或支具为代表，适用于6个月以内的患儿。

牵引复位法

适用于6个月以内的患儿，也有人用于1岁以内的患儿。

内收肌切断闭合复位法

主张用于2岁以内的患儿。

非甾体类药物

消炎止痛，如塞来昔布、罗非昔布、洛索洛芬钠等。

营养关节软骨药物

如硫酸氨基葡萄糖、盐酸氨基葡萄糖、硫酸软骨素等。

糖皮质激素类药物

对于一些严重的关节炎症的患者，可以在短期内给其服用一些糖皮质激素类的药物，比如氢化可的松、泼尼松等。

• 6~18个月，如能自动复位，则用 Pavlik支具，如不能复位，则宜采用牵引或手法或内收肌切断后复位等，复位后宜用人字石膏固定。

• 18~24个月，仍有闭合复位可能，但应辅以手术复位。

• >24个月，切开复位，骨盆截骨(Salter或 Pemberton)，股骨短缩去旋转，依患儿情况选择。

• 髋关节“Y”形软骨闭合后遗留髋臼发育不良者可行髋臼周围截骨，臀部严重受损的患者，必要时需行髋关节置换术。

• Salter骨盆截骨术，手术适应症，年龄在1.5-6岁的先天性髋关节脱位患儿，髋臼指数在45度以下，股骨头大小与髋臼基本适应者。手术时对内收肌和髂腰肌均应切断，在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股神经。髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除，特别注意要切断髋臼横韧带。作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀，理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间，保持内低外高，后低前高。髂骨远端应以耻骨联合为轴心，向前、下、外方向牵引旋转，改变髋臼的方向。注意保持不能造成髂骨截骨后方张开，这样达不到髂骨充分旋转。

• Pemberton髋臼成形术，手术适应症，年龄在2岁以上，髋臼发育不良，髋臼角大于45度以上，头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者。手法或手术复位后，经一定时间观察，髋臼仍发育不佳或未发育，股骨头仍处于半脱位或全脱位。年龄超过7岁以上，耻骨联合软骨已愈合，虽髋臼指数未超过45度者也适应此术式。

• Steell三相髂骨截骨术，适用于7岁以上，髋臼发育极度不良者。

髋关节发育不良经过正规治疗，一般都能治愈，治疗越早，效果越好，年龄越大，病理改变越重，疗效越差。

髋关节发育不良一般不会影响自然寿命。

若延误治疗可造成关节的发育异常，随时间推移畸形的恢复逐渐不可逆；成年后可因持续异常摩擦导致骨关节炎，引起疼痛影响日常活动，甚至致残。

髋关节发育不良治疗期间定期复查，一般每月一次，病情稳定后可每三个月复查一次，并复查骨盆平片了解髋关节的恢复情况。

髋关节发育不良患者，接受治疗后饮食以清淡为宜，忌辛辣、油腻，食物中适当增加维生素、钙及蛋白质成分，有利于疾病的恢复。进食应细嚼慢咽，避免快速吞咽使进入胃肠的空气较多，引起肠胀气。

• 宜吃活血止痛、富含维生素的食物，如柠檬、韭菜。

• 宜吃富含优质蛋白质的食物，如牛奶。

• 忌吃腌制的食物，如咸肉、咸鱼，忌吃辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒、生蒜。

• 忌吃不容易消化的食物，如粽子、糯米粉、糯米饭。

• 宜吃低盐的食物。

髋关节发育不良的护理主要是针对固定术后的护理，术后应及时进行肢体的主动和被动训练。手术治疗的患者遵医嘱按时拆线，如髋关节活动时存在响声，出现疼痛或不适，应及时复查。术后应及时进行肢体的主动和被动训练，有助于髋关节功能的恢复。

• 固定术后的护理，随时观察足趾的颜色、温度、活动等，若有偏冷、颜色苍白、活动差等，及时告知医生。

• 术后应及时进行肢体的主动和被动训练，防止肢体肌肉萎缩，以及有助于髋关节功能的恢复。

• 术后长时间卧床的患者，应勤翻身，适当进行床上活动，防止肺部感染及褥疮的形成。

髋关节发育不良的病因尚不明确，但存在许多与之相关的危险因素，故该病的预防主要是针对危险因素进行，如正确的襁褓方式、选择合适的安全座椅及婴儿腰背带。

Graf法超声为安全简便的髋关节发育不良诊断方法，可应用于新生儿的髋关节发育不良早期诊断和预防，尤其对于女性、家族有髋关节发育不良患病史以及采用臀位分娩的新生儿，作为重点诊断对象。

• 正确的襁褓方式，避免新生儿在襁褓包裹时处于髋关节极度伸直体位，也要尽量避免用力抻拉婴儿下肢。

• 新生儿父母要有足够警惕，若怀疑孩子存在髋关节发育不良，需要尽快到医院进一步检查，尽早干预。

• 孕期发现胎儿处于臀位，应在医师指导下调整一下。

• 选择合适的安全座椅及婴儿腰背带，使髋关节可以自由伸展，避免髋关节发育不良。