卵巢支持间质细胞瘤是由不同分化程度的支持细胞和(或)间质细胞构成的肿瘤，是一种来源于卵巢性索间质的肿瘤。该病常发生在单侧卵巢，且可呈现为实性、囊性和囊实性相结合等状态。卵巢支持间质细胞瘤的临床表现主要有盆腔包块和男性化体征。目前国内外尚未形成统一的标准化治疗方案，手术是卵巢支持间质细胞瘤的主要治疗方式。

就分化程度而言，1999年WHO将本病划分为4类：分化良好型、中分化型、低分化型、网状型，后3种类型都可以伴有异源性成分，具有恶性潜能。

• 高分化，肿瘤由支持细胞瘤型和间质细胞瘤型两种细胞成分组成。

• 中分化，肿瘤主要由未成熟的支持细胞组成，疏松结缔组织内有大量间质细胞。肿瘤细胞产生雄激素，临床有男性化表现。

• 低分化，又称肉瘤样型，肿瘤细胞有中至重度异型性，核分裂象较多。临床有明显的男性化。

• 网状型，此类肿瘤的组织学特点，是在中、低分化的支持间质细胞瘤组织内含有多少不等的类似睾丸网的结构。

• 伴异源性成分，系指肿瘤由支持间质细胞瘤成分及异源性成分两者组成。异源性成分常见的为胃肠型黏液上皮，一般为良性，偶为交界性或恶性，还有横纹肌或软骨成分。

卵巢支持间质细胞瘤可能与遗传因素有关。研究表明，DICERl基因突变与家族性多结节甲状腺肿、卵巢支持间质细胞瘤及胸膜肺母细胞瘤有关。

卵巢支持间质细胞瘤非常罕见，文献报道其发生率占卵巢肿瘤的0.2%~0.5%。该病可发生于任何年龄段女性，但以生育期多见，平均发病年龄25岁，75%的患者年龄≤30岁，仅10%的女性年龄超过50岁，20%的卵巢支持间质细胞瘤含有异源性成分。

该病可发生于任何年龄段女性，但以育龄期女性多见。

腹部症状

卵巢支持间质细胞瘤的大小差别很大，平均直径10cm左右。腹部肿块的发生率较高，达32%～46%。报道少数肿瘤可以发生扭转或破裂，出现腹痛症状。肿瘤直径小于5cm，临床一般无腹部症状，检查时亦容易被忽略，往往于偶然或剖腹探查时才被发现。

内分泌变化

高雄激素表现

由于肿瘤细胞分泌雄激素的功能，多数患者体内激素水平检测均有变化，最明显的变化是血清中睾酮及雄烯二酮浓度明显升高。由于雄激素的影响，临床上多数的患者会出现一系列去女性化及男性化症状。性成熟期前发病，会出现异性性早熟。性成熟期后，首先会出现月经稀少、闭经、乳房萎缩等去女性化表现，随即逐渐出现多毛、声音低哑、痤疮、喉结、阴蒂肥大等一系列男性化症状。

高雌激素表现

在高、中分化卵巢支持-间质细胞瘤患者中，由于肿瘤细胞除含较高的睾酮外，亦含有一定量的雌二醇，少数有雌激素分泌现象，临床表现为子宫异常出血。

子宫异常出血，间质细胞瘤中，由于肿瘤细胞含较高的睾酮外，亦含有一定量的雌二醇，少数有雌激素分泌现象，临床表现为子宫异常出血。

破裂

部分患者可能会发生肿瘤破裂的情况，可以是自发性的，也可以是由于腹部遭受重击引起，分娩、性交、盆腔检查或穿刺后等情况也可能引起肿瘤破裂。瘤体较小时破裂可仅有轻度腹痛，瘤体较大时破裂则常有剧烈的腹痛，伴恶心呕吐的发生。

蒂扭转

部分支持-间质细胞瘤患者有并发蒂扭转。80%的病例发生在50岁以下的女性。右侧的卵巢肿瘤较左侧卵巢肿瘤易发生蒂扭转。一般易发生卵巢肿瘤蒂扭转的肿瘤，肿瘤均中等大小，质地不均，重心偏于一侧，表面光滑与周围组织无粘连，瘤蒂较长，在蒂扭转的病例中，良性肿瘤占88.77%，恶性占11.23%。恶性肿瘤蒂扭转发生率很低，可能为恶性肿瘤坏死与周围组织发生粘连所致。

雌激素刺激征

部分高、中分化型支持间质细胞瘤的患者，由于肿瘤细胞可能会分泌雌二醇，将导致其可能患有一些因雌激素升高可出现的病症，如子宫内膜息肉、囊性增生、高分化腺癌等多种雌激素刺激的病理变化。

卵巢支持间质细胞瘤由于其分泌雄性激素的缘故，会导致患者出现一系列去女性化和男性化的表现，会对患者生活进行一定的困扰，因此倒换着发现自己女性化特征逐渐减弱时应及时就医。就诊后，医生进行常规的血液检查后，会辅以影像学检查，进行诊断。

• 出现月经稀发、闭经、乳房萎缩、多毛、声音低哑、痤疮、阴蒂肥大等症状，需要及时就医。

• 若突然出现一侧下腹部剧烈疼痛，伴或不伴呕吐、阴道大量出血时，需要尽快拨打急救电话，立即前往医院就诊。

• 患者考虑去妇科就诊。

• 明确为肿瘤者也可去肿瘤科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 是否有相关症状？(如月经稀发、闭经、多毛、痤疮等)

• 是否做过相关检查？

• 有无其他病史？

• 生育情况如何？

体格检查

观察患者是否有乳房萎缩、多毛、声音低哑、痤疮、喉结、阴蒂肥大等症状。同时通过妇科的查体，如三合诊、双合诊以及窥阴器检查观察患者宫颈是否出现病变和局部的压痛点，有助于医生对病情有一个初步的判断。

激素检查

多数患者血清睾酮及雄烯二酮浓度显著升高。少数病例还有雌激素分泌现象，血清学检查会出现雌二醇水平明显升高。

B超检查

多数患者盆腔包块较小，无法触及，需要用B超观察。超声检查可观察肿瘤的大小、囊实性、子宫和附件的其他情况。

CT检查

卵巢支持间质细胞瘤具有一定特征性CT表现，表现为附件区、椭圆形、囊实性或实性肿块，边缘清晰，囊壁、间隔厚薄不均，局部增厚呈宽基底实质区，增强扫描实性部分进行性、明显强化。

肿瘤标记物

通过抽取患者血液进行肿瘤标记物测定，部分患者会表达出CA125、CA199、甲胎蛋白等标记物，但由于伴有甲胎蛋白升高者因文献报道例数较少，在卵巢支持间质细胞瘤中，临床出现甲胎蛋白的确切来源及意义尚有待进一步观察。

活体组织病理学检查

通过腹腔镜下钳取或手术切除的方法取出肿瘤组织，将其做成病理切片，由于高分化型、中分化型、低分化型和网状型的病理学表现不一样，通过显微镜下观察，可判断病变情况。同时由于不同肿瘤的细胞也有所区别，通过病理学检查可给与明确的鉴别诊断。

卵巢支持间质细胞瘤极为少见，育龄期妇女出现月经稀发、闭经、乳房萎缩、多毛、声音低哑、痤疮、阴蒂肥大等症状，B超检查发现单侧附件区出现边界清楚、活动度好、无腹水征的“良性”肿物，且体内激素水平(尤其是睾酮水平)伴有长期持续异常升高，在排除肾上腺皮质功能增生症后应高度怀疑卵巢支持间质细胞瘤，术后活体组织病理学检查可确诊。

下列疾病是与卵巢支持间质细胞瘤相类似的几种肿瘤，均有可能导致患者出现内分泌紊乱、阴道流血、腹部包块等表现，对于卵巢支持间质细胞瘤与这些肿瘤的鉴别来说，只能依赖于病理学检查的结果，当患者出现典型的卵巢支持间质细胞瘤的细胞结构时，即可将其与其他肿瘤区分开来。

卵巢上皮癌

发病年龄多较大，肿瘤标志物癌抗原12-5常升高，肿瘤多呈结节状、菜花状，间隔厚而不规则，腹腔种植转移及腹腔积液常见。而卵巢支持间质细胞瘤多见于年轻女性，多为良性或低度恶性，椭圆形、边界清晰，少见转移及腹盆腔积液。

成熟性囊性畸胎瘤

可含有来自三个胚层的各种组织，少见情况下成分可恶变，如发生黏液性腺癌等。卵巢支持间质细胞瘤的异源性成分与畸胎瘤成分可相似。但卵巢支持间质细胞瘤的异源性成分常较少，其包含的卵巢支持间质细胞瘤成分不见于成熟性囊性畸胎瘤。

黏液性囊腺瘤

当卵巢支持间质细胞瘤的异源性成分为黏液性囊腺瘤，而卵巢支持间质细胞瘤成分较少时，易被误诊为黏液性囊腺瘤。与卵巢支持间质细胞瘤不同的是，单纯的黏液性囊腺瘤常为多房性，囊内含有大量黏稠的胶样物质。镜下黏液性囊腺瘤间质为纤维胶原性，而卵巢支持间质细胞瘤的纤维性间质成分常疏松的纤维血管性或成分较少。

颗粒细胞瘤

颗粒细胞瘤在罕见情况下也可含有黏液性囊性瘤等异源性成分，但颗粒细胞瘤常含有卵泡膜细胞成分，瘤细胞常见核沟，间质纤维化较明显，不见支持和间质细胞成分，均有助于鉴别。

目前国内外尚未形成统一的标准化治疗方案。手术是卵巢支持间质细胞瘤的主要治疗方式，最佳的手术方式应根据患者的年龄、生育要求及肿瘤的分期来制定。此外，术后辅助化疗也被认为是治疗卵巢支持间质细胞瘤的重要方式之一。

• 对高危因素(中、低分化，超出Ⅰa期)的卵巢支持间质细胞瘤多采用博莱霉素+依托泊苷+顺铂(BEP)方案化疗4程，效果良好；对年龄大的患者，考虑到博莱霉素致肺间质纤维化的作用，可采用顺铂+阿霉素+环磷酰胺(PAC)方案，但目前尚无统一的化疗方案。

• 对于晚期或分化差者，术后可考虑联合化疗或细胞免疫治疗的联合治疗方案，如以铂类为基础的巩固化疗等。

一般认为高分化者属良性，中低分化为恶性，治疗以手术为主，根据患者的年龄、生育要求、临床分期、分化程度以及肿瘤有无破裂来确定手术范围。

• 对年轻、要求生育的Ⅰ期患者，行患侧附件切除术已足够。

• 对年长、无生育要求或临床分期已晚的患者，应行全子宫+双附件切除术。

• 对年轻、早期及要求保留生育功能的患者，是否按照卵巢癌的标准进行分期手术，以及对年龄大、分期晚的患者是否行标准肿瘤细胞减灭术，尚无定论。

高分化支持间质细胞瘤经手术治疗后可治愈。中、低分化肿瘤患者可能会发生转移。

高分化支持间质细胞瘤的预后好。中分化及低分化肿瘤患者有肿瘤发生转移、死亡的报道。

患者根据医嘱定期复诊，可通过肿瘤标志物以及影像学检查评估肿瘤是否复发。

卵巢支持间质细胞瘤患者术后饮食调理十分重要，应合理的补充各种营养物质，增强抗病能力，促进机体恢复。

• 宜食用富含优质蛋白的食物，如豆浆、牛奶、鱼虾、豆腐等。

• 放疗会造成皮肤损伤，故宜食用富含维生素A的食物，维持皮肤健康，如鱼肝油、蛋类、胡萝卜等。

• 放化疗时应强调水分的补充，可进食汤类、粥类。

• 忌食用刺激性食物，如辣椒、花椒、芥末等。

• 戒烟戒酒。

卵巢支持间质细胞瘤的患者接受手术治疗后，要从日常生活和心理方面进行护理，以获得更好的预后效果。

• 卧床休息，根据病情逐渐增加活动量及活动范围。

• 保持外阴清洁干燥，预防感染。

• 术后要保持良好的心理状态和精神面貌，有利于内分泌的调节。

• 保持排便通畅，防止腹压增高导致伤口裂开。

卵巢支持间质细胞瘤具有恶变潜能，故应长期随访和复查，一般在治疗后第1年每3个月随访一次；第2年后每4~6个月随访1次；第5年后每年随访1次。

卵巢支持间质细胞瘤病因和诱因不明，因此无法从病因和诱因方面预防，生活中需定期体检，早发现，早诊断。

• 定期体检，包括妇科检查、超声检查、肿瘤标记物测定等。

• 合理饮食，积极锻炼，提高机体抵抗力。