麻痹性痴呆或麻痹性神经梅毒也称梅毒性脑膜脑炎,是由梅毒螺旋体所引起的一种慢性脑膜脑炎。病理变化在大脑实质,并累及神经系统其他部分,从而引起躯体机能的衰退,导致麻痹和智力减退。其中麻痹性痴呆为神经梅毒最常见,也是最严重的一种类型,因其临床症状不典型,极易误诊。
麻痹性痴呆是由于梅毒螺旋体侵袭人体中枢神经系统而导致的继发性慢性脑膜脑炎,临床较为少见。好发于梅毒感染者中,是神经梅毒中最严重的一种类型。大多因为曾经发生过不安全性行为,感染梅毒后10~15年内发病。
麻痹性痴呆主要是梅毒感染所致,梅毒感染人体中枢神经系统后出现的慢性脑脊膜、血管或脑实质损害。
发生过不安全性行为,如不卫生的性行为、无套性行为容易感染梅毒,严重时发展为麻痹性痴呆。
有多个性伴侣,若一方是梅毒携带者,则另一方会增加梅毒感染风险,从而增加麻痹性痴呆风险。
免疫力低下、缺失的人群,更容易感染梅毒,严重时导致麻痹性痴呆。
外伤若不经及时处理,可能会导致梅毒通过伤口侵入人体,引起梅毒发病,继而进展为麻痹性痴呆。
麻痹性痴呆占神经梅毒的10%~12%。
男性多于女性,发病人数比例为6:1。
大部分在初期感染后的10~15年发病。
不安全性行为、免疫力低下、性伴侣过多的人群易出现梅毒螺旋体感染,若累及中枢神经系统以及脊髓,便可出现麻痹性痴呆。
麻痹性痴呆型神经梅毒人群的临床表现多样,误诊率很高,且病情一般较重,不及时治疗甚至有生命危险。各种神经体征和精神行为异常是麻痹性痴呆型神经梅毒的主要临床表现,如易怒、烦躁、淡漠、言语不清等,有很高误诊率。
早期是精神行为异常如烦躁、易怒,也可有头痛、失眠、注意力减退、易激惹、疲劳等类神经衰弱症状,患者工作能力逐渐减退,人格改变一般尚不明显。
进展期主要是个性和智能的明显改变,患者举止轻浮、放荡不羁、贪图享受、无责任感、对人冷淡、不知羞耻、极端自私、个人卫生差,可能做出一些违反伦理道德的事情。智能和记忆力减退,计算力差,抽象、概括、判断、理解等全面受损。患者还可出现各种妄想,以夸大妄想最为常见,也可出现嫉妒、被害、疑病、自罪等妄想。
晚期阶段痴呆更加明显,不能辨认亲人,完全不能自理生活,言语功能受损、含糊不清、情感淡漠、本能意向亢进或意向倒错。
瞳孔变化也是麻痹性痴呆一个常见的早期表,主要为两侧瞳孔不等大,一般以缩小多见,形状、边缘不整齐。其他症状,如言语不清、语调缓慢、内容单调,常伴口吃还有常写错字、字句遗漏、字体不整齐等表现。并表现震颤,往往见于眼睑、口周围、舌部和手指,亦有步态不稳和共济失调等。
梅毒累及心脏会影响心脏功能,患者有可能并发心脏瓣膜病、冠状动脉阻塞等。
梅毒可侵犯视神经系统,导致严重麻痹性痴呆患者出现视神经萎缩甚至失明。
梅毒感染后,患者感染艾滋病的风险也增加,故部分麻痹性痴呆患者会合并艾滋病。
梅毒侵犯中枢神经系统,影响脑血管功能,可能会导致脑卒中发生。
麻痹性痴呆患者若得不到有效救治,则晚期生活不能自理,会合并肺部感染,出现咳嗽、咳痰、发烧、胸痛等症状。
病情严重,需要长期卧床的麻痹性痴呆者,会出现压疮并发症。局部组织长期受压,可发生持续缺血、缺氧、营养不良而致组织溃烂坏死。
麻痹性痴呆需要早发现、早诊断、早治疗,对于控制症状、改善症状、预防并发症极其重要。若出现疑似麻痹性痴呆的临床表现时,应立即到神经内科或急诊科就医,做头部核磁、脑脊液检查等以明确是否为麻痹性痴呆。
伴典型症状烦躁、易怒、言语不清等,要立即就医,结合MRI等检查,明确诊断。
曾有过不安全性行为史,出现不适症状要及时就医,明确是否感染梅毒。
一般去神经内科就诊,还可以去皮肤性病科就诊。
因为什么来就诊?
出现哪些症状?(如烦躁、易怒等)
出现症状多久了?
是否有过不安全性行为?
近期有做过什么手术?
近期服用哪些药物?
做过哪些检查?(如脑电图等)
血清梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验也称TPPA实验,结果呈阳性。
脑脊液梅毒甲苯胺红不加热血清试验,也称TRUST试验,结果呈阳性,或者脑脊液TRUST阴性,但是脑脊液白细胞数>5/μL。
麻痹性痴呆多种影像学表现均缺乏特异性,脑部磁共振可表现为脑萎缩、大脑额叶、颞叶、顶叶、侧脑室体部外侧和胼胝体等部位可见多发或者散在的异常信号影。
脑电图异常,脑电慢波频带呈升高趋势,快波频带呈降低趋势。
可通过简易智力状态检查等量表判断患者精神状态,如是否有妄想、幻觉、思维障碍、情感冷淡、情感退缩、言语贫乏等,有助于麻痹性痴呆的诊断。
发生过不安全性行为如有多个性伴侣、发生无套性行为、与带毒患者发生过性行为。
出现神经麻痹、进行性痴呆及人格障碍。
进行血清梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验也称TPPA试验,呈阳性结果。
脑脊液TRUST试验阳性,或者脑脊液TRUST阴性,但是脑脊液白细胞数>5/μL。
麻痹性痴呆易被误诊为精神分裂症,两者有相似的症状,如精神异常、幻觉等。需要进行脑脊液性病试验和梅毒血清学试验相鉴别,老年性痴呆的检查结果呈阴性,麻痹性痴呆的检查结果呈阳性。
老年性痴呆存在个性改变和智力缺陷,但是没有过不安全性行为和梅毒感染可疑史。需要进行脑脊液性病试验和梅毒血清学试验相鉴别,老年性痴呆的检查结果呈阴性,麻痹性痴呆的检查结果呈阳性。
麻痹性痴呆需要尽早明确诊断,及时治疗,积极治疗原发病,首选青霉素治疗,还有对症支持治疗、促大脑代谢治疗、康复训练等。若错失最佳治疗时间,严重者可能合并各器官感染,甚至死亡。
为了防止各种治疗反应,在青霉素治疗之前,患者需先口服泼尼松。
青霉素治疗效果较好,可以阻止麻痹性痴呆病情恶化。对青霉素过敏者,可采用多西环素治疗。疗程结束后隔3个月进行血清抗体定量检测,半年复查一次脑脊液,如抗体又回升,则需重新治疗,再治疗患者主张用大剂量青霉素静脉点滴。
奥氮平,可以改善精神异常、改善睡眠,适用于出现兴奋或幻觉妄想状态的患者。
多奈哌齐、石杉碱甲,改善记忆障碍。
吡拉西坦、奥拉西坦及银杏叶制剂等,改善脑功能和脑血液循环,对控制痴呆的发展有一定作用。
该病一般无手术治疗。
针对晚期麻痹性痴呆,不能独立进食者,可留置胃管、鼻饲,进食流质食物,补充营养,并逐步进行吞咽功能训练,直至恢复经口进食。
当麻痹性痴呆病情稳定后,需要加强康复训练。针对运动障碍、认知障碍等躯体功能障碍,选择物理治疗、作业治疗,促进运动、认知、日常生活活动能力,帮助麻痹性痴呆人群重返生活,回归社会。
麻痹性痴呆患者在正规治疗后,病情一般可以得到明显控制,但是需要定期随诊。从感染梅毒到发展至麻痹性痴呆,一般需要15~20年,会对神经系统造成难以恢复的损害。未治疗的麻痹性痴呆患者,可能在发病5年内死亡。
麻痹性痴呆患者在正规治疗后,病情一般可以得到明显控制,但不能完全治愈。
麻痹性痴呆会影响患者自然寿命,具体寿命无法预估。
麻痹性痴呆治疗刚开始,建议每个月复查一次,病情稳定后可每6~12个月复查一次,定期追踪血清试验,至少按时复诊5年时间。
麻痹性痴呆人群日常饮食原则应遵循膳食多样化、定时定量、合理控制总热量,避免不规律进食、暴饮暴食,多食蔬菜和水果。尽量多食用高维生素、高蛋白、低脂、高钙食物。在不影响治疗的前提下,根据患者的个人爱好,为其制定个性化的饮食方案,保证机体营养供应充足。
进食适量优质蛋白质,如鸡蛋、牛奶、豆类、精肉等。
多吃新鲜的蔬菜和水果,如苹果、橘子、梨、青菜、南瓜等。
限制饮酒量,食盐量<6g/天。
少食油腻、高脂、高热量、高糖的食物,如火锅、烧烤、肥肉、巧克力、蛋糕等。
少食用刺激性食物,如辣椒、洋葱、芥末等。
麻痹性痴呆患者的护理为尽量控制精神症状,避免影响生活,治疗期间辅以良好护理干预,减轻神经功能障碍所致的身心不适,提升生活质量。伴严重神经系统后遗症,不能独立生活者,要做好全面的生活护理。
了解各类治疗麻痹性痴呆药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项。
营造安全、卫生的住院环境,确保照明充足,道路通畅,无障碍物,预防坠床等不良现象。
根据功能状况,在医生指导下进行针对性的、循序渐进的运动训练。
留意麻痹性痴呆人群的生命体征,药物效应是否正常。定期到医院体检,进行血清试验、脑脊液检查。日常监测精神状态和神经体征的改变,若突然出现淡漠、幻觉等症状应该立即报告医生,及时接受治疗。
一般麻痹性痴呆发病缓慢,逐渐进展,如不经治疗大多会影响寿命。因此,确诊后一定要遵医嘱服药定期随访,避免病情恶化。
麻痹性痴呆的病因已明确,为梅毒感染,最有效预防方法就是洁身自好,禁止发生不安全性行为,避免梅毒感染。积极建立良好的生活习惯、提高免疫力,对预防疾病的发生,或避免疾病进一步加重有益处。
高危人群,如发生过不安全性行为者,应尽快做血清学测试,明确是否感染梅毒。
合理膳食,三餐规律,控制总热量的摄入,可少食多餐。宜清淡饮食、低脂、少油、少糖、少盐、定时定量进餐。
经常运动,低强度、持续时间长的运动有慢跑、游泳。避免久坐不动,争取每周至少5天、每天30分钟以上的中等量运动。
定期体检,自我监测生命体征和精神状态情况,如有身体不适及时就医。
保持心情愉快,不要过度劳累,睡眠充足,不熬夜,提高免疫力。
洁身自好,不发生高危性行为,不要有过多性伴侣。
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