戈登综合征是高血钾、高血氯、低肾素性高血压，也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症。该病为常染色体显性遗传病，临床表现为高血压、高血氯、高血钾等症状，好发于青少年，常用噻嗪类利尿剂来治疗，目前尚无有效的预防方法。

戈登综合征是常染色体显性遗传病，具体病因未明，部分人认为本病与17号染色体异常有关，染色体出现问题从而引起先天性的肾小管功能缺陷。

多认为本病是由于先天性肾小管功能缺陷所致，肾钠重吸收增加，致血钠血氯升高，导致血容量扩张产生高血压；肾素分泌受抑制，故血浆肾素活性降低。由于肾脏排钾减少，故产生高血钾，酸中毒主要由高血钾所致。

当患者的父母患有戈登综合征时，且怀孕时母亲的生活不规律，更容易诱发戈登综合征。

据报道，至2001年全球至少报道了戈登综合征90例。病情轻重不一，临床表现形式不同。年龄20岁以下者37%有高血压，20岁以上者82%有高血压。发病年龄从出生时至52岁，多为10～30岁。

本病好发于直系亲属患病的人群。

肌无力

戈登综合征的患者会由于高血钾而产生肌无力的症状。

心前区不适

高血钾会由心律失常引起心前区产生不适。

乏力

高血氯酸中毒的患者可以出现浑身乏力、头晕、眼花等症状。

高血压

戈登综合征会使体内的盐分升高，盐分升高就会吸引血液中的水分不易排出体外，从而导致血容量增加，血容量增加就会产生高血压。

部分患者会出现身材矮小、智力障碍等表现。

戈登综合征的并发症与高血压的并发症相似，可并发脑卒中、左室衰竭、高血压性视网膜病、高血压肾病。患者往往对慢性高血钾有耐受性，高血钾严重时，本病可有肌无力或麻痹。

心力衰竭

由于高血钾对心肌有毒害作用，会导致心力衰竭的发生。

脑卒中

严重的戈登综合征会并发脑卒中，产生严重的后果。

高血压性视网膜病

长期持续高血压可引起视网膜血管病变，可影响视力。

高血压肾病

高血压可有肾动脉粥样硬化、肾硬化等肾脏病变，早期患者可无任何表现，但随着病情发展可出现蛋白尿、肾功能损害等。

当患者出现肌无力、心前区不适、高血压、心力衰竭等症状时，应到医院就诊，根据患者肾功能衰竭、心功能衰竭、高血压的程度及检查结果进行准确的治疗。

• 当患者出现肌无力、心前区不适、全身乏力、头晕眼花的症状时，应及时就医。

• 无诱因出现高血压者，既往诊断高钾血症，在常规治疗后无效者，应立即就医。

• 当患者出现戈登综合征后，应及时到肾内科接受治疗。

• 若出现相应并发症，可到肾内科、心血管内科就医。

• 因为什么来就诊的？

• 血压高的情况存在了多久？

• 是否有以下症状？(如肢体麻木、呼吸困难、心悸等症状)

• 既往有无其他的病史？

实验室检查

• 高血钾是发现本病的线索和诊断的基本条件，宜多次检查血钾。

• 高血氯性酸中毒，多数病例血浆碳酸盐浓度降低，动脉血pH也有下降。

• 血浆肾素活性明显降低，血浆醛固酮水平多为正常水平。但醛固酮水平与正常血钾时的标准对比，对高血钾时的标准而言是低的。心房利钠肽正常或轻度升高。

• 反映肾功能的血肌酐、尿素氮，内生肌酐清除率常在正常范围，尿浓缩功能正常。

心脏彩超

因为戈登综合征的高血压，可以导致靶器官损害，所以有必要检查一下心脏彩超，看看有没有并发症的发生。

基因检测

有助于明确诊断并对疾病亚型进行分类。

电解质检查发现有高血钾、高血氯，血气分析后发现有酸中毒，并且伴有肾功能的衰竭，将检查结果与临床表现相结合后，就可以考虑诊断戈登综合征，确定亚型需要基因检测。

戈登综合征是一种常染色体显性遗传病，因为它是一种遗传病，所以该病没有根本的治疗方法，只能通过药物控制等来缓解疾病，以此来提高患者的生存质量。

本病药物首选噻嗪类的利尿剂，如氢氯噻嗪，因为噻嗪类的利尿剂可以降低血压，还可以排血钾、排血氯、纠正酸中毒，但在用药物期间，一定要检查电解质与肾功能，因为一些小剂量的利尿剂，就可以出现低血钾、低血氯性碱中毒，长期应用利尿剂，可能还会产生高尿酸血症，所以要时刻关注，防止这样的情况发生。

本病一般情况下无手术疗法，但部分患者心脏功能受到较大影响，可行心脏起搏器植入术，预防心源性猝死。

运动

在治疗的同时，还要做适当的运动，可以增加血管的弹性，从而缓解高血压对身体产生的影响。

饮食

限钠饮食同样取得很好的治疗效果，可使高血钾、高血氯得到改善。

戈登综合征不能治愈，但精心护理可控制症状的发生。

本病患者的预后状况主要取决于血压水平，所以不同患者的生存时间不同，积极治疗后，一般不会影响自然寿命。

本病患者接受治疗后，应每半个月对电解质、血压的水平进行监测，判断疾病的发展状况，给予最新的意见。

饮食对疾病的发生发展有着至关重要的作用，生活中应注重饮食的影响，对于戈登综合征的患者要合理饮食，保证营养的供给，限制钠的摄入。

• 多以清淡食物为主，注意饮食规律。

• 多吃新鲜的蔬菜与水果，保证维生素的摄入。

• 忌吃高盐、高油食物，避免增加机体负担。

• 杜绝饮酒及咖啡等刺激性食物，稳定心率。

• 限制钠的摄入量，每日不得超过4g。
  

治疗后的护理对疾病的痊愈很重要，对于戈登综合征的患者，应严格注意患者的饮食情况与精神状况，随时监测血压，给予患者最全面的护理，确保患者的生活条件。

心情舒畅

心情舒畅有助于疾病的康复，相反如果终日处于紧张或忧伤之中，会导致心跳加快，血压升高，血液黏度增加，使原已升高的血压继续上升，诱发高血压危象、脑血管破裂等严重并发症。

坚持锻炼

每天体育锻炼，不仅可以增加能量消耗，调整身体的能量平衡，防止肥胖，而且可以促进心血管功能，增强心肌收缩力，降低血管紧张度，使冠状动脉扩张，血压下降，也可使血甘油三酯及血液黏稠度下降。

经常测血压

家庭最好自备血压计，每天最好早晚各量一次血压，以便根据血压适当调整药物剂量，保持血压相对稳定。

低钠饮食

低钠饮食对于纠正患者电解质紊乱有非常重要的意义，因此在本病的护理中，限制患者盐的摄入非常有必要。

患者应增加检测血压、心率的频次，同时定期去医院进行血液电解质浓度检测。

戈登综合征是一种少见的常染色体显性遗传病，是由于染色体变异或是染色体的遗传因素而引发的，所以目前并没有有效地预防的方法，但是可以预防本病并发症的发生，从而使该疾病预后良好，保证患者的生活质量。

当发现患者电解质紊乱、血压升高后，应及时进行判断与治疗。

• 建议在孕前做好遗传咨询，孕中定期产检，尤其注意染色体的检查，胎儿出生后加强护理，明确是否患有戈登综合征。

• 养成良好的饮食习惯，少吃或尽量不吃刺激性食物。

• 保持良好的心态，尽量减少焦虑、烦躁的产生。

• 定期进行户外运动，提升机体的免疫力。