类固醇肌病为长期应用类固醇激素治疗后出现肌肉无力、疼痛、萎缩的肌肉疾病,临床上以慢性或急性起病的四肢近端无力为主要表现,一般以慢性起病者最为常见。本病无特殊治疗,一般将激素用量减至一半时,常可在两周内改善肌无力,预后良好。
最为多见,常发生于应用糖皮质激素数周之后的患者。
相对少见,主要见于静脉注射大剂量激素5~7天之后,但也有口服激素后可引起急性类固醇肌病的患者。
长期使用或大量使用糖皮质激素可以导致类固醇肌病的发生。类固醇肌病的发生与类固醇的剂量和治疗时间无肯定关系。在长期治疗过程中,如果突然增加剂量可能导致发生类固醇肌病。也有人认为,剂量越大疗程越长越容易出现类固醇肌病。此外,含氟的类固醇制剂可能更容易引起类固醇肌病。
营养补充不及时,蛋白质摄入受限会增加该病的风险。
如脓毒症、恶病质等。
本病多见于因为其他疾病长期大剂量使用激素治疗的患者,年龄和性别无明显差异。
因某种疾病需要长期大剂量使用类固醇激素的患者,如哮喘、肾小球肾炎、类风湿性关节炎患者等,也见于短期大剂量使用类固醇激素的患者如多发性硬化等。
类固醇肌病临床表现有肌肉疼痛,以肩胛部和大腿部肌肉最为常见。肌无力是类固醇肌病的主要症状,以侵犯下肢近端最为常见,随病程发展可有肌肉萎缩。
肌无力是类固醇肌病的主要症状,以侵犯下肢近端肌肉最为常见,常呈对称性肌无力,随病程发展可从近端逐步向远端发展。
以肩胛部和大腿部肌肉最为常见,以股四头肌疼痛尤为多见,但周身肌肉均可受累。
以股四头肌、下肢近端肌肉萎缩明显,多逐渐进展。
一般腱反射正常,肌无力严重时可有减弱。
类固醇肌病可能会引起肌无力危象和严重感染等并发症。
类固醇肌病早期诊断、早期治疗对于病情的恢复较为重要,尤其是对于好发人群应该注意观察并定期检查,对于疑似有类固醇肌病临床表现的患者,应该及时就医以明确诊断。
使用大剂量类固醇激素治疗的患者出现肌肉疼痛、肌无力,或加大激素剂量而症状不能改善或肌无力加重者,需要及时就医。
大多数类固醇肌病患者去神经内科就诊。
因为什么来就诊的?
是否有类固醇激素使用病史?用量以及疗程?
目前都有什么症状?
是否有以下症状?(如肌肉无力、肌肉疼痛、肌肉萎缩等)
既往有无其他的病史?
可通过视诊和触诊检查患者肌力的等级,是否有肌肉疼痛、肌肉萎缩等现象。
肌酸激酶水平大多正常,但乳酸脱氢酶水平可轻度升高。
肌电图检查可正常或见运动单位电位呈多相,时限缩短,波幅变小,正尖纤颤波等活动性肌源性损害表现少见。
肌肉活检可见肌纤维大小不一,部分肌纤维有肌核内移,肌周核增多,没有明显的肌纤维坏死和再生。特征性的病理改变是N型纤维选择性萎缩,以NB型纤维萎缩最为突出,部分纤维呈“小角化”改变。
有用大剂量类固醇激素治疗的明确用药史。
在静脉注射大剂量激素5~7天之后,或者口服激素数周之后出现肌肉疼痛、肌无力、肌萎缩的症状,以近端肌肉受累为主。
肌肉疼痛的出现与类固醇激素治疗剂量和时间无明显相关性,但在类固醇激素减量或停服以后症状减轻或消失。
肌肉活检特征性的病理改变是N型纤维选择性萎缩,以NB型纤维萎缩最为突出,部分纤维呈“小角化”改变。
临床特点是对称性近端肌无力,伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力,糖皮质激素治疗效果慢,肌肉病理改变为炎性细胞浸润,肌纤维破坏、坏死、萎缩,没有大量脂肪滴沉积。可根据体征实验室检查,肌电图等与类固醇肌病鉴别。
临床上以肩胛带和骨盆带脱不同程度的持续性无力或萎缩为主要特点,没有症状的波动性。肌肉病理表现为肌纤维的坏死、再生、直径变异增大,以及肌纤维内脂肪滴增多不明显。肌无力是类固醇肌病的主要症状,以侵犯下肢近端肌肉最为常见,肌肉活检可见肌纤维大小不一,部分肌纤维有肌核内移,肌周核增多,没有明显的肌纤维坏死和再生,以此鉴别。
在高强度运动等葡萄糖需求较大时发病,运动诱发的肌无力、痛性痉挛或骨骼肌溶解,可合并脑、心脏、肝等多系统受累。肌肉病理可见大量糖原沉积,脂肪滴不多。类固醇肌病在肌肉活检中可见肌纤维直径大小不同,肌纤维内空泡形成,内膜核增加并有吞噬现象,肌纤维萎缩、溶解和脂肪变性等,以此鉴别。
本病无特殊治疗,皮质类固醇激素减量后症状可以减轻,当剂量减至一半,多数症状可以消失。
本病在原有类固醇激素减量时,一定要密切观察原有疾病的变化情况,避免因激素减量过快导致原有疾病的反跳。
控制皮质类固醇激素的剂量或隔日服用。
可疑有类固醇疾病时,改用非含氟类。
应用大剂量B族维生素,可减少激素引起的肌肉萎缩及骨骼肌蛋白丢失。
酌用男性同化激素(苯丙酸诺龙)。
本病无需手术治疗。
本病患者多是长期应用类固醇激素患者,所以在应用激素期间要常规补钾、补钙,预防电解质紊乱。
本病经规范、科学的减少类固醇激素的剂量,或者停用类固醇激素多可痊愈,大多不会影响到患者的生活质量和预后。
类固醇肌病通常在停止使用类固醇激素后,能够自愈。
类固醇肌病一般不会影响自然寿命。
一般建议两周复诊,症状完全改善后不需要再次复诊。
类固醇肌病患者饮食方面可以适当的进食新鲜水果、肉类食物,合理营养物质分配,避免进食生冷、硬食以及刺激性食物。
忌辛辣食品:本病患者由于长期使用类固醇激素,可能会造成胃肠道黏膜损伤,辛辣食物容易加重胃肠道黏膜损伤,所以不能进食。
忌烟酒:长期使用类固醇激素容易导致免疫力下降,烟酒均会破坏免疫系统,故要戒烟酒。
宜多食用含钙、钾高的的食物,多食水果和新鲜蔬菜,比如香蕉、桔子、排骨汤等。
类固醇肌病患者平时应该保持心情舒畅,避免大的情绪波动,注意饮食卫生以及个人皮肤清洁,避免出现胃肠炎症或者感染性疾病。
原有类固醇激素的减量和停药要在医生指导下规范口服,不能漏服或者随意增减剂量。
饮食规律,避免劳累,不能暴饮暴食,不能熬夜。
患者及其家属应该注意观察症状,复诊时重点观察患者肌力、肌萎缩改善情况,询问患者肌肉疼痛是否缓解。
除了对肌肉无力、肌肉疼痛、肌肉萎缩的动态观察外,重点要观察类固醇激素减量后原发疾病的控制情况。
预防类固醇肌病可采取的措施,是将类固醇激素减至可能的最低剂量,避免含氟激素、隔日方案以及联合治疗,尽量减少类固醇激素的用药剂量和频次。
苯丙酸诺龙能部分对抗类固醇激素的促蛋白分解作用,可以用于长期类固醇激素治疗患者,预防类固醇肌病的发生。
注意在日常生活中适当运动,避免长期卧床。
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