桥本脑病是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病,以抗甲状腺抗体增高为特征,而甲状腺功能可为正常、亢进或低下。本病病程呈复发、缓解或进展性,应用激素后可有显著疗效。典型症状为意识障碍、认知功能障碍、癫痫发作、椎体外系改变,好发人群为患有自身免疫性甲状腺疾病人群,主要通过药物治疗,预后良好。
以局灶症状为主,病程呈复发—缓解形式,临床表现为锥体束症状,如偏瘫、四肢瘫,也可能出现失语、失用、失读、小脑性共济失调、感觉障碍等。
多为精神症状,幻觉以幻听居多,兴奋症状如激越、易怒、不安等。亦可出现抑郁、淡漠、意志缺乏、认知功能低下,也有妄想、人格、行为异常等。
桥本脑病可能与自身免疫机制、遗传因素等有关,还可能为急性播散性脑脊髓膜炎的复发形式。好发于患有自身免疫性甲状腺疾病人群。
自身免疫机制介导的血管炎引起微血管破坏,导致脑水肿或者脑部血流低灌注。
抗神经元抗体或抗a-烯醇化酶(NAE)抗体,与甲状腺组织和中枢神经系统共有的抗原发生自身免疫反应而致病,抗甲状腺抗体在桥本脑病中所起的作用目前尚存在很多争议,多数学者认为其可能仅仅是自身免疫反应的一个标志物。
促甲状腺激素释放激素(TRH)的毒性效应。
桥本脑病可能与遗传因素有关。
桥本脑病可能为急性播散性脑脊髓膜炎的复发形式。
桥本脑病的患病率约为2.1/100000,男女发病比例约为1:4.08,各年龄阶段均可发病。报道的病例中年龄最小为2岁零10个月的儿童,年龄最大为89岁的男性,成人和儿童发病平均发病年龄分别在12~14岁和45~55岁。
患有自身免疫性甲状腺疾病人群甲状腺功能受损,更容易患桥本脑病。
桥本脑病临床症状多变,主要表现为癫痫发作、意识障碍、椎体外系改变,部分患者可能有智能改变等症状。本病可并发脊髓病、多发神经疾病等疾病。
意识障碍发生频率最多,有意识水平的改变及意识内容的变化,意识水平的改变从轻度到重症,多数呈意识模糊。
可有智能低下、认知低下、记忆力低下、定向力低下,上述改变呈进行性加重或呈波动性。对于亚急性进行性痴呆患者,鉴别诊断上尤应注意。
出现不随意运动多见,如肌震挛、震颤样运动,即患者表现出面部肌肉快速突然地抽动等。少数出现斜视眼震挛、舞蹈病样运动、节律性肌震挛、软震颤和眼睑痉挛。
多数呈强直性、阵挛性发作,类似癫痫大发作,亦有呈复杂性癫痫发作,初为癫痫发作以癫痫持续状态而来急诊者亦不少见。
呈偏瘫或四肢瘫。少数患者还可有失眠障碍、听觉过敏、神经痛性肌萎缩症以及脱髓鞘性周围神经病。
当家属发现患者出现意识障碍、幻觉、行为异常、躁动、癫痫发作、肌阵挛等症状时。建议及时就诊神经内科,通过脑电图、CT、甲状腺功能、脑脊液等检查,明确诊断。
患者出现意识障碍、 幻觉、躁动、癫痫发作应该在医生的指导下进一步检查。
患者出现肌阵挛、舞蹈样运动应该及时就医。
桥本脑病的患者就诊科室为神经内科。
目前都有什么症状?(如癫痫发作、意识障碍等)
症状出现有多长时间了?
既往是否确诊为自身免疫性甲状腺疾病?
以前做过什么检查?
之前有没有做过甲状腺的手术?
脑电图呈轻度、重度广泛慢波,脑电图改变与病灶一致。除广泛慢波外,还可见三相波、癫痫波等。
出现异常为46%,可见有皮质和(或)皮质下改变,但为非特异性。少数报道于两侧海马、颞叶内侧呈缘系脑炎样改变、小脑病变。桥本脑病的MRl改变与脑梗死、多发性脑肿瘤或肉芽肿甚至与变形病相似,有时鉴别困难。
抗甲状腺抗体值的测定对桥本脑病的诊断是必不可少的检查,甲状腺功能检查多为低下或正常,少数亢进。抗甲状腺抗体以抗甲状腺过氧化酶抗体阳性居多,其高值可由几倍到几百倍,抗甲状腺球蛋白抗体亦增高。
由于桥本脑病患者临床症状多样及缺乏特异的诊断标准,诊断往往较困难。通常根据有神经系统受累的临床表现,化验血清抗甲状腺抗体增高、CSF蛋白高,脑CT及MRI无特异发现,在排除其他可引起相似症状的脑病之后,可诊断桥本脑病。
克雅氏病是一种罕见的主要发生在50~70岁之间的可传播脑病,受感染的人可以有睡眠紊乱、个性改变、共济失调、失语症、视觉丧失、物理肌肉萎缩、肌阵挛、进行性痴呆等症状。并且会在发病的1年内死亡,通过甲状腺功能测定即可与本病做出鉴别诊断。
桥本脑病主要通过药物治疗,多采用糖皮质激素类药物,通过治疗临床症状会在几天或者几周内缓减,桥本脑病的总体预后良好。但是本病病因尚不明确,故暂无具体的治疗周期。
多与皮质激素并用,对于自身免疫有较好的疗效。肝功能损伤者禁用。
适用于有自身免疫性疾病的人群,严重的精神病史,活动性胃、十二指肠溃疡,新近胃肠吻合术后,较重的骨质疏松患者禁用。
可用于危重疾病的抢救,心脏病或急性心力衰竭、糖尿病、憩室炎、情绪不稳定和有精神病倾向患者禁用。
本病无手术治疗。
桥本脑病经过糖皮质激素治疗后,症状会在几天或者几周内缓减,总体预后较好,个别患者病情甚至可自行缓解,不影响患者生存。
桥本脑病不能治愈,多数患者治疗后可好转,经过糖皮质激素治疗后,患者的症状会在几天或者几周内缓减,个别患者甚至可自行缓解,少数治疗后预后较差,但死亡病例少见。
桥本脑病总体预后较好,不影响患者的自然寿命。
根据病情,每半年或1年复查1次,复查时查脑电图、脑部CT,其次查肝肾功能。
桥本脑病一般无特殊饮食调理,营养均衡丰富即可。
桥本脑病的护理对包括患者日常生活管理,比如饮食、服药、运动等。对病情进行监测,若患者症状出现加重及时就诊,糖皮质激素要注意使用时间。
如有癫痫发作、意识障碍等症状应该及时就医。
饮食避免摄入高脂肪食物。
患者要遵医嘱服药,避免病情复发。
可适当进行运动,增强体质。
有癫痫发作者以及有自身免疫性甲状腺疾病的人群,应该进行早期疾病的筛查,主要检查脑电图以及抗甲状腺过氧化酶抗体等。
本病尚无有效的预防措施,因易患人群为自身免疫性甲状腺疾病的人群,所以对此类人群应该重点进行早期筛查。
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