钱币状掌跖角化病,属表皮松解性掌跖角皮病,系常染色体显性遗传,发病年龄在1.5到15岁之间,大部分在学龄儿童期发病。皮疹发生在掌跖部位,表现为钱币状或点状增厚、甲周角质层增厚、疼痛,目前尚无特效治疗方法,但可通过药物以及手术对症改善,目前无法治愈。
钱币状掌跖角化病属于遗传性皮肤疾病,是由于常染色体显性遗传引起,好发于1.5~15岁之间有遗传史的人群。
常染色显性遗传:本病为常染色体显性遗传病,主要是由于常染色体基因突变导致。
钱币状掌跖角化病是一种罕见的常染色体显性遗传病,目前暂无准确流行病学数据。
1.5~15岁之间的有遗传史的人群:若家族中有亲属患病,则本人患病概率会增加。
钱币状掌跖角化病主要表现为钱币状或点状增厚、甲周角质层增厚、疼痛的症状,患者受到机械刺激或外伤时可合并出现皮肤感染、手癣、足癣、甲真菌病等感染疾病。
角化过度,主要表现为手掌部、脚掌部出现钱币状或点状增厚,角化过度,可在学龄期开始发病,呈慢性发展,严重程度与机械刺激有关,可因机械摩擦或外伤加重。
甲下、甲周也可有角化过度,出现甲周角质层增厚。
自觉疼痛,严重者可影响行走。
感染:本病患者受到机械刺激、外伤时可能会并发各类感染,如皮肤感染、手癣、足癣、甲真菌病等。
有本病家族史的患儿以及出现掌跖部角化过度性疼痛皮疹或红、肿、热、痛等皮肤感染症状的患者需要到儿科、皮肤科就诊。钱币状掌跖角化病可通过病史及体格检查、组织病理学检查确诊,但需要与Vorner型掌跖角化病进行鉴别。
有家族遗传史的患儿可定期到医院进行检查。
学龄儿童出现掌跖部角化过度性疼痛皮疹时需要及时就医。
如出现皮肤损害处出现红、肿、热、痛等皮肤感染症状时需要立即就医。
儿童患者优先考虑去儿科就诊。
皮肤损害部位严重时可到皮肤科就诊。
因为什么来就诊的?
出现症状多长时间?
出现皮疹前有无外伤摩擦?
具体哪些部位有皮疹?
皮疹什么情况下重,什么情况下轻?
有无用药治疗?何种药?效果如何?
有家族遗传史的儿童,掌跖部位出现疼痛性的过度角化性斑块,有疼痛感。
主要显示有局灶性表皮松解性角化过度。其他的变化包括颗粒层增生和棘层肥厚,颗粒层和棘层上部的角质形成细胞有空泡及有大而不规则的透明角质颗粒。
根据遗传史及典型临床表现,如钱币状或点状增厚、甲周角质层增厚,可考虑本病,组织病理检查中出现透明角质颗粒,可明确诊断。
Vorner型掌跖角化病:临床表现为有红色边缘的弥漫性黄色掌跖部角化,病理上表现为弥漫性表皮松解性角化过度,可通过组织病理学检查进行鉴别。
钱币状掌跖角化病目前无特效治疗方法,口服阿维A对包括本病在内的表皮松解性掌跖角皮病疗效不佳,但外用尿素、维A酸类药物可软化皮肤,针对皮肤损害较大的患者可进行皮肤移植术治疗,本病无法治愈,需要长期治疗。
外用药物:尿素乳膏、维A酸乳膏等可对皮肤角化有一定的软化作用,减轻角化带来的疼痛不适。
皮肤移植术:通过手术的方式将正常部位的皮肤移植到皮肤损害处,适用于皮肤损害面积较大且影响正常生活的患者,但手术治疗效果不佳。
钱币状掌跖角化病目前不能治愈,只能缓解症状,但一般不影响自然寿命,患者需要每3个月复查一次肝功能。
该病无特异性治疗方式,不可治愈,只能缓解症状。
该病一般不影响自然寿命。
治疗期间,患者需要每3个月复查一次肝功能,以便调整用药。
钱币状掌跖角化病患者饮食上可多进食富含维生素A及维生素E的食物,有助于软化滋润皮肤。
宜进食富含维生素A及维生素E的食物,改善皮肤角化,滋润皮肤如:坚果、瘦肉、乳类、肝脏、蛋黄、红黄色及深绿色蔬菜。
钱币状掌跖角化病患者患者日常要注意避免局部机械刺激、避免过度清洗以及注意皮肤保湿。需要特别注意的是,本病妊娠期的患者要避免应用维A酸乳膏,育龄期女性慎用阿维A。
避免局部的摩擦刺激以及外伤。
避免过度清洗,不要使用碱性过强的清洁用品。
注意皮肤的保湿,可以外用滋润皮肤的霜剂。
妊娠期患者不能应用维A酸乳膏,因其有致胎儿畸形的风险,且需要在停药两年后再考虑怀孕。
钱币状掌跖角化病属于遗传疾病,无特异性预防方式,但可针对高危人群孕期妇女进行产前筛查和诊断明确病情。
有本病遗传史的孕妇可通过产前筛查和产前诊断,明确胎儿是否存在本病。
本病暂无针对性预防措施。
[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].第四版.江苏科学技术出版社,2010.1080.
[2]Jean L Bolognia,Joseph L Jorizzo,Ronald P Rapini(著),朱学骏,王宝玺,孙建方,项蕾红(译).皮肤病学[M].第二版.北京大学医学出版社,2015.890.