淋巴细胞白血病是一种血液系统肿瘤，按病程的缓急分为急性和慢性，病变累及周围血液、淋巴结及全身脏器。急性型常见于儿童，慢性型多见于中老年患者。临床表现以贫血、出血等为主，急性淋巴细胞白血病多数可治愈，慢性淋巴细胞白血病可缓解症状，需长期治疗。

急性淋巴细胞白血病

起病急、病情重，自然病程一般在6个月以内，骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。

慢性淋巴细胞白血病

起病缓、发展慢，病程一般1年以上，骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。

淋巴细胞白血病的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。不同类型其病因不尽相同，可能与遗传、环境、基因改变等因素有关。

病毒因素

人类嗜T细胞病毒和EB病毒，致病机理是通过逆转录酶作用合成DNA，并使之整合到宿主细胞的DNA中去，从而改变宿主细胞的生物学特性，使正常干细胞转变为恶性细胞株，导致白血病。

化学因素

苯及药物中的抗癌剂，如乙双吗啉、氯霉素、安定镇静药等，对造血组织有抑制作用，可引起白血病。

辐射损伤

大剂量电离辐射可诱发白血病，比正常人群的发病率明显增高。

遗传因素

具有家族史的高危家庭，同胞之间患白血病的机会比正常人高出4倍。有特殊遗传综合征者，白血病发病率高，如先天愚型、遗传性毛细血管扩张性共济失调等。

急性淋巴细胞白血病男性患儿较多，发病年龄高峰为2~5岁，发病季节高峰为春季。剖宫产术分娩、出生时为巨大儿及出生后非母乳喂养，比例高于同期全国大部分地区婴儿的均值，有电离辐射及家居环境暴露史与亲属血液病、恶性肿瘤病史者比例较高。慢性淋巴细胞白血病在我国的发病率较低，约占2~3/10万。

• 急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%，发病率高峰在3~7岁之间，也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%。

• 慢性淋巴细胞白血病主要见于老年人。

慢性淋巴细胞白血病

淋巴结肿大

淋巴结肿大最常见(占80%)，可为全身性，轻至中度肿大，偶可明显肿大，无压痛，触之有象皮感，与皮肤不粘连，常累及颈部、锁骨上、腋下及腹股沟等处。累及扁桃体、泪腺、唾液腺时，可产生Mikulicz综合征。

肝、脾肿大

半数患者有脾大，多为轻至中度，伴腹部饱胀感，晚期可达盆腔，偶可发生脾梗死或脾破裂，肝大或脾肿大少见。

结外浸润

淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、神经系统、前列腺、性腺和眶后组织。并发症患者由于体液免疫和细胞免疫均受影响，可合并免疫缺陷表现，如感染、自身免疫性疾病和第二肿瘤。

急性淋巴细胞白血病

贫血

患者多在就诊前数天至1~2个月内出现进行性加重的面色苍白、乏力、活动后头晕、心悸等症状，颜面、口唇、甲床及结膜苍白，心率增快等体征。

感染

由于粒细胞减少甚至缺乏，约1/3急淋患者就诊时出现感染及发热等症状。感染部位主要为呼吸道、口腔及肠道。发热多为中到高热，部分为低热。虽然白血病本身因代谢等原因可出现发热，但一般温度不超过38℃，较高的发热几乎均为感染所致。化疗后骨髓抑制期患者大多出现感染、常见部位为呼吸道及胃肠道，部分出现皮肤、软组织感染。

出血

骨髓正常造血功能衰竭所致的血小板减少是急淋患者出血的主要原因，DIC所致出血在初诊患者中很少见。约1/3患者就诊时有出血表现，多数表现为皮肤出血点及紫癜，个别见牙龈出血，口腔黏膜血泡，个别患者出现深部脏器出血如颅脑出血等。

髓外浸润

脑膜是最常见的受累部位，但随着疾病的进展，白血病细胞也会累及脑实质和脊髓。临床上常出现颅内压增高的表现如头痛、恶心、呕吐、淡漠或易怒。脑神经受累后可出现上睑下垂、面瘫等表现，常受累及的脑神经包括第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅵ对脑神经。成熟B细胞急淋患者常见中枢神经及脑神经受累，T细胞急淋患者CNSL也较为常见。少数患者由于下丘脑受累而出现下丘脑-肥胖综合征，出现食欲旺盛及体重增加，个别患者出现外周神经麻痹的症状。

白血病髓外并发症

淋巴细胞白血病浸润可以侵犯各组织器官，或影响各系统功能，可引起多种并发症。包括肺、胸膜、肾、乳房、消化道、心等，导致结节病、胸腔积液、肺纤维化、心包积液等。

如出现淋巴结肿大、贫血、出血、感染等典型症状，应及时到血液科就诊，进行血常规、骨髓象等检查、明确是否为淋巴细胞白血病。

• 在体检或其他情况下发现贫血，并出现反复感染，皮肤出血的患者，高度怀疑淋巴细胞白血病时，应及时就医。

• 已经确诊淋巴细胞白血病的患者，若出现食欲减退、恶心呕吐、反复感染，甚至关节痛，皮肤肿块，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去血液科就诊。

• 后续治疗可以遵医嘱，于血液科或者肿瘤科治疗。

• 贫血多久了？

• 目前都有什么症状？(如多食欲不振、恶心呕吐、面色苍白)

• 是否有以下症状？(如反复感染、出血、关节痛、皮肤肿块)

• 既往有无其他的病史？

• 是否有家人患有白血病？

血常规

患者多表现为红细胞、血红蛋白减少及白细胞增高，外周血涂片可见原始淋巴细胞。

骨髓象

骨髓细胞增生活跃或极度活跃，少数患者增生减低，原始淋巴细胞比例明显增高。

细胞组织化学染色

在糖原染色时多数细胞中有特异的阳性颗粒，以粗块状为典型表现。过氧化物酶和苏丹黑染色呈阴性，有助于区分白血病细胞是淋系抑或髓系起源。

免疫分型

细胞表面不同的分化抗原可以用于诊断并可将本病分为不同的亚型，对判断预后及指导治疗有一定价值。

细胞遗传学及分子生物学

多数患者可以检测出染色体异常，包括染色体的倍体和结构异常。

影像学检查

包括胸部X线、CT或超声检查，可明确是否出现肝脏、脾脏及淋巴结肿大，以及是否出现肺部感染。

急性淋巴细胞白血病

目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学诊断模式。分型采用世界卫生组织(WHO)2008标准。WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始／幼稚细胞淋巴细胞比例≥20%即可诊断。

慢性淋巴细胞白血病

对于慢性淋巴细胞白血病的最低诊断标准要求是持续性(3个月)的外周血B淋巴细胞＞15×10^9/L，B细胞的克隆性需要经过流式细胞术确认。

淋巴瘤

慢淋后期淋巴结结构消失，与小淋巴细胞性淋巴瘤不能区别，目前一般概念认为两者实际上是一种病的两个方面。肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为慢淋，只侵犯淋巴结而血液和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞型淋巴瘤。

急性非淋巴细胞白血病

Auer小体较常见于急性非淋巴细胞白血病细胞浆中，不见于急性淋巴细胞白血病。嗜中性粒细胞碱性磷酸酶反应在急性非淋巴细胞白血病明显降低，急性淋巴细胞白血病则增高。免疫分型、基因检查可鉴别。

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征表现为外周血全血细胞减少，大细胞性贫血，有病态造血，部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大。骨髓增生异常综合征的骨髓中原始细胞小于20%。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对计数减低，骨髓象显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多）。急性淋巴细胞白血病的骨髓象典型为有核细胞增生明显活跃或极度活跃，细胞化学染色、免疫分型、基因检查可鉴别。

患者一旦被确诊为急性淋巴细胞白血病，要根据患者疾病的亚型、危险度分层情况、疾病的进展以及患者的具体病情等，给患者制定合适的治疗方案。临床中主要遵循早期诊断，早期治疗。目前儿童急性淋巴细胞白血病的治愈率已达90%，但仍有10%~20%的患儿在治疗过程中出现复发或难治，预后不良。慢性淋巴细胞白血病早期可定期随访观察，出现发热、乏力、贫血等症状时及时治疗。

化学治疗

急性淋巴细胞白血病

尽量早期杀伤白血病细胞，减少化疗对正常组织的损伤，避免化疗晚期的后遗症，采取个体化治疗方案，多种药物联合治疗，化疗方案分为4部分，即诱导治疗、巩固治疗、庇护所预防、维持和加强治疗。

慢性淋巴细胞白血病

一线药物可选择苯丁酸氮芥、嘌呤类似物，二线药物可选择烷化剂、喷司他丁、大剂量甲基强的松龙等。

骨髓移植

通过植入多能干细胞，使白血病患儿因强烈化疗和放疗而受到严重损害的骨髓功能得到恢复，并通过移植产生移植物发挥抗白血病左右，消灭化疗和放疗后微量残留白血病细胞。

脾切除

适用于巨脾且有明显症状、难治性血细胞减少和自身免疫性贫血的患者，有助于缓解压迫症状，改善贫血和血小板减少。

对于巨脾且症状明显的患者可行脾区照射，使巨大淋巴结明显缩小甚至消失。

急性淋巴细胞白血病多数可治愈，慢性淋巴细胞白血病可缓解症状。

淋巴细胞白血病化疗周期长达1年，治愈率可达90%，不影响寿命，慢性淋巴细胞白血病可存活5~20年。

淋巴细胞白血病开始治疗后，至少每个月复查一次，病情稳定后，至少每3个月复查一次，检查有无复发。

淋巴细胞白血病患者的饮食以高热量、高蛋白、高维生素饮食为主，可选择清淡、易消化的食物，避免刺激性饮食。

• 饮食注重全面营养，多进食新鲜蔬菜、水果、五谷杂粮。

• 可多进食动物肝脏、大枣等补血食物。

• 避免饮酒、高盐饮食，避免食用生冷、刺激、辛辣、坚硬的食物，饮食应保持卫生。

淋巴细胞白血病患者的护理应注意心理状态、化疗药物的使用等，日常生活中尽量避免碰撞，减少感染的发生。

• 化疗期间患儿应避免剧烈活动，避免发生碰撞。患儿床单应柔软、干燥、清洁，避免发生皮损。

• 化疗期间患儿可能存在恶心、呕吐、食欲不振等不良反应，对其营养状况的改善不利。对此，护理人员应加强对患儿的饮食干预，根据其喜好，为其制定个性化食谱，改善食欲，补充营养，增强机体免疫力，减少不良反应。

• 针对伴有消化道出血者，应禁食。

护理人员加强环境护理，每日打扫病房，给予消毒，保证空气流通。患儿应每日漱口，预防口腔溃疡。一旦发生口腔、咽喉等部位红肿，应立即处理。

由于淋巴细胞白血病病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯，远离化学药品、电离辐射，对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。

对于日常生活中具有贫血，反复感染症状的患者进行筛查，可以进行查验血常规，如果血象异常，可遵医嘱进行进一步检查。

• 减少与苯的接触，慢性苯中毒主要损害人体的造血系统，引起白细胞、血小板数量减少诱发白血病，一些从事以苯为化工原料生产的工人应加强劳动保护，装修时应选择对人体无害的装修材料。

• 不可滥用药物，使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎，切勿长期使用。

• 尽量避开射线辐射，从事放射线工作的人员要做好个人防护，婴幼儿及孕妇应避免接触过多发射线。