前庭反射性癫痫是一种罕见的大脑皮质眩晕综合征,是由前庭系统皮质中枢神经元的异常放电所导致的短暂、突发及反复发生的自身或周围景象的旋转、漂动、倾斜及空间坠落感等错觉,眩晕可以作为癫痫的一种先兆,也可以是癫痫发作的主要表现形式。本病主要通过和手术治疗改善,多数患者治疗效果较好。
前庭反射性癫痫目前病因没有明确,但外耳道冷热水灌注、乘车颠簸、寒冷刺激可能诱发,本病好发于有脑外伤史者、脑肿瘤患者、有癫痫家族史者。
当任何病理损害产生皮质激惹,影响到颞叶眩晕中枢时都可以引起眩晕发作。脑部的器质性或代谢性障碍是常见的病因。
可刺激前庭神经导致诱发癫痫发作。
乘车反复颠簸,可以使得前庭神经受到刺激,从诱导癫痫发作。
寒冷的风吹入耳朵,可刺激到前庭神经,诱导癫痫发作。
前庭反射性癫痫是一种非常特殊的癫痫形式,临床上较为少见,目前尚无准确流行病学数据。
当头部外伤损害皮质,特别是颞叶,易造成激惹引起前庭反射性癫痫。
脑部颞叶占位性病变,特别是经历脑部肿瘤切除患者。
直系亲属具有癫痫者,其后代更容易发生前庭反射性癫痫。
前庭反射性癫痫主要表现为发作性眩晕、抽搐、意识障碍,部分患者出现恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状。重症患者可并发出现认知功能障碍、记忆功能障碍、性格改变。
患者有自身或周围景象的旋转、漂动、倾斜及空间坠落感等错觉,通常迅速恢复,持续数秒或数十秒,且常反复频繁发生,发作与姿势改变无关。
包括面色苍白、出汗、四肢麻木等。
患者突发四肢僵硬,呼之不应,眼球固定,伴呕吐白沫症状。
患者可出现嗜睡、昏睡、昏迷等意识暂时性丧失的情况。
少数患者会有胃肠道反应,如恶心、呕吐、腹泻等。
患者前庭反射性癫痫的反复发生可导致脑细胞缺氧,甚至坏死,具体表现为学习、记忆障碍,同时伴有失语、失认、失用、失行等。
前庭反射性癫痫可损伤颞部区域的脑细胞,使得患者出现记忆力下降、甚至记忆力丧失。
前庭反射性癫痫的反复发作,使得患者脑部控制性格区域的神经组织发生损伤,具体表现为躁狂、易激惹、暴躁、凶狠、残忍、抱怨、挑剔,而部分则表现为循规蹈矩、过分客气、温存恭顺。
当患者出现眩晕伴抽搐及意识障碍时需及时前往神经内科及耳鼻喉科就诊,完善动态脑电图及头部MRI检查,以明确诊断,但前庭反射性癫痫同时需要与良性位置性眩晕、颈性眩晕相鉴别。
脑外伤患者出现阵发性眩晕时,需及时就诊。
脑肿瘤手术患者术后出现眩晕及抽搐、意识障碍时,应及时就医。
有眩晕症状者,应及时就医,通过头部CT或MRI排查病因。
大多患者会出现眩晕症状,优先考虑去耳鼻喉科就诊。
若口服抗眩晕药无法治愈,应立即去神经内科就诊。
是否有脑部疾病(如脑肿瘤、脑外伤、脑血管疾病等)?
目前都有什么症状?(如眩晕、幻听等)
是否口服过抗眩晕药(如苯海拉明、安定、东莨菪碱等)?是否有效?
既往有无其他的病史?
是否去其他医院进行过治疗?
脑电图检查是诊断前庭反射性癫痫的必需检查,前庭反射性癲痫样波(棘波、尖波、棘慢复合波)可以做为前庭反射性癫痫诊断的依据,但必须结合临床。常规脑电图仅可在30%~40%的患者中发现癫痫样波,必要时应做24小时脑电图监测或录像脑电图监测。
CT、MRI、MRA可有助于发现前庭反射性癫痫的病因,但对癫痫本身的诊断无任何意义。
单光子断层扫描(SPECT)和正电子断层扫描(PET)可以作为外科治疗前手术定位的一种检查,但不能仅仅依靠这两种检查的结果进行定位。
起病年龄较早,多在少年期以前。
眩晕为唯一或主要症状。
眩晕突发突止,时间短暂数秒至数分钟。
发作表现为视物旋转,平衡障碍或视物跳跃,与体位无关,也无外界诱发因素,伴有植物神经系统症状。
神经系统检查正常,伴或不伴大发作。
脑电图有特异改变,呈阵发性尖、棘波,棘慢综合波或阵发高波幅慢波发放,尤以颞叶显著。
抗眩晕药物治疗无效,而抗癫痫药物治疗有效。
良性位置性眩晕又名耳石症,主要表现为头位变化所诱发的、持续短于30秒的剧烈眩晕。可伴有恶心、呕吐。眩晕发作中无耳鸣、耳聋现象,已有的耳蜗症状亦不加重。病情多在数周或数月内自行缓解,无头痛,亦无其他神经受损体征。而前庭反射性癫痫的眩晕多伴有抽搐及意识障碍的发生,可根据症状进行鉴别。
颈性眩晕是颈椎退行性变、颈椎不稳压迫椎动脉或刺激其周围的交感神经网导致椎基底动脉有效血容量减少,致脑组织缺血缺氧所致的眩晕病。其眩晕发作形式与内耳和前庭核性眩晕类似,但与颈部位置转动关系密切,在转头、仰头或低头时可诱发眩晕发作,而前庭反射性癫痫发作与姿势改变无关,可通过临床表现进行鉴别。
前庭反射性癫痫绝大多数需要抗癫痫药物治疗,可选用苯妥英钠、苯巴比妥或扑痫酮治疗,同时当药物治疗难以控制时可以采用手术治疗如局灶性病灶切除、迷走神经刺激植入术等,也可以使用物理治疗、干细胞移植治疗。
能找到病因的要对因治疗。有脑部疾病患者应针对性积极治疗,如脑肿瘤患者积极化疗、手术治疗,脑寄生虫患者进行手术,抗寄生虫药物治疗。
苯妥英钠具有抗癫痫、抗神经痛及抗心律失常作用。用于癫痫全面强直阵挛性发作、单纯及复杂部分性发作、继发性全面性发作和癫痫持续状态。
苯巴比妥常用于癫痢大发作,是重要的抗癫痢药物之一。也用于中枢兴奋药中毒、破伤风、脑炎等引起的惊厥。
扑痫酮对癫痫大发作效果较好。当癫痫大发作用苯妥英钠或苯巴比妥不能控制时,可改用本品,但应注意在改用本药时须逐渐减少苯妥英钠或苯巴比妥的剂量,逐渐增加该药剂量,最后完全代替。
丙戊酸钠的抗癫病作用可能与竞争性抑制γ-氨基丁酸转移酶,使其代谢减少而提高脑内γ-氨基丁酸的含量有关。对各种不同因素弓|起的惊厥均有不同程度的对抗作用。
丙戊酸镁本品具有抗惊厥、抗躁狂作用。
卡马西平是一种神经性药物,能够对钠通道进行有效抑制起到抗癫痫功效。
托吡酯片是一种新型的抗癫痫药物,属于氨基磺酸酯范畴,通过抑制神经元的连续新电位释放,降低中枢神经兴奋,起到抗癫痫作用。
适合用于药物治疗无效及不佳者,术前明确异常放电区域,通过手术进行切除。
适合于无法确定癫痫病灶及药物治疗不佳者,可将迷走神经刺激器置入左侧锁骨下。
物理治疗主要适用于难治性癫痫患者,可通过经颅磁电刺激、脑深部刺激以及低温疗法。
将干细胞植入患者脑组织内,达到修复受损神经细胞的作用,使脑神经恢复正常功能来治疗本病。
前庭反射性癫痫绝多数患者经过病因治疗、抗癫痫药物治疗后病情可以迅速改善,一般不遗留神经系统后遗症,可维持正常的生活质量。但若再次复发,应检查脑电图,重新制定药物治疗计划。
前庭反射性癫痫能治愈,部分患者会反复发作。
前庭反射性癫痫一般不会影响自然寿命。
前庭反射性癫痫患者应遵医嘱复诊,若病情复发应检查脑电图,重新制定药物治疗计划。
术后3天之内需要进行流质饮食,可进食米汤、菜汤,后期转为半流质饮食,两周左右可正常饮食。
非手术患者无需进行特殊饮食调理,注意营养丰富、均衡即可。
前庭反射性癫痫患者日常要注意遵医嘱服用各类抗癫痫药物,在眩晕发作时应进行深呼吸等方式保证呼吸道通畅,家属应监测患者发病的诱因、持续时间以及基础生命体征。需要特别注意的是,哺乳期妇女要谨慎应用抗癫痫药物。
了解各类抗癫痫药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱正确服用,在症状缓解后及时减少剂量,避免不良反应。
在眩晕发作时,家属应指导患者进行深呼吸、放松、绝对卧床休息,保持头部位置,采取半卧位,必要时给予吸氧。
出现眩晕症状时,家属需监测患者发作的诱因、持续时间、程度、呼吸等基础生命体征。
常用的抗癫痫药物如丙戊酸钠,可经过乳汁分泌,哺乳妇女用药应慎重。
由于前庭反射性癫痫具体病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明,目前还没有特异而有效的预防方法,但定期体检、规律生活对避免疾病发生有一定益处。
对于有癫痫家族史的人群,应每年定期体检,检查脑电图。
应尽量戒酒。
在平时应注意休息,保持好的精神,避免过度劳累。
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