副乳腺癌是指主要发生于腋窝部副乳腺的恶性肿瘤,属于一种特殊类型的乳腺癌。副乳腺癌也同乳腺癌一样发生肺、骨、肝等部位的转移,生存率一般低于乳腺癌。由于肿瘤局部无明显疼痛或缺少其他伴随症状,患者本人重视不够,就诊时通常病期较晚。
根据病理类型分为浸润性导管癌、髓样癌和小叶癌三类。
根据肿瘤是否发生局部侵犯及远处转移,分为早期和晚期副乳腺癌两大类。
副乳腺癌的确切病因和发病机制目前尚不明确,有证据显示与遗传因素及雌激素水平过高等有一定关系。
乳腺是多种内分泌激素的靶器官,比如雌激素、孕激素及泌乳素等,其中雌酮及雌二醇与乳腺癌的发病有直接关系。
副乳腺没有完整的输乳系统,乳汁长期潴留产生致癌物。
遗传因素。
副乳腺癌属于临床少见乳腺癌,国外报道,副乳腺癌的发病率是总体乳腺癌的0.2%~0.6%。
有副乳腺病史者。
长期服用雌激素的人群。
直系亲属(父母、兄弟姐妹)有乳腺癌病史者。
中老年女性人群。
雌激素分泌水平过高。
副乳腺癌主要表现为腋窝下或腋前无痛性肿块,发生于其他部位的副乳腺癌极少,多数情况下没有其他症状,很多患者是在无意中发现。
常以腋下肿块为首发症状,多为腋窝下或腋前无痛性肿块,质地较硬、边界不清、活动度欠佳,可突出于皮肤表面或者发生皮肤凹陷,晚期甚至发生肿块处皮肤破溃。
腋窝淋巴结肿大、质硬,或呈融合状。
局部可出现疼痛症状,并向胸部和患侧上肢放射,腋窝淋巴结可增大。
乳腺癌患者中晚期会出现恶病质的表现,可表现为食欲不振、乏力、消瘦、贫血等症状。
由于肿瘤转移导致的症状,如腰椎骨转移引起腰痛,肝脏转移引起的肝区疼痛以及食欲下降等症状。
副乳腺癌容易发生骨转移,好发于身体的中轴骨,如腰椎、骨盆等,多为溶骨性骨转移,由于肿瘤细胞破坏导致骨质疏松严重,患者容易发生病理性骨折。
副乳腺癌发生肺、胸膜转移,导致胸腔积液形成,或者多发肺转移导致肺脏功能损害,引起胸闷、憋气等肺部症状,严重者出现呼吸衰竭。
副乳腺癌发生肝脏转移,引起肝功能受损,肝区疼痛,严重可导致腹水。
副乳腺腺癌病变部位表面一般平滑,少数可与皮肤或基底粘连,皮肤也可呈橘皮样变或破溃,可诱发患处感染。
副乳腺癌的高危人群,如乳腺癌家族史、长期服用雌激素的人群等,要每年进行健康查体。对于发现腋窝区无痛性肿块临床表现的患者,应该尽早就诊以明确诊断。
在体检或其他情况下发现腋窝区无痛性肿块,并出现腋窝淋巴结肿大等症状,既往有副乳腺病史的患者,应及时就医。
若出现食欲减退、骨骼疼痛、胸闷憋气,甚至呼吸困难时,应立即就医。
发现腋窝区有副乳头,应尽早就医,及时排查病变。
皮肤表面出现破溃,也需及时就医。
大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如肿块破溃伴出血等,可到相应科室就诊,如普通外科等。
腋下肿块发现多久?
腋下肿块短期内增大明显吗?
目前都有什么症状?(如局部皮肤是否凹陷、肿块疼痛等)
是否有以下症状?(如骨痛、胸闷憋气、腹胀、肝区疼痛等症状)
既往有无副乳腺病史?
主要是乳腺、腋窝区超声检查。
主要是评估肿瘤是否发生肺脏、肝脏、胸膜等部位转移。
主要是评估肿瘤是否发生脑部转移。
主要是评估肿瘤是否发生骨转移。
包括CEA、CA153、CA125等指标。
可以通过穿刺活检或者切取活检等方式获取病理标本。
有副乳腺病史,发现腋窝区肿块。
肿块病理学证实为来源于副乳腺组织的浸润性导管癌、髓样癌,或者小叶癌。
排除乳腺癌发生腋窝淋巴结转移。
也可以出现腋窝肿块,多为肿大淋巴结,多伴有其他部位淋巴结肿大,多没有肿瘤指标异常,病理可鉴别。
除腋窝肿块外,检查可以发现其他部位恶性肿瘤,病理可鉴别。
副乳腺癌的治疗主要包括手术、化疗、放疗、内分泌治疗和生物靶向治疗等,治疗选择主要根据患者的激素水平、临床分期、个人体质因素等。
副乳腺癌的药物治疗主要包括内分泌治疗药物、化疗药物、靶向治疗药物等。
对于雌激素受体(ER)和(或)孕激素受体(PR)阳性患者,无论早期或者晚期均需要给予内分泌治疗,治疗时间较长,多为5~10年。药物包括来曲唑、他莫昔芬、氟维司群等。
副乳腺癌的化疗包括术前新辅助化疗,术后辅助化疗,晚期一、二、三线化疗。临床常用化疗药物包括表阿霉素、紫杉醇、多西紫杉醇、白蛋白紫杉醇、脂质体紫杉醇、环磷酰胺等。临床常用化疗方案有CA-T方案、CAF方案、EC方案、T方案等。
对于HER-2阳性的副乳腺癌患者,可以使用靶向治疗药物曲妥珠单抗治疗,可以单独使用或者与化疗联合使用,可以增强化疗的疗效,一般根据患者的体重计算用药量。
对于早期副乳腺癌多采用保乳式改良根治术,即切除副乳、乳房外上象限腺体及腋窝淋巴结清扫,具有美观的效果 。改良根治术较根治术保留了胸肌,也是临床常见的手术方式。
放射治疗包括术后辅助放疗、术前新辅助放疗、晚期姑息性放疗。
可采用中药辅助治疗,对于肿瘤的复发以及调理有所帮助,中医需要辨证论治,需在专业医师的对症治疗下,遵医嘱用药。
高钙饮食、高纤维素饮食、低脂饮食,减少雌激素含量高饮食的摄入量。
对于晚期副乳腺癌给予最佳营养支持治疗。
对于由于骨转移、肝转移等导致的疼痛,按照疼痛程度不同,按照WHO的三阶梯镇痛原则治疗,常用药物有吗啡、羟考酮缓释片等。
可以考虑给予药物增强食欲,改善患者体质。
能够行根治术的早期副乳腺癌有治愈可能,但副乳腺癌容易淋巴结转移,病变一旦转移则无治愈可能,生存期短,预后不良。
早期副乳腺癌有治愈可能,晚期副乳腺癌无治愈可能,生存期短,预后差。
早期病例可通过手术达到治愈,但晚期病例无治愈可能,仅能通过治疗使患者长期生存。
根治性切除术后的副乳腺癌,每4-6个月复诊一次,至少需随访5年。
对于晚期患者,已有远处转移,化疗治疗期间应当每1~2个月复诊一次。
接受内分泌、靶向药物治疗的患者,治疗期间应当每3~4个月复诊一次。
副乳腺癌患者应注意加强补钙及营养支持,减少雌激素含量高的饮食摄入量。
注意高维生素饮食,低脂饮食,避免肥胖。
雌激素含量高的饮食要减少摄入,或者不吃。
注意钙剂的补充,可以服用药物补钙,也可以多食含钙丰富饮食,例如奶制品、虾皮等。
做好患者的心理辅导工作,使患者克服患肿瘤后出现的恐惧、拒绝、厌世等心理。注意加强营养支持,注意补钙,少吃或者不吃雌激素含量高的饮食,预防病理性骨折等。
手术后护理工作,如切口的护理,按时换药,防止感染。
化疗及靶向药物治疗期间的毒副作用观察及处理。
副乳腺癌根治术后患者,需要检测血肿瘤标志物(CA153,CA125,CEA)水平,从而监测肿瘤病情的变化。通过超声、CT或者MR检查监测,肿瘤是否复发及转移。副乳腺癌根治术后,每年需要做一次全身骨扫描检查。晚期患者肿瘤标志物、超声、CT或者MR检查,全身骨扫描检查可以考虑3~6个月做一次。
需要进行长期随访,随访项目推荐超声、CT或MRI和血清CA153、CA125、CEA检查,全身骨扫描检查每年一次,或者缩短至3~6个月。
由于副乳腺癌确切病因不明,目前还没有特异而有效的预防方法,对于有家族史的高危人群,应尽早筛查。
对于有家族史的高危人群,宜及早开始进行肿瘤筛查。
建议每年健康查体。
目前还没有特异而有效的预防方法。
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[1]副乳腺癌3例诊治分析并文献回顾.北京医学,2015.第37卷.第2期
[2]副乳腺癌的诊治现状.临床外科杂志,2015.1.第23卷.第1期
[3]乳腺癌csco诊疗指南2020
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