同族免疫性血小板减少性紫癜

出生时无明显出血表现，生后几分钟或几小时内迅速出现广泛性出血点、瘀斑、瘀点、血肿，以骨骼突出部或受压部位明显。

先天被动免疫性血小板减少性紫癜

出生后很快出现出血现象，常见皮肤及黏膜瘀点、瘀斑及紫癜或伴有鼻出血、胃肠出血、尿血。

新生儿溶血病并有血小板减少

可见皮肤广泛性出血点、瘀斑、瘀点，并伴黄疸。

药物性血小板减少性紫癜

可见皮肤广泛性出血点、瘀斑、瘀点，停药数日后出血可恢复正常。

先天性巨核细胞增生不良

可见皮肤广泛性出血点、瘀斑、瘀点以及脐带、皮肤及皮下组织出血。兼见骨骼畸形，如缺少桡骨、臂缺如、腿缺如、尺骨缺如等。

可伴随黑便、鼻衄、头颅血肿、血尿、黄疸等。

内脏出血

严重病例可伴内脏出血，消化道出血可见便血，其他可见尿血、脐残端出血。

颅内出血

较凶险，患儿可出现抽搐、呼吸困难、发绀等表现。

新生儿紫癜病因较明确，当出现该病时，可明确病因，及时采取预防和药物治疗。

皮肤可见广泛性瘀点、瘀斑，伴便血、尿血、鼻衄，需及时就医治疗。

建议家长带患儿到新生儿科、血液科就诊治疗。

• 因为什么来就诊的？ 

• 目前都有什么症状？(如广泛皮肤瘀斑、瘀点、便血、尿血、鼻衄等)

• 皮肤瘀斑、瘀点是一过性的还是持续性的？

• 是否有以下症状？(如头痛、呼吸困难、腹痛等症状)

• 既往有无其他的病史？

血液检查

血小板计数减少，常低于30×10^9/L，出血时间延长。

骨髓象

巨核细胞可正常、增多或减少。免疫性血小板减少是骨髓巨核细胞数正常，中毒性者聚合细胞数减少。遗传性血小板减少性紫癜，骨髓细胞正常或增多，能产生血小板，但血小板超微结构严重紊乱。先天性巨核细胞增生不良患儿，骨髓穿刺检查巨核细胞可减少或缺如。

抗血小板抗体检查

对免疫性血小板减少性紫癜有确诊意义。

骨骼X线检查

先天性巨核细胞增生不良患婴常有明显的骨骼畸形，以缺少桡骨作为突出，亦可由其他肢体异常如短肢畸形、尺骨缺如等。

B超检查

可伴有肝脾肿大、颅内出血等表现。

CT检查

可明确颅内出血的位置、程度，判断预后。

本病根据病史、临床表现及相关检查进行诊断，可参考以下几方面：

• 先天性血小板减少。

• 出生后不久出现出血现象。

• 母体血小板计数正常，且无出血倾向，无血栓性血小板减少性紫癜病史或服用能引起免疫性血小板减少的药物。

• 婴儿无其他可致血小板减少的疾病，如感染。

• 抗人球蛋白试验一般为阴性。

• 常采用输注血小板，观察其反应作为诊断和鉴别诊断的方法。

血友病

其特点为凝血时间延长而血小板、凝血酶原时间、纤维蛋白原正常，补充凝血因子后很快见效。

新生儿出血症

多发生于生后2~3天，为体内维生素K依赖凝血因子活性低下所导致的自限性出血性疾病。婴儿一般状况良好，血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原正常，维生素K治疗很快见效。

免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病，轻者无须特殊治疗，其他原因的新生儿紫癜在未找到原因之前应及时进行控制感染、局部止血等对症治疗。必要时应用糖皮质激素、换血、输注血小板、大剂量丙球蛋白静脉注射等特殊治疗方法。

糖皮质激素治疗

严重大出血危及生命时可用肾上腺糖皮质激素治疗，以降低血管通透性，减轻出血倾向。

换血

抗体滴度高的患儿可考虑换血，以降低抗体水平。

输注血小板

有条件者可输注血小板浓缩剂，同族免疫血小板减少症最好输入经过处理的母体的血小板。

补充维生素K

维生素K又叫凝血维生素，可以促进血液正常凝固，防止新生婴儿出血疾病。

抗生素

对于各种原因导致的感染，针对性使用抗生素治疗。

该疾病一般无需手术治疗。

可局部放置冰袋冷敷使血管收缩以助止血。

• 免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病，可治愈。

• 药物性血小板减少性紫癜如因药物所致，在停药后可恢复正常。

• 感染性血小板减少性紫癜较为凶险，需积极治疗。

• 先天性巨核细胞增生不良积极治疗后活到一岁以上，可能会逐渐改善。

经积极治疗可治愈，不会影响自然寿命。

需定期抽血做血液检查。

新生儿紫癜常发生于刚出生的婴儿，注意合理喂养，保持能量充足即可。

• 禁食减少血小板的食物，如生姜、黑木耳。

• 避免食用含维生素C丰富的食物。

• 无论是母乳还是配方奶喂养，均需保证患儿足够的摄入量，若母乳不足，可同时给予配方奶。

• 避免过饱或过饥，如果患儿肠胃尚可，可适当进食富含维生素K的食物，如菠菜、甘蓝菜、莴苣、花椰菜，将其打汁，少量喂养。

新生儿紫癜患儿需进行保护性隔离，避免交叉感染，并进行合理喂养，对存在感染及出血风险的患儿进行对症护理，密切观察病情变化。

• 进行保护性隔离，保持安静，护理操作集中进行，动作轻柔，采用静脉留置针输液，以免反复刺激。

• 应加强皮肤护理，保持床单平整，被褥、衣服柔软，避免皮服摩擦及肢体受压。

密切观察患儿生命体征的变化及伴随症状，注意观察患儿面色、脉搏和血压。如出现面色灰白、四肢冰冷、出冷汗等失血性休克的表现时，应立即通知医生，给予处理。若出现呼吸、脉搏增快、呕血、便血、血压下降，提示有消化道出血，若出现血尿，提示有泌尿道出血，如出现黑便、血尿，观察其性状并立即送检。

有消化道出血时，应给予温凉乳汁。避免使用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。

导致新生儿紫癜的原因有多种，如因免疫性、药物性、感染等，积极排除病因即可预防。如为先天性或遗传性因素，患儿出生后需认真观察其情况，必要时给予血小板治疗。

母体妊娠期间进行血液检查和基因检查，患病几率大的新生儿应进行血常规、骨髓检查、血小板抗体检查。

• 母体妊娠最后三个月避免感染，有患病风险的新生儿，需绝对静卧，密切观察有无出血倾向。

• 对于早产儿要及时补充维生素K。

• 孕妇怀孕期间，尽量不要使用抗维生素K的药物，如法华林、维生素A等。

• 新生儿尽量使用母乳科学喂养，避免新生儿发生维生素K缺乏。