眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤是起源于黏膜相关淋巴组织,常称为MALT淋巴瘤,由小B淋巴细胞组成的低度恶性肿瘤,在眼眶局部生长,对眶骨不造成破坏,一般不发生转移,眼眶局部放射治疗效果好,预后好。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤与染色体异常改变相关,可能好发于有遗传因素的人群,以及60岁以上的老年人,射线以及化学物质可能诱发本病。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤与染色体异常改变密切相关。
接受放疗或其他途径导致接触了射线会影响正常细胞,导致出现基因突变,容易发生眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤。
人们在日常生活中接触到致癌的化学性物质,会容易引起基因突变导致染色体出现结构异常,从而增大了患病风险。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤占眼眶原发淋巴瘤近71.4%,眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤占眼眶淋巴瘤的50%,也说明其是眼眶淋巴瘤中最常见的。单侧发病(87.5%),多为老年人。
患者之前接触过大剂量的射线、化学性物质等都增大了染色体结构异常的风险,导致比常人容易发生眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤。
亲属中有人患过淋巴瘤,其的风险会上升。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤在60岁以上的老年人中发病率较高。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤是一种低度恶性的眼部肿瘤,患者的视力多不受影响,眼压增高不明显。因肿瘤侵及的部位不同,症状和体征亦不同,最常见为眼球突出。
眼球突出:眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤多位于眶上方(62.5%),会出现眼球向下移位,当泪腺受累时可致眼球向内下移位,扪及质韧肿瘤。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤在发展过程中,可进一步恶化转变为眼眶弥漫性大B细胞淋巴瘤,患者进一步表现为视力明显减退、眼球运动受限或固定等表现。
治疗不及时或者复发转移出现,患者常出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等,当有全身症状时需警惕。
当出现无痛性眼部肿块或无特殊情况出现眼球突出的症状,需及时就医。眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤多通过血常规、眼部检查可确诊,还需注意与炎性假瘤相鉴别。
对于出现无痛性眼部肿块的患者,需要在医生的指导下进一步检查。
在体检或其他情况下发现眼球突出的患者,应及时就医。
已经确诊眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤的患者,若定期检查随访出现症状进一步加重或者出现发热、盗汗、体重减轻等表现,应立即就医。
大多患者优先考虑去眼科就诊。
若患者出现病情的进一步加重或全身症状,可到肿瘤科就诊。
因为什么来就诊的?
以前有没有患过甲亢等代谢性疾病,有没有治疗过?
目前自身都有什么症状?
家里哪些人患过哪些癌症?
除了眼部的不适情况外,还有没有其他器官的不适?
可通过观察患者的血细胞情况,判断患者的有无感染情况,若有白细胞、中性粒细胞数的升高则提示有感染的发生。
视力可轻微下降,眼球突出,或可扪及无痛性肿块,眼眶无压痛,角膜透明,孔圆,对光反射正常。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤CT表现为病变形状不规则,沿正常结构侵犯与骨壁形成直角或锐角;MRI能更好显示眶内淋巴瘤软组织肿块,T1WI为中低信号,T2WI为中高信号,边界欠清楚、形状不规则,信号均匀,增强后呈中度至明显均匀强化,ADC呈低信号,其诊断效能高。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤在形态学上有小B淋巴细胞弥漫浸润,肿瘤中存在反应性淋巴样滤泡,过度增生的上皮细胞、小淋巴细胞和浆细胞。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤具有B淋巴细胞抗原决定簇特性,CD45RA、CD20、CD23等测定阳性,可明确诊断。
患者除出现眼球突出外,无其他明显的临床表现。
病变部位进行影像学检查,提示淋巴瘤,诊断效能高。
病理检查观察到患者出现眼睑肿胀、眼睑下垂和结膜充血水肿、眼球突出、视力减退、眼球运动受限或固定等表现。
眼眶部炎性假瘤与眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤的临床表现相似,除眼部肿块外可无明显症状,通过病理检查发现反应细胞多样,一般无淋巴滤泡即可鉴别。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤多为静态性肿瘤,治疗方法包括手术治疗、放化疗,可根据病情选择。若没发现淋巴瘤转移,可首选手术切除和局部放疗;若有转移或复发,可采取化疗。
糖皮质激素:常与化疗药物组合使用,常用方案为CHOP,联合方案中常添加泼尼松龙或强的松等药物,可一定程度改善眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤的全身的炎症反应,减少化疗药物的副作用。
手术切除:原发性眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤可采取手术切除,切除彻底者可无复发,对于肿块部位较深者可辅助放化疗。
放射治疗主要针对于无淋巴瘤转移者或是手术切除术后,可以采取局部放疗,可以达到完全缓解。眼眶放射治疗的总体耐受性很好,常见副作用为急性放射性结膜炎、皮肤反应、干眼及白内障等。
对于继发或转移在眼眶部处的眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤可以采取化疗,常选择的方案是CHOP,盐酸环磷酰胺、阿糖胞苷、长春新碱和强的松,治疗效果佳。
在经过标准的诊治后,眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤的预后佳、复发率低,但仍需密切随访和观察。
本病无法彻底治愈。在无转移情况下,可通过手术切除或局部放疗,可无复发,达到临床治愈。
如无复发无转移的,不会影响自然寿命。
本病一经发现,刚开始需要1个月复查一次,进行诊治后,可延长至3个月复查一次,主要复查影像学等检查。
患者的饮食护理无特殊注意事项,保证饮食均衡,达到营养充足即可。
宜多食高热量、高维生素、易消化的食物,荤素搭配均衡,促进身体康复。
宜多食牛奶、鸡蛋、骨头汤等高蛋白质、高钙的食物,有利于加快患者的恢复。
忌食辛辣、刺激的食品,忌吃油炸、油煎食物,保持清淡饮食。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤患者的日常生活护理包括多注意患者的心理健康,及时安抚患者,宣传健康教育、帮助患者规律服药。
在医生的指导下,进行长期适度的运动,有利于增强患者体质,增强抵抗力。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤患者的治疗以放疗和化疗为主,由于药物的特殊性,需严格遵循医嘱,同时要坚持长期、定期的复查和随访。
化疗者尽量避免长时间卧床,预防坏疽;注意防止口腔溃疡和口腔感染。
放疗时照射野画线不要随手抹掉;照射野内不可以贴胶布、涂抹药膏;被照射过的皮肤应避免暴晒。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤的病因与染色体结构异常有关,主要病因尚不清楚,可通过定期体检,以及保持健康的生活方式来预防。
眼眶黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤筛查方法:
有遗传因素的患者可行基因筛查。
进行定期体检,出现眼部肿块者需早期进行检查,可进行相关部位的特殊检查。
忌烟酒,保持合理饮食习惯,进行规律的运动,尽量控制体重提高机体免疫力。
对生活保持乐观心态,建立积极向上的精神,避免不良情绪。
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