• 患者多发育不良，比较瘦弱，活动后气急和疲乏是常见的症状，尤其是出现发绀以后。约3/4病例有发绀，明显者呈杵状指(趾)，蹲踞和昏厥等少见，半数以上发生在出生时或婴儿期，主要是因此时肺血管阻力大。

• 随婴儿发育成长，肺血管阻力下降，右向左分流减少，发绀可暂时减轻，心脏显著扩大者，心前区有轻度隆起。

杵状指

三尖瓣下移畸形经常合并房间隔缺损同时出现，当房间隔缺损缺口较大，患者出现右向左分流时，可出现杵状指表现，该表现由组织慢性缺氧引起。

各种类型心律失常

三尖瓣下移畸形可因为心脏的结构畸形或者血流动力学的复杂变化，引起各种类型的心律失常，其中最常见的是室上性心动过速和预激综合征。

右心衰竭

当患者病情较为严重时，可以伴随右心衰竭症状出现，患者可表现为双下肢水肿、肝脾肿大等体循环淤血表现。

如出现气急、心悸、乏力、头昏等症状，或体检中发现异常，应及时就医，通过超声心电图等检查可确诊三尖瓣下移，还需注意本病与三尖瓣缺如等疾病相鉴别。

• 如出现气急、心悸、乏力、活动耐力减低、缺氧、发绀、头昏等症状，或体检中发现异常，应及时就医。

• 如出现右心衰竭表现，如颈静脉怒张、肝脾肿大等表现，需要立刻就医。

• 如果患者首发症状为发绀、气喘、活动耐量降低，建议患者首先前往心血管内科就医。
  

• 如果患者首发症状为右心衰竭症状，首先前往心血管内科纠正心衰，之后再由心胸外科进行心脏手术。
  

• 目前存在的症状？(如发绀、呼吸困难等)
  

• 是否做过超声心动图检查？
  

• 母孕期间母亲是否接触过化学及物理辐射因素？
  

• 之前有无心电图的异常？
  

• 既往心脏彩超结果如何？

超声心动图

超声心动图可以直接动态的观察到患者的心脏结构和功能情况，可以直接看到患者三尖瓣发育情况、反流情况、各心腔的大小、合并其他心脏畸形情况，对于患者的三尖瓣下移具有诊断意义；

心电图

一般存在右心肥厚表现，常有一度房室传导阻滞、P波高尖、右束支传导阻滞，约25%有预激综合征(右侧房室旁路)图形。

X线检查

患者可表现为心影的扩大，其中右房可显著增大，同时伴有肺血管纹理的正常或减少。

右心导管检查

一般拟行手术者需要进行右心导管检查，示右心房腔甚大，右心房压力增高，压力曲线a波和v波均高大，提示三尖瓣关闭不全，右心室和肺动脉压可正常或轻度增高。房化右心室可记录到心房压力曲线，而其腔内心电图显示为右心室的腔内心电图，存在特征性的压力-电分离的现象。

磁共振断层显像

显示巨大的右心房，三尖瓣叶下移和右心室流入道的心房化。

首先根据患者的症状及病史可以确定为心脏疾病。之后，根据患者的超声心动图检查结果，三尖瓣下移畸形的超声心动图表现为：

• 隔叶和后叶下移至右室壁，三尖瓣隔叶附着点和二尖瓣前叶附着点距离>15mm，下移的瓣叶发育不良，可与室壁部分粘连，前叶冗长，呈蓬帆样。
  

• 房化右室扩大，功能右室缩小。
  

• 三尖瓣反流和(或)狭窄，反流起点低，范围广，速度低。
  

• 常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。

根据超声心动图的检查结果即可确诊三尖瓣下移畸形。

三尖瓣缺如

主要通过超声心动图进行鉴别，三尖瓣缺如表现为右室内一隔膜样回声，附着于室间隔中、下三分之一交界处，随血流活动，但无瓣叶的活动形态，隔膜处无瓣口效应。三尖瓣下移表现为隔叶和后叶下移至右室壁，下移的瓣叶发育不良，可与室壁部分粘连，前叶冗长，呈蓬帆样。

三尖瓣发育不全

三尖瓣发育较差，小而薄，瓣叶贴于右室壁，右房、右室及瓣环显著扩张，但瓣叶附着点位置正常，无下移。虽然严重扩大的右房及瓣叶及右室壁粘连造成瓣环或瓣叶下移的假象，但多切面仔细辨认无瓣叶下移、右室不狭小反而扩大且无房化右室的矛盾运动可与下移鉴别。

三尖瓣下移的治疗需根据患者的心功能分级进行。心功能Ⅰ~Ⅱ级者，内科对症处理，在随访中有中重度或进行性发绀、交叉性栓塞、右心室流出道梗阻者等情况，则需作手术纠治。

药物治疗一般用于纠正患者的心衰情况和术后防治感染。

利尿剂

根据患者的情况选择适合的利尿剂，如呋塞米、氢氯噻嗪等药物，减少患者的体液潴留情况，减轻心脏负担。

强心药物

根据患者情况使用西地兰、地高辛等药物，增强患者的心脏收缩力。

血管活性药物

可以起到调节血管舒缩状态，改变血管功能和改善微循环血流灌注的作用，常见药物如多巴胺、肾上腺素等。

抗生素

对于手术患者，须使用广谱抗生素如头孢呋辛酯等药物，防范患者术后感染的发生。

部分心功能Ⅰ级和Ⅱ级患者，心功能下降心脏进行性扩大或发绀加重，应考虑手术。心功能Ⅲ级和部分Ⅳ级患者，尤其出现心力衰竭和发绀严重者，都应进行手术治疗。手术年龄以12岁以上较为适宜，手术目的是消除三尖瓣关目不全，重建右心室功能。

房化心室折叠术及三尖瓣成形术

手术目的是消除三尖瓣反流，去除房化心室反常运动的不利影响及矫正其他合并畸形，关键是恢复三尖瓣位和功能，常用术式为Danielson法和Carpentier法。

三尖瓣置换术

由于三尖瓣位置跨瓣压差小，血流速度慢，机械瓣置换后相应并发症较多，且三尖瓣下移畸形患者多较年轻，如置换生物瓣，牵涉远期衰败问题，往往不为患者及其家属接受，故三尖瓣置换应慎重选择。

Glenn手术

即上腔静脉-右肺动脉吻合术，可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻紫绀。但是这种手术是一种姑息性手术，并没有解决畸形问题，常应用于有严重紫绀，不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因心律失常而死亡。

本病经过及时治疗，可达到治愈。

三尖瓣下移手术以后，第1、第5和第10年的生存率分别为80%、72%和66%。

三尖瓣下移畸形的复诊主要是检查患者手术后情况，遵医嘱复查即可，注意复查三尖瓣成形情况及置换的瓣膜情况，适当调整用药，延常生存时间。

三尖瓣下移与饮食无关，患者无特殊的饮食禁忌，日常注意规律饮食，营养均衡，避免辛辣刺激性食物即可。

三尖瓣下移患者应注意尽量保证充足的休息，对于术后患者需注意监测伤口情况以及心电图情况、临床症状，还注意检测患者用药后的不良反应。

• 尽量多休息，对于手术后患者注意休息时的体位，尽量取坐位或者半坐位。
  

• 使患者作息规律，每天保持充足睡眠和休息时间。
  

• 对于术后患者，应注意患者伤口及敷料情况，保持清洁，避免感染。

• 术后患者应注意卧床休养，根据医生指导，逐渐增加活动量。
  

通过心电图或动态心电图评估患者的心律情况，观察患者的临床症状，如心悸、乏力、胸闷、头晕、晕厥等，注意观察和询问这些症状的程度、持续时间，特别对于三尖瓣瓣膜置换的患者，要注意观察患者有无胸痛症状。

家属应经常开导病人，陪伴病人，告诉他们树立信心是战胜疾病的基本保证，使其解除思想顾虑和精神紧张，以最佳的精神状态接受和配合治疗。

对于采取三尖瓣置换术，尤其是机械瓣置换术的患者，要注意按医嘱定期服用抗凝药物，避免机械瓣血栓形成。

三尖瓣下移畸形主要为患者在母孕期间，母体收到外部理化因素的影响导致的发育畸形，因此预防的重点在于母体在孕期对自身的保护。

• 怀孕期间注意避免接触可能导致胎儿发育畸形的物理因素，如放射线、电离辐射等，以及化学因素，如农药、食品添加剂等。

• 怀孕期间应注意谨慎用药，必要时应在专业医生指导下使用。