儿童良性中央颞区癫痫

儿童最常见的癫痫类型之一，具有遗传背景，5~10岁发病最为多见，7~9岁是发病的高峰。临床核心特征是大多数病例仅在睡眠中发作，发作稀疏，经常是单次的局灶性发作。表现为单侧面部运动感觉症状，口咽喉表现，语言剥夺及唾液分泌过多。患儿发育正常，预后良好，青春前期有自我缓解的趋势。

儿童良性枕叶癫痫

平均发病年龄为6岁，多数在19岁自行停止发作。常有癫痫家族史，可表现为发作性视觉症状如黑蒙、闪光、视幻觉、错觉、视物变小等，历时短暂，常伴有头痛、自动症或一侧痉挛性抽搐。

原发性阅读性癫痫

阅读时出现下颌阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直-阵挛性发作。

良性家族性新生儿癫痫

一种少见的特发性新生儿癫痫综合征，患儿多足月产，无围产期脑损伤病史，发作表现为一侧或双侧躯干或肢体强直。伴自主神经改变如心动过缓或呼吸暂停、眼球运动异常，每次发作1~2分钟，每天可发作10~20次，无惊厥持续状态，一般2~4周后发作停止，70%在出生后1周左右停止。

良性婴儿阵挛性癫痫

现称作婴儿肌阵挛癫痫，是少见的婴儿癫痫综合征，因为相当一部分患儿神经发育的远期预后不尽如人意，国际抗癫痫联盟取消了“良性”的说法，部分患儿或家族中有热性惊厥或癫痫的病史。多在4个月~3岁起病，表现为快速的点头或头后仰，眨眼或眼球上翻，有时伴四肢或轴性肌阵挛抽动，或伴短促发声，强度不等，轻微时不易被察觉，严重时可跌倒或手中物品掉落，发作时意识不丧失。思睡期比清醒期发作更多，深度睡眠时发作减少或消失。

儿童期失神癫痫

儿童期最常见的癫痫类型之一，女性患儿轻度发病优势，临床以典型失神发作为核心特征。表现为突发突止的短暂意识障碍，未经治疗的病例发作频繁，充分的过度换气几乎均可以诱发发作，患儿体格智能发育正常。

青少年期失神癫痫

主要表现为失神发作，大多数患者有全身强直阵挛发作，大约1/5的患者有肌阵挛发作。未经治疗的病例，发作可能持续多年。

青少年肌阵挛性癫痫

具有遗传背景，青少年起病，高峰为14~15岁，智能体格发育正常。多在觉醒后出现肌阵挛发作为主要特征，波及下肢可出现跌倒，绝大多数患者出现全面性强直阵挛发作，少部分病例有典型失神发作。疲劳、睡眠剥夺以及饮酒往往是明显的触发因素。

觉醒时全身强直-阵挛性癫痫

现也称为仅有全身强直阵挛发作的癫痫，因其实际上任何时间均可发作。起病年龄平均17岁，男性多见，多为数月1次，发作间隔不规律，有些病例发作稀少，多在清晨醒后1小时左右或晚间睡前发作。

特发性癫痫综合征患者由于癫痫的突然发作，不自主抽搐、肌肉痉挛可导致跌倒或撞击受到外伤、严重时引起脑损伤。

普通人群若突然出现肌肉痉挛、全身抽搐、突发突止的意识丧失等症状时，需要立即就医，进行脑电图等相关检查，以便明确诊断特发性癫痫综合征，注意与假性癫痫发作等疾病相鉴别。

• 突然出现面部抽搐、视觉改变、意识丧失等症状时，对于不明确是否为癫痫或之前有无癫痫发作病史的患者，不可在家自行处理，应及时入院就诊。

• 出现全身肌肉抽搐、视觉丧失、严重意识障碍时应立即就医，对于已经确诊特发性癫痫综合征的患者，如果出现发作次数较前频繁、持续时间延长、药物控制不佳的情况，也应立即到医院就诊。

• 大多患者优先考虑去神经内科就诊。
  

• 若突然出现癫痫发作症状并既往史不详的患者，或者合并其他严重并发症，如窒息、外伤等，可拨打120及时至急诊科就诊。

• 有没有发作性的意识丧失、全身肌肉强直阵挛或一侧肌肉抽搐？
  

• 发作前有什么诱发因素吗？(如劳累、紧张、闪光等)。
  

• 最早从什么时间开始发作的？
  

• 出生时有没有颅脑疾病的病史？
  

• 家族中有没有癫痫的病史？

脑电图检查

脑电图是诊断特发性癫痫综合征最重要的辅助检查方法，对发作性症状的诊断有很大的价值。根据脑电图可以确定癫痫的类型，采用过度换气、闪光刺激等诱导方法，可以进一步提高脑电图的阳性率。近年来广泛采用24小时长程脑电图监测和视频脑电图提高检出率，发作间歇期癫痫样放电是重要的诊断依据。

影像学检查

• 头颅CT：能够发现较为粗大的结构异常，但难以发现细微的结构异常，多在急性癫痫发作时，在发现大脑有可疑的钙化和无法进行MRI检查的情况下应用。

• 头颅MRI：具有很高的空间分辨率，能够发现一些细微的结构异常，对病因诊断有很高的提示价值，排除导致癫痫的病因。

神经功能影像学检查

• 单光子发射计算机断层扫描(SPECT)：癫痫源在发作间歇期SPECT为低灌注，发作期为高灌注。

• 正电子发射断层扫描：发作间歇期癫痫源呈低代谢，发作期呈现高代谢。
  

分子生物学检查

基因检测：目前的临床应用主要包括诊断性检测、预测性检测、产前诊断、携带者检测等，常用的方法主要是测序、突变扫描、目标突变分析、FISH等。

• 有癫痫病史，同时除外其他非癫痫性发作性疾病，出现各类癫痫的发作症状，如全身抽搐、意识丧失等可直接判断。

• 无癫痫病史，突然出现上述各类癫痫的发作表现，再通过脑电图上的痫样放电可以确诊。

假性癫痫发作

一种非癫痫性的发作性疾病，是由心理因素而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。假性发作极易误诊为癫痫的原因是临床表现与癫痫相似，发作时脑电图上无相应的痫样放电和抗癫痫药物无效是鉴别的要点。

继发性癫痫综合征

由某些明确的致病因素导致的癫痫，常见的有肿瘤、头部外伤、中枢神经系统感染、脑血管病、寄生虫，通过脑脊液、影像学检查、详细的病史问诊可明确诊断。

热性惊厥

热性惊厥与癫痫关系密切，复杂的热性惊厥以后出现癫痫发作的机会很大，尽管与良性婴儿阵挛性癫痫都表现为惊厥，但是热性惊厥不是癫痫，无热惊厥才是癫痫的特征。

特发性癫痫综合征患者的治疗主要是药物治疗，目标是控制癫痫的发作，尽量没有或只有轻微的药物副作用。尽可能提高患者的生活质量，临床上可对不同类型的癫痫发作选择不同的抗癫痫药物，以达到最佳疗效。

• 儿童良性中央颞区癫痫，多数不需要治疗，少数可用卡马西平、丙戊酸钠进行治疗。

• 儿童良性枕叶癫痫，不需治疗，少数患者可用卡马西平治疗。

• 原发性阅读性癫痫，避开诱因，必要时可用丙戊酸钠、氯硝西泮治疗。

• 良性家族性新生儿癫痫，不需要治疗，必要时可用苯巴比妥、丙戊酸钠治疗。

• 良性婴儿阵挛性癫痫，可用丙戊酸钠治疗。

• 儿童期失神癫痫，可使用乙琥胺、丙戊酸钠、氯硝西泮药物治疗。

• 青少年期失神癫痫，常用乙琥胺加丙戊酸钠、拉莫三嗪进行治疗。

• 青少年肌阵挛性癫痫，常用药物有丙戊酸钠、苯巴比妥、氯硝西泮。

• 觉醒时全身强直-阵挛性癫痫，可用苯巴比妥进行治疗。

特发性癫痫综合征一般无需手术治疗。

• 特发性癫痫综合征患者发作时，癫痫发作有自限性，多数患者不需要特殊处理。

• 强直-阵挛性发作可帮助患者卧倒，防止跌倒或伤人，解开衣领、腰带以利于呼吸通畅。

• 抽搐发生时在关节部位垫上软物可防止发作时擦伤，不可强压患者肢体，以免骨折或脱臼，发作停止后将患者头部转向一侧，让分泌物流出，防止窒息。

• 对自动症患者，在保证安全的前提下，不要强行约束患者，以防伤人和自伤。

部分特发性癫痫综合征患者可以治愈。

部分特发性癫痫综合征患者不影响寿命，反复发作者可因外伤、窒息、脑血管意外导致死亡。

特发性癫痫综合征患者开始治疗前半年应每月复查，定期检测肝肾功能等指标，及时调整药物用量，病情稳定后可延长复查周期。停药前应有一个缓慢减量的过程，该时期不少于1年，过程中应遵医嘱定期复查。

特发性癫痫综合征患者应注意补充富含矿物元素的食品，有一定预防发作的作用。运动饮食三餐定时定量，注意避免患者饥饿，以清淡、易消化的食物为主。

• 避免辛辣刺激性食物，远离浓茶、咖啡、酒类。
  

• 宜进食富含镁、锌、钙的食物，如小米、鱼肉、豆类、坚果、鸡蛋、动物内脏、牛奶等，可以帮助部分患者预防癫痫发作。
  

• 鼓励进食富含营养的食物，提高抵抗力，有助于减少发作的频率。

• 有吞咽困难的患者，应进食易咀嚼、易吞咽的食物，如面条、汤等。
  

特发性癫痫综合征患者的护理主要是癫痫发作时减少患者意外伤害的风险，去除诱因，减少患者发作的频率。同时应严密观察患者的病情，对于有攻击性行为的精神障碍患者应加强护理。

癫痫发作时的护理

家属应迅速让患者平卧、松开衣领和裤袋，保持呼吸道通畅，头偏向一侧，及时清除痰液及呼吸道分泌物。如有呼吸减慢或节律不规则，给予氧气吸入。将缠有纱布的压舌板或者牙垫置于患者上下臼齿之间，防止舌咬伤。禁止喂食、喂水，避免食物堵塞呼吸道，造成窒息。不可强行按压抽搐的身体，以免骨折或脱臼。

癫痫发作间歇期的护理

患者有前驱症状时应立即平卧，如果是在动态时发作，陪伴者应抱住患者，缓缓放倒，适度扶助患者手、脚，以免自伤或碰伤。对于突然发病跌倒而易擦伤的关节部位，应用棉垫或软垫加以保护，防止擦伤。提供安全、安静的休息环境，保持室内光线柔和，无刺激，床两侧安装带床档套的床档，清除床旁桌上的热水瓶、玻璃杯等危险物品。

用药护理

少服或漏服药可能会导致癫痫发作，成为难治性癫痫或发生癫痫持续状态的危险，患者应明白用药的原则，所用药物的常见不良反应和应注意的问题，遵医嘱适当增减剂量和停药。

大多数抗癫痫药都有不同程度的副作用，患者除了常规体检，用药前检查肝肾功能、血尿常规以外，首次用药后5~7天应查抗癫痫药物的血药浓度，还需复查血、尿常规和肝、肾功能。前半年内需每月检查血常规，肝、肾功能和动态观察抗癫痫药物的血药浓度。观察药物的不良反应，如果出现严重的皮疹、肝肾功能、血液系统损伤，需要停药，更换其他药物。

易激惹、易冲动及性格改变是癫痫伴发精神障碍患者最突出的特点，此类患者攻击行为往往出现突然，且无目的、攻击行为随手可得，防范困难。对既往有攻击行为的患者，应重点看管，严重的攻击行为可能起源于小小的争吵，注意讲话方式，讲究语言艺术，维护好与患者的关系。同时对有妄想幻觉的患者，应采取转移注意力的方法，帮助患者回到现实，预防各种意外。

特发性癫痫综合征的预防尤为重要，目的主要是从源头避免疾病的发生，减少发作的频率，降低对患者身体、心理的损害。同时有家族遗传史者应做好遗传咨询，避免诱因，接受规范化治疗。对于有癫痫病史的患者积极治疗，预防癫痫的反复发作。

对于有特发性癫痫综合征家族史者，应做好遗传咨询，详细进行家系调查，了解近亲中是否有癫痫发作，及发作的特点。对有可能出现癫痫的家庭做好产前诊断和新生儿早期筛查，以决定是否终止妊娠和患儿早期干预。

• 避免诱因，控制癫痫的发作。如避免劳累、饥饿、闪光、便秘、饮酒、感情冲动、过度换气和过度饮水等情况，减少癫痫发作的频率。
  

• 对于已经确诊特发性癫痫综合征的患者，应早期治疗，合理用药，及时调整药物剂量，坚持规律服药，定期检测血药浓度。以期达到控制癫痫症状，预防癫痫反复发作。