卵巢环管状性索肿瘤是一种罕见的具有典型花环结构并兼有部分颗粒细胞和支持细胞分化的卵巢性索间质肿瘤，临床表现为内分泌紊乱，是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤，属于低度恶性肿瘤。主要通过药物和手术治疗进行改善，多数患者接受治疗后预后较好，但不接受治疗可能出现全身肿瘤转移，危及生命。

卵巢环管状性索肿瘤的病因尚未完全明确，一般考虑与家族遗传有关，本病可通过后腹膜淋巴道转移进行传播。本病好发于20～30岁育龄妇女、有卵巢肿瘤史或家族史的人群。

遗传因素是近年来研究的较多的病因之一，多数病例由常染色体显性遗传。遗传性卵巢恶性肿瘤主要有以下三种：

高危患者

家族性卵巢恶性肿瘤综合征，如母亲或姐妹中有患卵巢恶性肿瘤者，本人属高危患者。

50%危险性

有乳腺-卵巢恶性肿瘤综合征家族史，母亲或姐妹中有一种或两种癌患者，本人患卵巢恶性肿瘤的危险性是50%。

有癌症家族史

患卵巢恶性肿瘤、子宫内膜癌、乳腺癌和结直肠癌的危险均可能增加。

环管状性索间质瘤十分罕见，在卵巢肿瘤中占0.06%，发病年龄国内外也存在差异，国外报道年龄为4~76岁，平均30.5岁，国内报道为4~59岁，平均22.5岁。

• 有家族感染史的人群，如家族性黑斑息肉综合征、卵巢肿瘤家族史。

• 20~30岁的育龄期女性。

盆腔包块

因为肿瘤的大小差异很大，小者仅显微镜下见到的微小肿瘤，大者直径可达20cm，所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及、发现。包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好。当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后、肾周，其形成的包块不活动、固定。

内分泌变化

卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等。

家族性黑斑息肉综合征

大约1/3的患者可在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等处出现多发性色素斑，胃肠道(多在小肠)出现错构瘤性多发息肉。患者可因肠息肉引起出血、肠梗阻，个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱、气管黏膜。

卵巢环管状性索肿瘤的常见并发症有卵巢蒂扭转、肿瘤破裂、感染等。

如儿童出现性早熟症状以及女性经期淋漓不尽、延长、不明原因下腹肿块患者，需要及时到妇科、肿瘤科就诊，做激素水平检测、组织病理学检查、肿瘤标志物检查、免疫组织化学染色观察以及B超、X线等影像学检查确诊。

• 儿童出现乳房增大、阴道少量出血和白带增多等性早熟症状时，女性经期月经淋漓不尽，经期延长需要及时就诊。

• 绝经多年的妇女出现阴道出血症状，不明原因下腹部出现肿块需要及时就诊。

患者需要到妇科、肿瘤科就诊。

• 月经是否规律？

• 症状出现有多长时间了？

• 近期是否有剧烈活动？

• 都做过哪些检查？

• 是否有肿瘤家族史？

激素水平检测

激素水平检测可见血清中雌激素和孕酮均有明显上升。

组织病理学检查

宫颈细胞学检查

为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状。少见细胞异型性及核分裂，常常出现较广泛的浸润性生长。

子宫内膜病理检查

• 雌激素刺激：部分有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变。

• 孕激素刺激：部分出现子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。

肿瘤组织检查

肿瘤标志物检查

检测血液中某些指标是否异常，如癌抗原125、甲胎蛋白等。

免疫组织化学染色观察

• 糖原染色：上皮细胞巢周边基底膜样物质、环状小管内玻璃样小体均阳性，并见有些上皮巢周边基底膜向上皮巢内穿插内陷。

• 网状纤维染色：瘤细胞有少量网状纤维。

B超、CT或MRl

可发现附件有实性肿块，少数患者为囊实性肿块。

卵巢环管状性索肿瘤可通过家族遗传史，盆腔包块、不规则阴道出血、绝经后出血、家族性黑斑息肉综合征等临床表现进行诊断。进一步通过组织病理学、免疫组织化学染色观察显微镜下特有的环状小管结构进行确诊。

大体检查

临床伴有黑斑息肉综合征

肿瘤体积大多较小，在显微镜下才可发现，一般直径＜3cm，单侧或双侧，其中双侧约占2/3。实性，切面灰黄色，呈单个或多个结节状，可有囊性变，钙化明显。

临床不伴有黑斑息肉综合征

肿瘤体积大，最大20cm，平均直径＞5cm。单侧，圆形、椭圆或结节形，多数具有包膜。切面灰黄或粉红，大部为实性，可有出血、坏死、囊性变，钙化少见。个别病例同侧或对侧卵巢可发现黏液性囊腺瘤或生殖细胞肿瘤的存在。

显微镜下检查，最具特征的是环状小管结构

简单环形小管

一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列，另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列。两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质。此为其最具特征性的组织形态。

复杂环形小管

由连续不断的环形小管网组成，每一个小管内均有玻璃样物质。环形小管之间为纤维性卵巢间质，其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。

幼年型粒层细胞瘤

绝大多数发生在30岁以前，44％发生在10岁以下的儿童和婴幼儿，伴有性早熟症状，可通过免疫组织化学染色观察显微镜下特有的环状小管结构进行鉴别。

支持细胞瘤

形成腺管样结构，腺管间也为纤维间质，可通过组织病理学检查进行鉴别。

两性母细胞瘤

此瘤含有粒层细胞、卵泡膜细胞、支持细胞和间质细胞四种成份。分化好的支持细胞可形成典型的空心小管，管周有基底膜，此种小管可见横断面，亦可见纵断面，而卵巢环管状性索肿瘤经免疫组织化学染色观察显微镜下可见特有的环状小管结构，由此进行鉴别。

勃伦纳瘤

该瘤由纤维结缔组织分隔上皮巢，巢内瘤细胞大小一致，上皮巢可发生囊性变，囊内含有黏液及嗜酸性无结构物质，可通过组织病理学检查进行鉴别。

环管状性索间质瘤的治疗以药物和手术为主，常用的药物有槐耳颗粒、白花蛇舌草注射剂、复方三生注射剂、肾肝宁、金复康口服液等，对病情改善有一定的效果。

槐耳颗粒

可通过激活巨噬细胞、诱生细胞因子、促进细胞免疫治疗本病。

白花蛇舌草注射剂

清热解毒，利尿消肿，有抗菌消炎、抗肿瘤及增强免疫功能作用。

复方三生注射剂

具有杀伤或限制癌细胞的作用。

单侧附件切除术

适用于年轻的、有生育要求的患者，但病情易复发。

子宫及双侧附件切除术

主要用于绝经期妇女，使用该术式则将不再具有生育能力。

肿瘤细胞减灭术

切除部分肿瘤改善肿瘤过大引起的压迫症状。

肾肝宁

补益肝肾、扶正固本，具有同化蛋白，促进新陈代谢和增强免疫等功能。

金复康口服液

益气养阴，清热解毒。用于原发性非小细胞肺癌气阴两虚证，不适合手术、放疗、化疗的患者，或与化疗合用有助提高化疗效果，改善免疫功能，减轻化疗引起的白细胞下降等不良反应。

卵巢环管状性索肿瘤手术切除后效果较好，但有局部复发。

术后一年每月1次，术后两年每3个月一次，术后三年每6个月一次，三年以上每年一次。

卵巢环管状性索肿瘤患者根据不同的症状，可针对性的进行饮食调理，如出血可多吃羊血、藕、乌贼、淡菜等，同时也要注意忌食肥腻、刺激性食物。

• 多吃具有抗肿瘤作用的食物，如鳖、龙珠茶、山楂。

• 出血，多吃羊血、藕、乌贼、淡菜、荠菜、蘑菇等。

• 出现腹痛、腹胀，多吃猪腰、杨梅、核桃、山楂、橘饼、栗子。

• 有感染的症状，多吃鳗鱼、文蛤、水蛇、针鱼、鲤鱼、麒麟菜、芹菜等。

• 忌烟酒，忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物及葱、蒜、椒、桂皮等刺激性食物。

• 忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热食物。

卵巢环管状性索肿瘤患者的护理以促进患者健康恢复，监控肿瘤是否复发为主，如术后注意敷料、伤口愈合、引流管是否通畅等情况以及适当运动，避免诱发下肢血栓。

术后护理

注意敷料、伤口愈合、引流管是否通畅等情况，如伤口出现不正常分泌物、渗血等症状，需要及时告知医护人员。

适当运动

术后第二天可由家属协助下床活动，避免诱发下肢血栓。

本病患者在妇科医生的指导下，服用补养肝肾、滋补精血的药物，比如何首乌、熟地、山芋药等。

有家族卵巢肿瘤史的人群，应该定期进行妇科体检，做到早发现、早诊断、早治疗。

由于卵巢环管状性索肿瘤的主要病因为遗传因素，具有很明显的家族遗传现象，因此目前缺乏特异性预防方式，针对该病高危人群，可定期进行妇科体检，积极治疗原发病。