先天性前尿道瓣膜是男性患儿中比较常见的一种下尿路梗阻的病患,其分为前尿道瓣膜症、后尿道瓣膜,其中前尿道瓣膜是属于比较少见的。通常瓣膜位于阴茎阴囊交界处尿道的腹侧,不会阻碍导尿管的插入。但是会阻碍尿液的排出,从而导致近端尿道扩张。严重时与后尿道瓣膜所造成的伤害基本差不多。有颈的小口憩室,一般不造成尿道的梗阻,但是可能并发结石等其他症状。
本病发病原因尚不明确,可能是多种原因导致胚胎发育过程中,尿道板在胚胎期某个阶段融合不全,或者尿道海绵体发育不全。使局部尿道缺乏支持组织,尿道黏膜向外突出。
先天性缺陷:导致胚胎在发育过程中出现异常,尿道内壁出现阻碍尿流通过的瓣膜组织。
先天性前尿道瓣膜是一种罕见的先天性尿道畸形,较后尿道瓣膜少见。
新生儿中得病率约为1/60000。
本病仅见于男性患者。
先天性前尿道瓣膜是先天形成的尿道畸形,患者可表现出各种临床症状,以排尿困难及尿潴留为主。
出现尿滴沥,膀胱可有大量剩余尿。
如憩室被尿液充满时,则可于阴茎阴囊交界处,出现膨隆肿块。排尿后仍有滴沥,用手挤压肿块,可有尿排出。除病史、体检外,排尿性膀胱尿道造影、尿道镜检查,可明确诊断。
其会穿破尿道,形成憩室。病原菌为革兰阴性杆菌混合感染,埃及报道有因血吸虫病引起者。憩室位于前列腺者,多因前列腺脓肿引起,临床上较常见。
若继发感染,局部有疼痛、红肿及压痛,压迫憩室有脓性尿液排出。当憩室向皮肤穿破后,可形成尿瘘。
扪之具有坚硬、沙石感。
尿液排出受阻后,肾内压增高,肾盂肾盏扩张,肾实质萎缩导致功能减退,出现肾积水。
本病患者多为幼儿,如若发现相关临床症状,应及时就医。对于梗阻严重的婴儿,则可因败血症及严重电解质紊乱,而就诊。也有以腹部肿块或生长发育迟滞情况,而就诊。
若患者出现排尿困难等表现,应及时就医。
若患者出现尿路感染、尿瘘等症状,应立即就医。
一般建议患者优先考虑到泌尿外科就诊。
因为什么来就诊?
目前都有什么症状?(如排尿困难、尿潴留)
是否有以下症状?(如尿路感染、尿瘘)
既往是否有其他病史?
既往有无药物过敏史?
白细胞可增多。
血肌酐、尿素氮可升高。
观察腹腔内脏器是否异常,可发现尿潴留及肾积水。
可发现瓣膜处充盈缺损,缺损的尿道近端扩张,伴憩室者可见尿道腹侧憩室影像。
经尿道进入人体,可清晰的观察到瓣膜的形状和位置。
可观察有无尿路结石。
主要检查血红蛋白浓度、血细胞大小及数量,判断是否存在感染。
通过典型的临床表现,即排尿不尽、尿潴留等,可初步确诊为先天性前尿道瓣膜。
可以通过泌尿系X射线平片及静脉尿路造影,观察有无结石以及了解上尿路情况。
可通过排尿性造影检查,显示阴茎阴囊交界处前尿道近端尿道扩张,伴憩室者可见尿道腹侧憩室影像,梗阻远端尿道极细,膀胱可有小梁及憩室形成,可有膀胱输尿管反流;以及尿道镜检查清晰观察到瓣膜的形状、位置,可明确诊断。
多见于小儿,因膀胱颈部肌肉、纤维组织增生及慢性炎症,导致膀胱颈部狭窄,而发生尿路梗阻。直肠指检,可触及膀胱颈部硬块。排尿期尿道造影,示膀胱出口抬高,膀胱底部呈圆形。尿道镜检查为颈部环状狭窄,有紧缩感,后唇抬高,三角区肥厚,膀胱底部凹陷。
系精阜先天性增大,突入尿道,形成阻塞所致的排尿障碍性疾病。尿道镜检查可见隆起、肥大的精阜。
一般有外伤、手术、全身疾病或药物应用史。除排尿困难外,尚有神经系统的表现。膀胱造影示膀胱呈松弛状。尿动力学检查可资鉴别。
先天性前尿道瓣膜的治疗原则主要为切除瓣膜、修复尿道、控制感染、保护肾功能等。常采取手术手段,配合抗感染药物治疗本病,以尽可能降低泌尿系统感染复发率。
避免蓄积的尿液,对膀胱造成损害,也降低泌尿系统感染的几率。适用于合并慢性尿潴留、肾积水、肾功能衰竭者。
给患者进行生理盐水或葡萄糖注射液等输液治疗,还可给患者服用庆大霉素等抗菌药物。
抗生素:如头孢类或者大环内酯类抗生素,治疗泌尿系感染。
主要有耻骨上膀胱造瘘术、输尿管造瘘术或肾造瘘术。其主要目的为引流尿液,暂时减轻膀胱和肾脏的负担。适用于早产儿、低体重婴儿或伴有严重并发症的患者,待后期患者身体条件合适时在进行后续手术治疗。
主要目的为去除瓣膜,恢复尿流通畅,适用于单纯性尿道瓣膜患者。医生一般通过电灼或激光去除瓣膜。
本病患者若长期排尿受阻,容易导致泌尿系统严重受损,甚至造成肾衰竭。这时对患者生长发育造成严重影响。严重者甚至造成全身感染,危及生命。但若积极且及时治疗,控制尿潴留症状对泌尿系统的损伤,则不会产生太大影响。但也需多加注意,以防泌尿系感染反复出现。
本病经过积极治疗,一般预后良好。
本病患者积极治疗,且护理得当,避免反复感染,一般不影响自然寿命。
建议患者术后每周定期去原治疗医生处进行复诊,观察术后恢复情况及药物服用情况,为后续治疗提供信息。
饮食以清淡为主,多吃提高免疫力的食物,如蜂胶等,以增强个人抗病的能力。平时还要合理搭配膳食,注意营养充足,以防出现营养不良。
忌食碱性含量高、草酸盐含量高的食物,如菠菜等。含有一定量的草酸盐,对本病非常不利。
宜多饮水,多吃蔬果,如香蕉、草莓、苹果等。
宜食利尿食品,如西瓜、冬瓜等,对疏通泌尿系统有很好的推动作用。
忌烟酒、忌辛辣、忌油腻、忌生冷食物,以避免疾病反复发作。
本病患者不仅要遵照医嘱按时服药,同时要注意术后护理及日常生活护理,防止术后感染或病情复发。平时可适当运动,以不劳累为宜。且需要保持良好的心情,勿短期内大哭大闹。
保持环境安静、舒适,保持室内空气清新,注意通风。
保证充足的休息和睡眠。
注意个人卫生,保持皮肤清洁,避免患处感染。
保持良好的心态,避免情绪刺激与波动。
本病属于先天性疾病,暂无针对性的直接预防措施。因此,早期发现、早期诊断、早期治疗,对间接预防本病具有重要意义。
早期若发现患者排尿困难等现象,要及早去医院进行诊断。及早治疗,能起到早期防治疾病的作用。
孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查。明确后,应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
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