膜性肾小球肾炎又称为膜性肾病,是肾病综合症常见的病变之一,分为原发性和继发性,原发病因不明确,继发性主要由于感染、药物中毒以及自身免疫性疾病所导致,主要临床表现为多隐匿起病,少数有前驱感染史,最早症状通常是逐渐加重的双下肢浮肿,以及一系列典型的蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂等肾病综合征表现。目前主要为对症治疗、免疫药物治疗和并发症肾静脉血栓治疗。药物治疗效果一般较好,症状和生活质量有一定的改善。
无特殊表现。
无特殊表现。
阳性率高。
所有肾小球基底膜弥漫性增厚,不伴有显著的细胞增生。
IgG、C3沿肾小球毛细血管袢,弥漫性、细颗粒样沉积。
基底膜外侧电子致密物沉积,足突广泛融合,可有“钉突”。
全身基础疾病(有感染史、肿瘤史、用药史、特殊接触史等)。
全身疾病及原发疾病相关症状。
多为阴性。
可有不同程度系膜细胞、内皮细胞增生。
可伴其他IgG及C1q沉积。
常伴有系膜区(和/或)内皮下沉积。
原发性膜性肾病无明确病因,继发性膜性肾病的病因中,以自身免疫性疾病最多见,其后依次是肝炎病毒感染、肿瘤、药物及毒物,好发于50~65岁中老年人。
在自身免疫性疾病中,狼疮性肾炎占绝大多数,还有一些疾病,如类风湿性关节炎、毒性弥漫性甲状腺肿、混合型结缔组织病、干燥综合征、银屑病等,均可造成肾小球原位免疫复合物或循环免疫复合物形成,诱发膜性肾病发生。
任何原因引起的乙型肝炎、丙型肝炎而导致肾小球基底膜增生,肾小球滤过屏障破坏,最终出现肾病综合征表现。
金制剂、青霉胺、非类固醇性抗炎药等药物,或者汞、甲醛碳氢化合物等毒物,会严重引起肾小球基底膜增厚,造成该病的发生。
肾脏肿瘤会诱导正常肾小球上皮细胞膜产生抗原成分,从而产生自身抗体介导的肾小球损害,并形成典型的免疫复合物沉着,继而激活补体,形成C5b-9补体膜攻击复合物,引起蛋白尿。
老年人的肾小球基底膜比年轻人易受到药物或者毒物的损伤,继发引起系膜基质、系膜细胞以及基底膜增生,诱发膜性肾病的产生。
在我国,膜性肾病好发于中老年男性,发病高峰年龄为50~60岁。膜性肾病约占我国原发性肾病综合征的20%,有20%~35%病人的临床表现可自发缓解,60%~70%的早期膜性肾病病人通常起病隐匿,70%~80%的病人表现为肾病综合征,约30%伴有镜下血尿,一般无肉眼血尿,肾静脉血栓发生率可高达40%~50%。中国、日本的研究显示,10年肾脏存活率为80%~90%,明显较西方国家预后好。
该疾病好发于50~65岁中老年人,起病往往较隐匿,多由于自身体质较弱,易患全身疾病而诱发本病发生。
膜性肾小球肾炎多隐匿起病,少数有前驱感染史,最早症状通常是逐渐加重的双下肢浮肿,以及一系列典型的蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂等肾病综合征表现。
大部分患者出现大量蛋白尿而表现为肾病综合征,少数病例呈无症状性蛋白尿。
60%成人患者可有间断或持续性镜下血尿,肉眼血尿罕见;儿童患者可能出现肉眼血尿。
本病最早症状通常是逐渐加重的双下肢浮肿。
早期高血压不常见,少数人开始时即有高血压,随疾病进展约50%病例发生高血压,但严重高血压者少见。
24小时尿量少于400mL或者每小时尿量少于17mL。
以腰部一侧或两侧疼痛为主,常可放射到腿部。
患者可有呼吸困难、胸闷、腹胀、腹壁饱满,伴有移动性浊音、患侧呼吸运动受限、呼吸浅快等体征。
主要出现典型的临床表现为腰肋或腹部疼痛,有时剧烈,可伴恶心、呕吐及脊肋角叩痛。可观察肾静脉血流变化及肾脏体积变化,提示肾静脉血栓形成。
大量蛋白尿致低蛋白血症、水肿、尿量减少,治疗好转后肾功能可恢复。
患者大量蛋白尿,免疫球蛋白丢失,免疫功能下降,易导致感染,尤其肺部感染常见。
蛋白质脂肪代谢紊乱与大量蛋白尿相关。
膜性肾小球肾炎病人在相当长时间内无症状,但一旦出现蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂症状,应积极去医院就诊,通过尿液检查、血生化检验、肾脏病理检查、静脉造影等检查进行确诊。
对有各种基础肾脏病史患者进行定期内科体检非常有必要,一旦体检中发现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等情况,都需要在医生的指导下进一步检查。
已经确诊膜性肾小球肾炎的患者,若见有少尿、腰痛、恶心、呕吐、严重水肿等表现,应立即就医。
大多患者优先考虑去肾内科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如肾静脉血栓形成等,可到相应科室就诊,如肾内科或血管外科。
大致从什么时候开始出现症状?
目前都有什么症状?(如血尿、蛋白尿、水肿、高血压等)
最近是否有过上呼吸道感染史?
是否及时服用非甾体抗炎药物治疗?
是否有乙肝病史?
有无关节痛及皮疹?
有无血液系统改变?
尿蛋白呈阳性,肾病综合征时可出现大量蛋白尿(大于3.5g/天),可有尿潜血阳性。
肾病综合征时可出现血浆蛋白减低,以白蛋白为主,如球蛋白同时减低,则提示为非选择性蛋白尿,可合并高脂血症。后期出现肾功能不全,肌酐、尿素氮等增高,与慢性肾功能不全表现相同。
可用来判断疾病类型。原发性膜性肾病的免疫复合物只分布于毛细血管襻;继发性膜性肾病的免疫复合物除分布于毛细血管襻外,还可分布在系膜区。
经皮股静脉穿刺选择性肾静脉造影,临床应用最广,发现血管腔充盈缺损或静脉分支不显影即可确诊肾静脉血栓形成。
病人出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿、腰痛、恶心、呕吐等现象。
病理光镜下特征是肾小球毛细血管襻上皮侧可见大量免疫复合物沉积,一般不伴有肾小球固有细胞增殖和局部炎症反应;肾静脉造影见血管腔充盈缺损或静脉分支不显影、B超检查见肾脏增大等可做出诊断。
多发于青少年、幼儿的肾病综合征,病毒血清学检查证实有病毒血症,肾脏组织免疫荧光病理检查发现乙肝病毒抗原成分。肾病综合征时可出现血浆蛋白减低,肾脏组织免疫荧光病理检查无乙肝病毒抗原成分,以此可以相互鉴别。
膜性狼疮性肾炎多发于女性患者,应常规检查系统性红斑狼疮的免疫血清学检查。肾脏免疫病理IgG、IgM、IgA、C1q、C3全阳性,广泛沉着于毛细血管襻及系膜区,通过免疫血清学检查不难鉴别。
膜性肾小球肾炎的治疗原则以消除诱因、避免病因、控制症状、延缓病情为主。根据患者情况选择对症支持治疗、激素以及免疫抑制剂治疗、静脉血栓的治疗。
了解存在的诱因并及时消除,如停服金制剂、青霉胺、非类固醇性抗炎药,避免接触汞、甲醛、碳氢化合物等毒物。
如有自身免疫疾病,应同时治疗,治疗期间应定时服用药物,切忌自行停药。
例如呋塞米、安体舒通。主要是利尿剂药物,可对患者进行利尿以适当减轻水肿,缓解症状。
例如糖皮质激素。主要是免疫抑制剂对抗炎症反应,而对水盐代谢影响较小,临床应用较广。此外,环磷酰胺作为免疫抑制剂,用于各种自身免疫性疾病,可缓解本病病情。对环磷酰胺有禁忌患者可考虑他克莫司或美罗华治疗。
肾衰竭患者,透析治疗效果不佳时可以考虑进行肾移植手术。
对已出现肾静脉血栓者,应积极用溶栓药物,如尿激酶、降纤酶等。抗凝的同时积极治疗肾病综合征,合理应用利尿剂,防治高脂血症及其他部位的栓塞并发症等。
对于已经出现尿毒症的患者,应进行透析治疗。
膜性肾小球肾炎进展缓慢,需要长期治疗,影响疾病恢复的因素应多方面考虑。通过短期对症治疗部分患者可自行缓解;但对于伴有肾静脉血栓者,如不及时溶栓、抗凝治疗,死亡率极高。
膜性肾小球肾炎大多数能缓解,不能治愈,多数病人术后症状和生活质量改善,存活率明显提高;少数严重肾衰竭,需终身替代治疗,不可治愈。
膜性肾小球肾炎患者经积极治疗,一般可延长一定的自然寿命。
膜性肾小球肾炎治疗结束3~6个月后应该追踪治疗,对于最后发展成尿毒症的患者,可在相当长一段时间内定期进行复诊,做血尿电解质、血气分析等检查肾功能情况。
膜性肾小球肾炎患者的饮食调理应严格限制蛋白质、钠盐摄入,少盐少油,增加膳食纤维和维生素,严格遵守医嘱进行饮食。
忌腌制食品,腌制食品多含有大量食盐,可诱发血压增高,增加肾脏排泄负荷,导致肾衰的发生,从而使本病症状加重。
忌油腻食物,这是由于油腻食物含有过多脂肪酸、胆固醇,可使血脂增高,不利于疾病恢复,甚至会诱发疾病加重。
宜多食用含丰富的维生素和膳食纤维食物,保证每日摄入一定适宜的热量,维持正常机体所需能量。
膜性肾小球肾炎患者应严格注意疾病控制、谨遵医嘱用药,劳逸结合,尽量避免进行重体力劳动或剧烈运动,保持愉悦心情,定期监测疾病的发展状况。
对于有基础疾病患者,尤其是有肾脏病史,应积极控制基础病,按照医嘱监测尿量、尿比重、尿蛋白,并继续用抗凝药和溶栓药,切忌自行停药。
日常注意多休息,避免剧烈活动,明显水肿时应连续卧床休息。
膜性肾小球肾炎经及时治疗后,随血管再通(和/或)侧支循环形成,肾功能多可不同程度的恢复。肾静脉血栓形成最大危害是血栓脱落栓塞肺动脉,导致肺栓塞,严重者可危及生命。故在治疗肾静脉血栓时,应联合抗凝药和溶栓药的使用,预防肺栓塞形成。
膜性肾小球肾炎应以多休息、少运动、合理搭配饮食、严格遵守医嘱、及时治疗基础肾脏病为主要预防措施,避免不良因素。
对初次发生蛋白尿、血尿、水肿、高血压,应彻底治疗;检査有无基础肾脏病,及时发现并治疗。
有基础肾脏疾病患者,应该日常监控个人指标,如血压、血糖、血脂、体重等,一旦出现问题,先自行遵照医嘱治疗,病情严重时,可立即去当地医院就诊。
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