输尿管脱垂指输尿管末端呈囊性向膀胱内膨出,可由于输尿管先天性过长、过度收缩或管壁结构松弛而形成。临床表现有腰部疼痛、排尿障碍、尿频、尿急、尿痛等。
原位输尿管脱垂又称单纯输尿管脱垂,成人较小儿多见。其开口部位正常或接近于正常,同时囊肿完全位于膀胱内。
小儿较成人多见,小儿输尿管囊肿约75%属于此种类型。这类囊肿一般较大,它的开口可是正常圆形,也可呈裂隙状,长达1cm,可以累及膀胱颈与近端尿道。
输尿管囊肿脱出可经膀胱颈、尿道脱出于尿道口外,多发生于女性。一般能自行复位,但也可发生嵌顿而形成一大而紫红色的肿物,突出于尿道口。
盲端型由于输尿管末端开口缺如而形成囊肿,隆起于膀胱三角区内。
输尿管脱垂的病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明。不同类型的病因不同,即使在同一类型中也存在异质性。一般发育异常是造成发病的主要原因。
本病形成的病因尚不明确,主要有以下几种可能:
Chwalle膜延迟破溃造成输尿管末端扩张及管口狭窄。
发育中的输尿管从中肾管延迟分离,就有可能发生输尿管末端扩张。
发育中的输尿管远端有节段胚胎停滞,使输尿管远端肌肉发育停滞,造成输尿管脱垂。
输尿管脱垂具有家族倾向性,假如家庭成员中有确诊患者,发病风险将显升高。
输尿管脱垂多见于小儿,一岁以下被发现者占30%,5岁以下占60%,其中多见于女孩,为男孩的2~3倍。左右侧发生率无显著差别,双侧占10%~20%。输尿管囊肿大多与肾及输尿管重复畸形同时存在,而且往往发生于上肾段所属的输尿管末端。膨出小者仅1~2cm,大者几乎充满膀胱腔,呈一薄壁透明肿块。
输尿管发育异常的儿童好发,一般多见于女性。
输尿管脱垂的典型症状是腰部胀痛、排尿困难、尿频、尿急、尿痛、血尿等。多数患者起病隐匿,症状相对较轻,半数以上无任何症状。部分患者因慢性并发症、伴发病或仅于健康检查时发现。
由于输尿管囊肿造成梗阻,逐渐形成输尿管和肾积水,可出现患侧腰部胀痛。
输尿管囊肿可阻塞尿道内口,甚至可从尿道外口脱出,脱出的囊肿组织为红色的黏膜囊肿,可引起排尿不畅、尿流中断及尿潴留。
若继发尿路感染可出现尿频、尿急、尿痛等症状,并反复发作。
这可能是由于输尿管脱垂阻碍尿液排出,形成尿液反流或输尿管梗阻,引发肾积水和尿路感染所致。
腹部绞痛有可能是形成尿路结石所导致。
如果输尿管脱垂造成了输尿管的梗阻,进一步导致肾盂与肾盏扩张,其中潴留尿液,统称为肾积水。因为肾内尿液积聚、压力升高,使肾盂与肾盏扩大和肾实质萎缩。如潴留的尿液发生感染,则称为感染性肾积水。当肾组织因感染而坏死失去功能,肾盂充满脓液,称为肾积脓或脓肾。
输尿管脱垂患者患侧上肾部发育异常伴巨大输尿管积水。巨大输尿管积水是指输尿管极度扩大、伸长、迂曲,其直径较正常输尿管大10倍以上,常并发其他尿路畸形,如重复肾、双输尿管、输尿管远端狭窄或闭锁、附加肾畸形等。
输尿管脱垂常合并结石。输尿管结石通常伴有明显的症状,如肾绞痛、血尿,输尿管结石还常造成梗阻和肾积水,这些都需要急诊治疗。
早发现、早诊断、早治疗对于输尿管脱垂症状的改善、并发症的预防尤为重要。如果出现腰部胀痛、排尿不畅、尿流中断等症状,或出现尿频、尿急、尿痛症状并反复发作等症状,建议及时就医,配合医生进行尿常规、静脉尿路造影等检查,确定诊断。
小儿若发现腰部胀痛、排尿不畅、尿流中断等症状,高度怀疑输尿管脱垂时应及时就医。
已确诊输尿管脱垂的小儿,若继发尿路感染,出现尿频、尿急、尿痛症状并反复发作,或由于合并结石出现肾绞痛、血尿时,应立即就医。
大多患者优先考虑去泌尿外科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如血尿、肾积水等,可到相应科室就诊,如肾内科等。
目前都有什么症状?(如腰部胀痛、排尿不畅、尿流中断等)
症状持续多长时间了?
是否有以下症状?(如尿频、尿急、尿痛、血尿等症状)
既往有无其他的病史?
是否进行过相关检查?
输尿管脱垂合并尿路感染或结石者,尿常规检查可见红细胞和白细胞。
病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。
血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高,肌酐清除率亦为较敏感的指标。
测定各项生化指标,评估患者肝、肾功能是否正常。根据血清肌酐升高与否,初步评估肾功能受损的严重程度。
检查白细胞是否显著升高,判断体内否存在感染和炎症。
如肾功能良好,可见膀胱内有圆形充盈的输尿管膨出及比较薄的膨出壁。当伴发重复肾双输尿管的上肾部,因回压、积水、感染、功能不良而不显影时,可见显影的下肾部因受压向外向下移位,并呈发育不良的形态。
50%的输尿管脱垂并发双输尿管者有下输尿管反流,偶有男性病人脱垂的输尿管囊肿易与后尿道瓣膜相混淆。同时膀胱颈部可见圆形光滑的充盈缺损,有时膨出局部壁过薄,则凹入似呈分叶状。
易于辨认圆形光滑的输尿管膨出,半透明状,被覆正常的膀胱黏膜,但多因膨出过大,不能看到全貌。
反复尿路感染、排尿困难的小儿应考虑本症的可能,尤其是尿道口有红色可疑物出现的女孩,应高度怀疑此症。
结合影像学及内腔镜检查可以明确诊断。
输尿管附近的膀胱肿瘤可阻塞或侵及输尿管口而引起上尿路积水,膀胱造影时可显示充盈缺损。但膀胱肿瘤的症状以间歇性肉眼血尿为主,尿脱落细胞检查时可找到肿瘤细胞,B超和CT检查示膀胱内实质性肿块,膀胱镜检查可见膀胱内乳头状、绒毛状或实性新生物,活组织检查可明确诊断。
输尿管下段肿瘤常引起肾、输尿管积水,肾功能减退,但多以肉眼血尿为主要临床表现。尿脱落细胞检查可找到肿瘤细胞,IVU显示输尿管下段充盈缺损,膀胱镜检查有时可见输尿管口有肿瘤组织突出。
膀胱脱垂多发生在女性,可在尿道外口看到突出的暗红色肿块,可引起输尿管梗阻,致肾、输尿管积水。膀胱镜检查可见膀胱黏膜充血、水肿,输尿管开口处无囊性肿块。
输尿管脱垂的治疗方式以手术治疗为主,但应注意除少数病例患侧肾脏已遭到不可逆转的破坏外,均不应贸然做出切除患肾的决定。术后必须应用抗菌药物有效控制感染,以期达到治愈目的。
西诺沙星可以有效地控制术后感染,主要用于肠炎和尿道的炎症。恶心和胃部痉挛是常见症状,腹泻出现较少,胃肠道不适是较为常见的不良反应,发生率约为5%。无尿病人、青春期儿童和妊娠妇女忌用。
氧氟沙星第三代喹诺酮类代表药物,对支原体、衣原体也有一定效果,但胃肠道反应大,比如出现胃部不舒服,恶心、呕吐,更多见者表现为皮肤瘙痒。局部皮肤瘙痒可以继续用药,如果表现为全身的皮肤瘙痒需要马上停药。
莫西沙星为第四代喹诺酮类药物,相对前三代针对的细菌范围更广、药效更好。其对革兰氏阳性菌、阴性菌以及厌氧菌、非典型的病原体,如支原体、衣原体、军团菌都有广谱的抗菌活性,而且对结核杆菌和非结核分枝杆菌的感染都具有抗菌活性。同时莫西沙星是一个肝肾双通道的排泄药,对肝肾功能的要求不大,一般不需要调整剂量。
适用于原位输尿管脱垂的成年人患者,但需注意出血的情况,有时需电灼止血。此方法不适用于小儿输尿管脱垂。
对于小儿原位输尿管脱垂病例,宜采用耻骨上切开膀胱的手术途径,暴露输尿管囊肿后,从囊肿上的输尿管开口向下方切开4~5mm。囊肿较大者应切除,切除后其周围壁层与膀胱黏膜用4-0肠线间断缝合一圈。
对于异位输尿管脱垂的患者,经耻骨上切开膀胱,将囊肿全部切除包括伸延至尿道部分,以防止术后发生尿道梗阻。切除后症状一般可获得改善,但感染很少能够即时消失,扩张的肾盂及输尿管可以减轻,但完全恢复正常者罕见。
对于输尿管脱垂术后感染严重而无法控制者,若患侧肾脏无功能,可二期做患侧肾、输尿管全切术,如为重复肾则做肾部分切除,包括其所属的全部输尿管,如伴有膀胱后壁软弱者必须修补。
若输尿管囊肿切除后出现膀胱输尿管反流,则应考虑做输尿管膀胱抗反流的再植术。
输尿管脱垂轻症者可无明显症状,也不需治疗。经手术解除梗阻,能够使症状缓解,维持正常生活。如肾功能严重丧失或发育异常,会影响预后。
大部分患者经过有效治疗可以治愈。
输尿管脱垂患者如果治疗及时,一般不会影响自然寿命。
输尿管脱垂治疗结束以后,至少应每半年复查一次。
输尿管脱垂患者应注意膳食多样化、荤素搭配、少食多餐、定时定量,合理控制总热量,避免不规律进食、暴饮暴食。多食用清淡、易消化、富含营养的食物,充分发挥食物间营养物质的互补作用。
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,宜多食用含维生素B丰富的食物,例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等。
忌辛辣食品,辛辣食品多食易生燥热,使内脏热毒蕴结,不利于炎症的消退,容易使患者术后合并感染等并发症。
输尿管脱垂患者的护理以预防术后并发症以及促进患者术后的恢复为主,还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。
保持乐观、愉快的情绪,长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
养成良好的生活习惯,生活节制,注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
注意个人卫生,勤换内裤,保持尿道口清洁、干燥。
手术后应注意观察日常的排尿情况,若排尿再次出现异常,如排尿困难、尿频、尿急、尿痛以及血尿等情况,应及时去医院就诊。
输尿管脱垂属先天发育异常,为降低本症发生率,预防应从孕前贯穿至产前,以达到较好的预防效果。
对于小儿出现反复尿路感染、排尿困难等症状时,应警惕输尿管脱垂的可能,应彻底检查,及时发现、及时治疗。
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
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[1]汪鸿,张维耀,缪友仁等.输尿管脱垂1例[J].解放军医学杂志,1994.
[2]王晓姗,许贤照,于洪秋.左侧输尿管脱垂入膀胱超声表现一例[J].海南医学,2017,28(020):3427-3427.
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