发绀

由于动脉血氧合不足，使患儿出生即存在发绀，表现为四肢末端及嘴唇的紫红色。

呼吸困难

该症状由肺血过多引起，由于患儿特殊的血流动力学状态，导致过多的血进入肺循环，进而使患儿肺循环充血，导致呼吸困难、呼吸异常的发生。

心脏杂音

在对患儿进行心脏听诊时，患儿可出现异常的收缩期或舒张期喷射样杂音。

呼吸道杂音

常常在合并肺动脉狭窄畸形时出现，患儿可表现为呼吸不畅、呼吸道杂音。

精神萎靡

可见于患儿出现房室连接不一致的情况下，表现为患儿的发绀、呼吸困难症状更重，同时出现精神萎靡的表现。

心力衰竭

因为左心室双出口患儿复杂的血流动力学动态及先天性的结构发育畸形，进而出现心力衰竭表现，可表现为左心衰竭、右心衰竭及全心衰竭。

左心室双出口患儿一般出生既带有明显的症状，如发绀、呼吸困难等，需要尽早携患儿就医，一般建议患儿前往心胸外科就医，通过做左心室造影、超声心动图、X线、血气分析等检查确诊。本病需要与法洛四联症、右心室双出口、大动脉转位进行鉴别。

当出现下述情况时，需要及时就医：

• 患儿伴有口唇青紫、面色发白表现。

• 患儿存在呼吸困难、喘息表现。

• 患儿存在精神萎靡。

左心室双出口患儿建议前往心胸外科就诊，同时联合心血管内科会诊，为患儿制定最佳的治疗方案。

• 患儿目前存在的症状？(如发绀、呼吸困难等)

• 患儿是否做过超声心动图检查？

• 母孕期间母亲是否接触过化学及物理辐射因素？

• 患儿父母一方是否存在先天性心脏病？

• 怀孕期间用过什么药物？

X线检查

X线检查为可见患儿心影增大，肺纹理增多，呈肺血增多表现。

左心室造影

左心室双出口患儿经左心室造影可见患儿的两根大动脉同时显影。

超声心动图检查

超声心动图为检查左心室双出口的首选手段，可见患儿左室增大伴室间隔缺损，常合并三尖瓣闭锁或狭窄，两根大血管平行排列，均起源于左室。

血气分析

左心室双出口患儿的血气分析可发现患儿的主动脉血与肺动脉血发热血氧饱和度无明显差异，可以对疾病的诊断起到一定程度的帮助。

首先根据患儿的症状及查体，可以确定患儿为先天性心脏病，之后根据患儿的超声心动图检查结果，发现起源于左室的两根大血管平行排列，再结合患儿的左心室造影检查结果，即可对患儿的左心室双出口做出确诊。

法洛四联症

法洛四联症胎儿尽管存在肺动脉狭窄，但主动脉与肺动脉位置关系基本正常，而左心室双出口患儿可显示两条动脉位置平行。可以通过超声心动图表现，对二者进行鉴别。

右心室双出口

右心室双出口胎儿肺动脉起源于右室，主动脉大部分或全部起源于右室，右室常常增大，左心室双出口胎儿则正好相反。通过超声心动图表现，鉴别难度一般不难。

大动脉转位

大动脉转位是右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干，但左心室双出口是由左心室平行的发出两条动脉。

左心室双出口的治疗主要是通过手术进行治疗，多数可短期治疗改善，手术方法根据房间隔缺损的位置及有无合并肺动脉狭窄选择，药物治疗也只用作于术后的抗感染，如应用头孢呋辛酯抗感染治疗。

本病无特殊药物治疗，一般运用抗生素预防患儿术后的抗感染，可以根据患儿情况给予广谱抗生素，如头孢呋辛酯等。

流出道扩大矫形术

适用于室缺在肺动脉瓣下，同时合并肺动脉狭窄的左心室双出口患儿，在扩大流出道，接触肺动脉狭窄之后，再利用补片构成内隧道，使肺动脉和右心室相连，恢复患儿正常的血流动力学状态。

带瓣心外导管

适用于室间隔缺损位于主动脉瓣下的患儿，在利用补片关闭患儿的室间隔缺损后，结扎患儿的肺动脉瓣口，在利用带瓣心外导管将患儿的右心室与肺动脉相连接。

Fontan手术

适用于左心室双出口合并三尖瓣发育畸形的患儿，该手术是通过建立各种连接途径将体循环静脉回流入右心房的血液引入肺动脉，静脉血在肺内进行氧合，而无需依靠右心室作用。

体-肺分流术

适用于患儿左心室双出口伴有肺动脉下狭窄缺血的情况，通过体-肺分流术缓解患儿的缺血状况，之后再进行心外导管手术。

本病不可治愈，仅可延长患儿的生命时长和提高生活质量。

本病如不进行治疗，患儿可在短时间内死亡，经过治疗的患儿生存时间缺少文献报道。

心外管道阻塞

患者在随访中发现慢性心功能不全，经超声心动图证实为心外管道阻塞，应再次手术更换心外管道。

根据患儿的具体情况，患儿应按主治医生的医嘱定时进行复查，具体间隔时间由患儿的主治医生决定。

左心室双出口患儿多为新生儿，无饮食宜忌，正常食用母乳或奶粉即可。

左心室双出口患儿日常要注意保暖，避免感冒，适当运动，锻炼以及保证患儿的睡眠和休息，同时注意监测患儿的症状特点以及手术切口的清洁。需要特别注意的是，本病患儿要避免因感染导致病情反复和加重。

• 注意患儿的保暖，避免发生感冒。

• 适当的给患儿进行锻炼，增强患儿的整体身体素质。

• 保障患儿充足睡眠和休息时间。

要密切关注患儿的发绀、呼吸情况，要注意密切关注室间隔缺损的封堵器情况和心外导管情况，同时对于手术切口要保证无菌，定期更换敷料。

患儿家属需明白患儿左心室双出口的具体情况，在患儿的日常生活中，一定防止患儿感染，避免因感染导致病情反复和加重。

左心室双出口作为先天性心血管发育畸形，该疾病的预防主要是以母孕期间母体预防为主，包括产前检查、孕检、孕期间的良好生活习惯等。

孕期接触过射线、存在营养不良的孕妇应及时做超声检查，明确胎儿心脏发育是否存在异常。

• 怀孕前，夫妻双方通过孕前检查，及时发现不利于胎儿的自身问题，积极进行治疗。

• 孕前，母体要积极避免可能导致胎儿发育畸形的因素，补充胎儿生长发育所需要的的叶酸、维生素等营养物质。

• 孕中，母体要保持营养均衡，养成良好的生活习惯，禁烟、禁酒，注意自身生活的环境。