间充质软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤，多发于青壮年，常发于骨和骨外组织，具有双相结构的罕见的恶性软骨肉瘤。主要症状以持续数月的局部疼痛为主，一般以手术治疗为主，由于此病为恶性肿瘤，其预后一般不佳。

间充质软骨肉瘤目前认为的发病原因与基因突变有关，大多起源于骨组织，少数起源于软组织。受到辐射是该病的诱发因素之一，长期受到辐射的人容易导致细胞增生，产生肿瘤。

人体受到一些物理、化学或生物因素的影响而产生基因突变，并在此基础上发展成间充质软骨肉瘤。基因突变主要表现形式为基因易位、基因融合等。

辐射引起的良性肿瘤的恶性转化是间充质软骨肉瘤的诱发因素。

间充质软骨肉瘤比较罕见，其发病率约占恶性骨肿瘤的0.3%，2/3以上病例于初诊后6个月至23年内死亡(平均6.7年)，5年生存率为54.6%，10年生存率为27.3%。

受到长期辐射的人

长期辐射导致基因突变而诱发本病。

有间充质软骨肉瘤家族史的人

研究发现间充质软骨肉瘤可能与基因有关。

局部疼痛

间充质软骨肉瘤患者可感到局部疼痛，疼痛为持续性的，可持续数月至数年。

肿胀和肿块

瘤体生长部位可触及肿块或局部出现肿胀，肿胀可持续数月。

活动受限

瘤体若生长在四肢，可使行动不便、活动受到限制。

关节僵硬

瘤体若生长在关节或关节附近，可觉关节僵硬，活动不自如。

部分患者瘤体生长在肾脏部位，可能会有腰痛和尿中带血等症状。

痛觉过敏

间充质软骨肉瘤往往因肿瘤压迫神经而出现疼痛、痛觉过敏、感觉过敏，初期疼痛局限于外伤部位或受伤神经的分布区，随后可扩展到整个肢体。

血管舒缩障碍

除疼痛外尚可有血管舒缩障碍，开始为血管扩张皮肤变得温暖而干燥，后变为血管收缩皮肤水肿、紫绀、变冷。

放射性交感神经营养不良

出汗过多或过少，皮肤、皮下组织及肌肉的营养改变、骨质疏松等，可能是放射性交感神经营养不良。

病理性骨折

少数患者可因病情发展出现病理性骨折，尤其是存在骨质疏松、营养不良的老年人。

当患者出现局部疼痛、关节障碍、肿胀以及骨折时需要及时到骨科或肿瘤科就诊，通过X线检查、磁共振检查、CT检查、病理组织切片检查确诊。

• 当出现持续的局部疼痛、关节障碍、肿胀等症状时，应该及时就医。

• 出现骨折等症状时，应该立即就医。

• 大多患者优先考虑去骨科就诊。

• 当出现持续的局部疼痛、肿胀等症状时，建议去肿瘤科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 是从什么时候开始发病的？持续了多久?

• 目前都有什么症状？(如持续性的疼痛、肿胀等)

• 有没有受到外力损伤？

• 既往有无其他的病史?

CT检查

可清晰显示瘤体位置、大小、形态，了解肿瘤累及范围和周围解剖结构的关系。

X线检查

间充质软骨肉瘤X线表现为溶骨性病变、穿入和破坏骨质，肿瘤内有模糊的钙化影。

磁共振检查

可表现为软组织影，信号不均匀，可见明显强化。

病理组织切片检查

镜下可见间充质软骨肉瘤，主要由未成熟的软骨和小的圆形或梭形细胞混合而成。

• 间充质软骨肉瘤可以根据放射学诊断，主要表现为边界不规则的软组织骨化、侵蚀性骨破坏、骨硬化、骨膜反应、中心性钙化等。

• 间充质软骨肉瘤肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤。

• 间充质软骨肉瘤大小不一，外形可呈分叶状，表面有纤维膜包裹。组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征，大多起源于骨组织，少数起源于软组织。

软骨肉瘤

软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一，发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。

骨软骨瘤

骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。

间充质软骨肉瘤一般要长期治疗，根治性手术切除是治疗间充质软骨肉瘤的主要方法。放疗和化疗是非手术治疗的主要措施，但并无明显肯定的疗效。术后可以口服或注射抗感染药物，防止伤口感染。

术前药物

口服已烯雌酚，连续服用可使肿瘤血供减少和质地变脆，从而使肿瘤切除较为容易。

术后药物

头孢菌素

预防外科手术感染，防止伤口化脓，头孢菌素过敏体质者应该慎用。

阿莫西林

间充质软骨肉瘤患者术后有可能会感染，阿莫西林的作用主要在各个系统的抗感染治疗，阿莫西林属于青霉素类，过敏体质者慎用。

根治性手术切除是治疗间充质软骨肉瘤的主要方法，局部充分的根治性治疗对预防复发和远处转移有重要意义。对能切除的骨盆、胫骨、股骨近端肿瘤可行手术切除治疗。

放疗和化疗是非手术治疗的主要措施，但并无明显肯定的疗效，非手术性治疗尤其是小细胞型肿瘤可行类似于小细胞肉瘤的联合化疗加放疗，对复发的肿瘤联合化疗优于单剂量化疗。

间充质软骨肉瘤复发率很高，一般很难治愈。

间充质软骨肉瘤5年生存率为54.6%，10年生存率为27.3%，严重影响患者的生存期限。

间充质软骨肉瘤患者治疗期间，每隔3个月应该进行复查，以防肿瘤复发转移。

间充质软骨肉瘤病人在饮食方法要注意营养合理，食物尽量做到多样化，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡，如不要吃辛辣食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物等。

• 不要吃辛辣食物，它会刺激肠胃，增大血管的负担，过咸的食物也是如此。

• 多吃蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富维生素和微量元素的食物，有一定防癌变和抗肿瘤作用。

• 适当进食肉、蛋、奶等高蛋白、易消化的食物。

间充质软骨肉瘤主要以手术治疗为主，应该以术后护理为主，如术后伤口消毒，防止感染，保持局部清洁。放疗后出现局部皮肤红肿时，不要过分紧张，以免加重病情。

口服药物

了解术后各类抗感染药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用。

术后护理

术后要保护患者，循序渐进进行康复训练，坚持后需治疗，巩固前期治疗。

间充质软骨肉瘤放疗后可能出现局部皮肤红肿、水疱或全身疲乏等不良反应，发现不良反应时应该及时告知医师检查诊断。

间充质性软骨肉瘤无特异而有效的预防方法，可通过加强身体锻炼，良性软骨肉瘤患者及时治疗，高危人群定期体检筛查等方式预防。

本病高危人群，如有本病家族史人群可定期到医院体检筛查。

• 平时注意加强身体锻炼，提高自身抗病能力，减少全身疾病的发生。

• 良性软骨肉瘤患者应该及时治疗，避免恶化成间充质软骨肉瘤。

• 对于受外伤和进行手术的患者应注意术后护理，避免发生本病。