异位肾是指在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能上升到达腰部或超过腰部到达胸腔的先天性畸形。单侧居多，偶有双侧，大多发育较差，输尿管较短，常伴有旋转不良。少数异位肾横过中线移位至对侧，称为交叉异位肾。

临床按位置不同，可分为三大类：

盆腔异位肾

超过一半的异位肾都位于盆腔，其是因患者输尿管比正常人短，对应供血的血管出现差异所致。

胸前异位肾

肾脏过度上升到胸腔内，此类型较少见。但通常发生在男性患者左侧，其输尿管被拉长，但肾脏的血液供应正常。

交叉异位肾

肾脏横过中线移位至对侧，即多数为输尿管进行正常膀胱的位置，此类型相对较少见。

异位肾是胚胎发育过程中，肾脏由于各种原因没有到达腰部正常位置而形成的发育畸形，但具体的发病原因尚不明确。

目前异位肾发病原因尚不明确，可能与以下因素有关：

胚胎发育

胚胎早期，输尿管芽的上升路线发生变化导致。输尿管芽于妊娠第四周末自午非管分化后，于妊娠第5周与后肾组织融合，然后向头侧移行并沿轴线向内侧旋转，至妊娠第8周，肾脏完成从骶腰椎上升至第1~3腰椎水平的过程，在这一过程中脐动脉压迫导致肾脏上升路线改变，输尿管芽移向相反的方向，以及胚胎远端的错位或者旋转异常使脊柱远端的一侧移向对侧，使得泄殖腔与午非管位于同一侧。

基因因素

有研究认为尿道下裂、隐睾、阴道不发育等相关的生殖系畸形基因，与异位肾有密切联系，且相似的畸形在同一个家族里可有多人发病。

异位肾是一种比较少见的先天性发育异常，多认为是在胚胎期，由于肾血管发育障碍致使肾脏未能到达其正常位置，其异常位置常见于盆腔内，盆腔异位肾的发生率约为1/2000~1/500。而交叉异位肾是一种极罕见的先天性泌尿系统畸形，属于异位肾范畴，发生率约为1/7500，男女比例为3:2，分为融合型和非融合型，其中90%为融合型，常见于左肾向右侧异位融合。

直系亲属中存在先天发育异常或者有类似疾病的人群。

泌尿系症状

伴有炎症、梗阻和肿瘤时，可出现局部疼痛、尿频、脓尿、血尿等症状。

局部压迫症状

异位肾可引起所在部位的压迫症状，如盆腔内的异位肾压迫邻近的直肠，引起便秘等不适症状。

尿路梗阻

并发重度肾积水或积脓，出现发热、少尿。

泌尿系感染

异位肾会由于肾脏输尿管位置异常，导致排尿不畅，容易发生泌尿系感染。

便秘

位于盆腔内的异位肾会压迫邻近的直肠，导致排便不畅，产生便秘。

肾积水

异位肾单侧居多，偶有双侧，大多发育较差，输尿管较短，常伴有旋转不良，常常到导致尿路梗阻，产生肾积水。

肾结石

肾结石是异位肾的常见并发症，可由肾、输尿管旋转不良或异位肾的融合等原因造成。

肾肿瘤

异位肾伴有肾、输尿管肿瘤，大多数发生在成人身上，儿童较少。在肿瘤病理类型中，肾透明细胞癌所占比例最大，少部分为滑膜肉瘤等。

异位肾以单侧居多，若无并发症出现，一般不影响肾脏功能，无明显临床症状，常在体检中发现。

• 如果既往检查发现存在异位肾，突然出现局部疼痛、尿路刺激症状、发热时需要及时就医。

• 存在反复泌尿系感染，伴有便秘、发热，需要进一步明确诊断。

• 存在身体其它部位发育异常的情况下，建议行泌尿系影像学检查排除诊断。

异位肾一般去泌尿外科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 局部疼痛是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如尿频、尿急、尿痛、少尿等)

• 既往是否做过泌尿系影像学检查？(如超声、CT等)

• 有无类似疾病的家族史？

泌尿系超声

可以初步明确异位肾的部位，有无其它结构性异常，有无积水、结石。具有快捷、无创、方便、经济的优点，是本病首选的筛查方法。

静脉泌尿系造影

清楚显示整个泌尿系的影像。

泌尿系CT检查

可清楚地显示异位肾的肾盂、肾蒂及其他周围结构的关系。

尿常规

可见白细胞增多伴脓尿、血尿。

血常规

通过检查血红蛋白浓度，血细胞大小、形状和数量，以评估是否存在感染。

异位肾主要通过影像学诊断、泌尿系超声、CT、静脉尿路造影检查可以明确异位肾的部位。当行胎儿检查发现正常肾区未见肾声像时，应考虑有异位肾的可能，仔细检查胸腔、腹腔、盆腔是否有肾图像或异常团块回声，一般通过仔细的影像学检查可以确诊，双肾体积大致相同。

重复肾盂及重复输尿管

重复肾盂及重复输尿管是胎早期输尿管芽分支异常导致，早期大多无明显症状，出现症状后多表现为腹痛、发热、高血压、尿路感染和可触及的腹部包块，一般伴泌尿生殖系统畸形，影像学检查可明确诊断。

游走肾

游走肾是由于固定肾脏的局部组织发育异常，导致对于肾脏固定作用减弱，肾脏能在腹腔内自由活动，且超过中线到达对侧腹部，一般无症状，影像学检查可见肾脏结构正常，位置异常有助于鉴别。

异位肾是否需要治疗主要根据肾脏位置、对周围脏器的影响、有无严重并发症来决定，如果无明显症状可不做特殊治疗。治疗原则主要治疗并发症，并非治疗异位肾本身。

左氧氟沙星

根据泌尿系感染情况，以及有无发热等全身症状，选择敏感抗生素口服或者静脉滴注，常用左氧氟沙星。

肾积水或积脓

异位肾导致重度肾积水或积脓时，需手术治疗。由于异位肾的血管常分成多支，多直接来自腹主动脉和盆腔血管的主干，且输尿管无足够的长度，复位往往有困难，故需要进行切除。

肾结石

对于导致反复泌尿系感染，以及重度肾盂积水的肾结石，需要及时处理，治疗方法按照对人体损伤由小到大的程度，分为体外冲击波碎石术、经输尿管软镜钬激光碎石术、经皮肾镜碎石术。

肾输尿管肿瘤

对于局限在肾脏内、分期较早、条件合适的肿瘤，应选择肾脏部分切除术，尽可能保留剩余的肾单位和肾脏功能。

尿液引流

患者的肾脏积水会对脏器造成永久损害，因此需要及时将潴留的尿液引流出去。

主要是针对并发症治疗，异位肾本身尚不能治愈。

若能较好的防治异位肾严重并发症，一般不会影响自然寿命。

异位肾患者至少每3个月复查一次。

由于异位肾的患者肾脏发育较差，大多存在肾功能不良，合理的饮食有助于减轻肾脏负担，避免肾功能恶化。

• 需根据患者肾脏功能情况，由医生制定健康食谱，避免进食高蛋白饮食，同时限制盐的摄入量。

• 多喝水，勤排尿，保证尿量达到1500~2000ml，可预防肾结石和泌尿系感染。

异位肾患者的护理以消除患者紧张、焦虑情绪为目的，需要患者正确认识疾病，合理饮食、定期复查，以延缓肾功能恶化。

保持良好心态

患者无需过分担心，该病通常不会造成严重危害。

避免剧烈运动

肾脏位于盆腔的患者，避免过于激烈的运动，以免肾脏受到创伤。日常锻炼可以选择慢跑、游泳等项目。

定期体检

每年例行体检即可，关注自身的肾功能是否正常。

注意个人卫生

勤换内裤，保持尿道口清洁，有任何异常应及时前往医院复诊。

确诊异位肾后观察有无尿路刺激症状，如便秘、尿少、血尿等情况。

用药注意事项

有尿路感染的患者需遵医嘱服药，如果患者用药5~7天后，感染症状未见好转应前往医院复诊。

术后注意事项

手术治疗的患者，术后应注意保持伤口清洁，定期更换敷料，注意导尿管是否通畅。术后需禁食，约3天后可给予流质饮食，约1周后逐步改为半流质和正常饮食。术后通常要卧床体息约3~7天，可以开始在床上活动肢体或下床在小范围内走动，根据身体恢复情況逐渐增加运动强度。

异位肾属于先天性发育异常性疾病，由于病因发病机制不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但可以建立良好的生活习惯，对预防严重并发症有益处。

对于正常人群和高危人群建议体检行泌尿系超声筛查，发现异常进一步检查确诊。

异位肾与先天性缺陷有关，目前尚无预防措施，但可通过以下途径，预防肾功能损害，避免病情加重：

• 肾脏病患者要进食低蛋白饮食，减轻肾脏负担，避免肾功能快速进展恶化。

• 存在肾积水、肾结石的患者，要定期复查，及时处理，避免导致严重感染性疾病。