连圈状秕糠疹是一种少见的轻度角化过度性皮肤病,又称正圆形枇糠疹、正圆形后天性假性鱼鳞病。该病的病因尚不清楚,皮损为圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片,大小不一,其直径一般为2~5cm,大者可达20cm。治疗多使用维生素A、阿维A、糖皮质激素等,也可使用紫外线照射。此病的治疗效果一般,部分患者皮损可自然消退。
Ⅰ型见于黑种人和东方人,多数表现为色素沉着性损害,皮损数目少于30 个,非家族性,30%的患者伴有恶性肿瘤和系统性疾病。
Ⅱ型多见于白种人,表现为色素减退性皮损,数量多于30个,常家族性发病,不伴有系统性疾病。
连圈状秕糠疹的病因尚不清楚,部分学者根据其临床的发病规律推断其与营养障碍、家族遗传因素、内分泌异常、化过度分化末期的功能障碍、真菌感染等有关,临床好发于25~45岁的人群,女性稍多见。
本病病因尚不清楚,以下为学者根据临床病例做的推理:
本病可能是真菌感染所致,真菌感染会导致皮肤屏障功能受损,皮肤免疫力下降,出现连圈状秕糠疹,但该病因未被证实。
有些病例合并有肺结核、肝硬化、心脏病及肿瘤等慢性消耗性疾病,故认为本病与营养障碍有关。营养障碍会导致患者的抵抗力下降,诱发一系列的全身性疾病。比如缺乏B族维生素,会导致皮肤的免疫力下降,也容易诱发连圈状秕糠疹。
有些病例有家族性发病,组织化学检查有表皮DNA和各种酶活性降低等变化与鱼鳞病相同,故认为本病的发生与家族遗传因素相关,可视为鱼鳞病的一种亚型。
有的患者是在妊娠或月经病的情况下发病或其症状加重,而分娩后可使症状减轻,故认为其发病与内分泌异常有关。
本病使用免疫组化方法检测皮损区中间丝相关蛋白和兜甲蛋白的表达,结果明显减少,提示皮损区角化过度分化末期的功能障碍与发病密切相关。
连圈状秕糠疹患者的男女比例约为1 : 1.5,多数病例发生于25~45岁之间。另外,该病也存在家族性的发病情况。
该疾病发病年龄为4~76岁之间,但好发于20~45岁,以女青年略多见。
连圈状秕糠疹的典型临床表现为圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片,直径一般为2~5厘米,表面覆菲薄的枇糠状或鱼鳞病样鳞屑,往往斑片小的色较深,大的则色较浅。皮疹数目不定,为单个到数十个。好发于腹及腰部,其次为胸、背、臀、上臂及股部,无自觉症状激活轻度瘙痒,冬重夏轻,病程缓慢。搔抓导致破损可能还会造成感染。
斑块状皮疹,皮损为圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片,大小不一,其直径一般为2~5cm,大者可达20cm。皮损可互相融合形成多圆形或花瓣状斑片,境界明显。边缘不高起或微高出皮面,表面干燥、粗糙或有细小的皱纹,无炎症现象。同一病人不同部位的皮损颜色大致相同,但往往斑片小的色较深,大的则色较浅。皮疹数目不定,可仅单个或2~3个,多至数十个,皮疹10个以下的占总数的60%左右。
鳞屑,有的皮损可略有萎缩,上覆菲薄的枇糠状或鱼鳞病样鳞屑,不易剥离,类似轻度的蛇皮状鱼鳞病。
皮损好发于腹及腰部,其次为胸、背、臀、上臂及股部,而四肢远端、头面及颈部一般极少发疹,分布可对称,皮损冬重夏轻。
连圈状秕糠疹无自觉症状或有轻度瘙痒,病程慢性,症状持续数年或数十年后常自然消退,或终生不愈,亦有治愈后再发者。
本病患者的皮损因搔抓导致抓破,可能会出现继发感染的症状。
如患者的皮肤出现特征性斑块、或伴有鳞屑、轻度瘙痒的感觉,请患者及时就医于皮肤性病科,通过进行相应的问诊、体格检查、辅助检查等,如鳞屑直接镜检、组织病理学检查等可进行确诊连圈状秕糠疹。
皮肤出现圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片、或伴有鳞屑、轻度瘙痒的感觉,需及时就医。
出现发热、乏力,皮疹表面红肿疼痛等感染表现应立即就医。
多数患者应优先考虑到皮肤科就诊。
这个症状持续多久了?
家人或亲属有关类似的症状吗?
之前有看过其他医生吗?
在家服用过什么药物吗?
以前得过什么疾病吗?
对什么药物和其他过敏吗?
注意观察患者的皮损位置。大小、颜色、形状、性质等。
取患者皮损边缘,送去病理科镜下检查,等待病理科结果即可。
取患者的鳞屑直接涂片进行镜检,查看是否发现菌丝。
主要查看患者是否患有梅毒和艾滋病。
主要为查明患者是否患有恶性肿瘤。
根据体格检查发现的皮损特征配合辅助检查结果,即可进行正确的诊断。
皮损呈圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片,或伴有鳞屑,躯干为多发部位。
表皮轻度角化过度,颗粒层减少,棘层变薄,基底层可有色素沉着;真皮浅层小血管扩张,血管周围有少量淋巴细胞和组织细胞浸润。
叠瓦癣的皮损也可呈圆形或椭圆形,只是其会呈现层圈状叠瓦外观,真菌培养易发现多数纵横交错类关节菌丝,培养时可分离出典型的同心性毛癣菌;病理组织可见叠瓦癣不但侵入表皮角质层,而且侵入棘层,导致两层分离。连圈状枇糠疹皮损呈圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片,或伴有鳞屑;组织病理学检查表皮轻度角化过度,颗粒层减少,棘层变薄,基底层可有色素沉着。
连圈状秕糠疹的治疗可选用维A酸乳膏、鱼肝油软膏、糖皮质激素等,因本病患者治疗效果并不满意,故治疗周期无法确定。
具有调节上皮细胞及其他细胞的生长与分化的作用,可用于此病,可减少鳞屑的生成。孕妇及备孕期禁用。
属于保护剂,具有一定的收敛、吸附的功能,可用于此病。
此药物为中效能糖皮质激素,具有良好的抗炎、止痒、调节免疫、抗过敏的作用。对于此病的疗效不确切,可试用。糖尿病患者慎用、妊娠期慎用。对本品及甾体激素类药物过敏者禁用。宁缺不可长期大量大范围使用。
连圈状秕糠疹一般无需进行手术治疗。
连圈状秕糠疹的治疗效果并不满意,较难治愈,但是部分患者可在身体其他疾病治愈后自愈,也可无征兆自然痊愈,部分患者会反复发生,部分患者会携带一生,此病不会影响患者生存时间。
连圈状秕糠疹较难治愈,部分患者可自愈。
连圈状秕糠疹一般不会影响患者的生存时间。
建议连圈状秕糠疹的患者一个月进行复诊一次,需进行体格检查、组织学检查、鳞屑镜检等,以评估患者的病情发展及转归情况,用以调整治疗放案及用药方案。
连圈状秕糠疹的患者无特殊饮食调理,营养丰富均衡即可。
连圈状秕糠疹患者的护理应注意指导患者用药、注意保持患处干净卫生、禁止患者搔抓患处等。患者自己也应积极关注自己的病情,注意观察自身的皮损的转归及恶化情况,并将其告知医生。也应特殊注意用药的禁忌。
了解维A酸软膏、醋酸泼尼松龙、鱼肝油软膏等药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱正确服用。
注意皮肤的清洁和保养,保持患处干净卫生。
禁止患者搔抓患处,抓破可能会继发感染。
日常加强锻炼,如散步、快走等,避免剧烈运动。
连圈状秕糠疹的病因不明,无法做到有效的预防。积极治疗自身的其他系统的原发疾病、保证营养充足,可能会对此病的预防起到作用。
4581点赞
[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].江苏:江苏凤凰科学技术出版社,2017:1057.
[2]方洪元.实用皮肤性病手册[M]北京:人民卫生出版社,2016:154.
[3]朴永君.皮肤性病学·高级医师进阶[M].北京:中国协和医科大学出版社,2016:117.
[4]曹洋,李航.连圈状秕糠疹1例[J].临床皮肤科杂志,2019,048(001):40-41.
回复快