阿尔茨海默症是老年期常见的中枢神经系统退行性病变,临床上表现为记忆障碍、抽象思维和计算力损害、失语、失用、失认、视空间能力损害、人格和行为改变等。目前病因不明,常起病隐匿,且随年龄的增长患病率显著提高。
该型呈常染色体显性遗传,多于65岁前起病。
占阿尔兹海默症90%以上。
目前阿尔茨海默症病因仍尚不明确,可能是由基因、环境、生活方式共同作用的结果。
可能病因具体如下
有阿尔茨海默症家族史者,尤其是父母或兄弟姐妹患病者更易患病,提示该病发病与基因有关。
缺乏锻炼、高脂饮食、久坐不动等可能会增加发病风险。
在高于平均铅(Pb)浓度的区域中出生的人群,患老年痴呆症的风险极高。
流行病学调查显示,65岁以上老年人阿尔茨海默症患病率在发达国家约为4%~8%,我国约为3%~7%,女性高于男性。随着年龄的增长,阿尔茨海默症患病率逐渐上升,至85岁以后,每3~4位老年人中就有1位罹患阿尔茨海默症。
有阳性家族史(父母或兄弟姐妹患病)者。
患有唐氏综合征的人。
患有高血压、2型糖尿病等慢性疾病。
有头部外伤史者。
阿尔茨海默症是一种隐匿发生、缓慢进展、以痴呆为主要症状的疾病。患者会出现认知功能、精神和行为障碍,日常生活能力的逐渐下降。
首发症状常为记忆力(尤其是近事记忆)减退,随后所有的皮质功能均可受损,引起定向力障碍、判断力障碍及注意力不集中,发展至中度可出现失语、失用、失认、失写,情绪呈抑郁、淡漠、易激惹、多疑,在疾病早期人格相对保持完好,至重度期,尿便失控,生活完全不能自理,智能达到丧失的地步,食量减少,体重下降,易因合并吸入性肺炎和感染而死亡,整个病期一般在5年以上。
疾病早期神经系统检査无异常发现,疾病进展到一定时期,易引出抓握反射和吸吮反射,活动明显减少或缄默,步履不稳与步幅减小,可查及强直(肌张力增高)、运动减少等锥体外系受累的征象,偶见肌阵挛和舞蹈样多动,晚期患者立行不能,四肢蜷曲,卧床不起。
重度患者可出现肺部感染、泌尿系感染、压疮等并发症。
阿尔茨海默症的早发现、早诊断、早治疗对于改善症状,预防并发症极其重要,尤其对于高危人群,要定期进行检查。如果有疑似的症状,更要积极就医。
对于高危人群,定期体检非常有必要,重视体检中的脑电图和影像学的检查。无论是不是高危人群,一旦体检中出现异常,都需要在医生的指导下进一步检查。
如果日常出现记忆力(尤其是近事记忆)减退,应及时就诊。
已诊断为阿尔茨海默症,出现尿便失控,智能达到丧失的地步,食量减少,体重下降,易合并吸入性肺炎和感染,应及时就诊。
大多患者优先考虑神经内科。
若患者症状较轻,可去记忆门诊。
因为什么来就诊的?
记忆力减退从什么时候开始出现的?
目前还有什么症状?(如失用、失认、失写,情绪改变呈抑郁等)
家族中有没有人出现过?
既往有无其他的病史?
包括反应能力、听视觉、协调能力、平衡能力、肌力和肌张力等。
血、尿常规以及血生化检查均正常。脑脊液检查可发现Aβ42水平降低,总tau蛋白和磷酸化tau蛋白增高。另外,如果有明确家族史,可对APP、PSEN1、PSEN2和APOEc4等基因进行检测,突变的发现有助于确诊和疾病的提前预防。
阿尔茨海默症的早期脑电图改变主要是波幅降低和节律减慢。少数患者早期就有脑电图波明显减少,甚至完全消失,随病情进展,可逐渐出现较广泛的θ活动,以额、顶叶明显。晚期则表现为弥漫性慢波。
CT检査见脑萎缩、脑室扩大;头MRI检查显示双侧颞叶、海马萎缩。 SPECT灌注成像和氟脱氧葡萄糖PET成像可见顶叶、颞叶和额叶,尤其是双侧颞叶的海马区血流和代谢降低。使用各种配体的PET成像技术(如PIB-PET)可见脑内的β-淀粉样蛋白沉积。
应用专业量表对阿尔茨海默症的认知能力进行评估。评估领域应包括记忆功能、语言功能、定向力、运用能力、注意力、知觉(视、听、感知)和执行功能七个领域。
美国国立神经病、语言交流障碍、卒中研究所阿尔茨海默症及相关疾病协会(NINCDS- ADRDA)的诊断标准为:
通过临床检查、痴呆量表(MMSE、 Blessed)或某些相似检查以及神经心理学检查证实的痴呆。
至少两项认知功能的恶化。
进行性记忆或其他认知功能的恶化。
没有意识障碍。
40~90岁发病,最常见于65岁以后。
没有可引起进行性缺陷的全身性疾患或其他脑部疾病。
阿尔茨海默症需要与以下疾病进行鉴別:
一般仅有记忆力减退,无其他认知功能障碍。
表现为心境恶劣,对各种事物缺乏兴趣,易疲劳无力,注意力难以集中而导致近记忆力减退,但抑郁症所致的所谓“假性痴呆”通常不是进行性的。
患者的回忆及再认功能均相对保留,而言语流畅性、视觉感知等方面损害更为严重。
患者执行功能受损更为严重,运动及神经精神障碍更重,同时该类患者生活自理能力更差。
由于阿尔茨海默症目前无法治愈,需要长期治疗。患者通过药物治疗等办法,可以缓解病人症状,使病人生活质量提高。
服用此类药物的远期效果是可能延迟家庭护理的时间,如服用多奈哌齐,9~12个月的临床试验显示可推迟家庭护理的时间将近20个月。常见的导致停药的不良反应是胆碱能效应,如呕吐、便秘。
此类药物对于控制阿尔茨海默症伴发的行为异常有作用。
阿尔茨海默症一般无需手术治疗。
阿尔茨海默症患者要进行职业训练、认知康复治疗、音乐治疗等,通过这些治疗,可以延缓患者的症状。
阿尔茨海默症病程约为5~10年,少数患者可存活10年或更长的时间,多死于肺部感染、泌尿系感染及压疮等并发症。
阿尔茨海默症整个病程一般在5年以上,不能被治愈,但经过治疗,可以减轻症状。
阿尔茨海默症患者病情程度不同,存活时间也不同,最少可存活5年,多数患者可存活10年以上。
发现患有阿尔茨海默症后,如出现疾病进展或并发症时应立即就医。
阿尔茨海默症患者应注意膳食多样化,少食多餐,健康饮食,避免不规律进食、暴饮暴食。多食用新鲜蔬菜、水果,以补充维生素。
患者应少吃油腻、油炸、高胆固醇食物,减少饱和脂肪和反式脂肪摄入,有助于保护认知功能。
限制饮酒并戒烟,防止加重病情。
患者也可以吃各种坚果,像花生、核桃、松子、葵花籽等食物,富含亚油酸,亚油酸对神经细胞有保护作用。
有效的护理能延长患者的生命及改善患者的生活质量,并能防止压疮、肺部感染等并发症,以及摔伤、外出迷路等意外的发生。
加强患者的营养,由于患者可能会忘记吃饭、喝水,家人要及时提醒。
家人可以和患者一起出门运动,如散步等,不仅保持心情愉悦,还可延缓认知功能衰退。
患者应经常参与社交活动,有助于减缓认知功能下降。
积极治疗高血压、糖尿病等慢性病,日常定期检测血压、血脂、血糖水平。
将贵重物品、药物放在同一个位置,方便患者寻找。
在外出时,有家人陪同,或将家庭地址、身份证放在老人身上,避免走失。
阿尔茨海默症高危人群要建立良好的生活习惯,对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。
尽量避免使用铝制餐具、发酵粉等物品。
充足睡眠、合理饮食,经常运动,保持愉悦的心情,可以防止阿尔兹海默症的发生。
坚持锻炼身体,可有助于减缓大脑功能衰退,建议成年人每周至少进行3次有氧运动,如快走、慢跑等。
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[1]洪晓军.神经内科学 高级医师进阶[M].北京:中国协和医科大学出版社,2016.
[2]吴江,贾建平.神经病学 第3版[M].北京:人民卫生出版社,2015.
[3]崔丽英.中华医学百科全书 神经病学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2019:215.
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