泌乳素瘤是由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素(PRL)导致的下丘脑-垂体疾病中常见的一种疾病，泌乳素瘤可从毫无症状偶然发现到垂体功能减退，甚至垂体卒中、失明等轻重不一。育龄女性典型症状为闭经、溢乳、不育三联症，在男性则为性欲减退、阳痿与不育三联症。泌乳素瘤女性居多，男性少见。在垂体腺瘤中泌乳素瘤占50%～55%。临床上有症状的泌乳素微腺瘤一般不会长成大腺瘤，血泌乳素(PRL)浓度升高也不明显，甚至可以下降。部分腺瘤有侵袭性，以后出现腺瘤增大及血PRL增高，其原因尚不十分清楚。

泌乳素瘤按照肿瘤的大小可以分为：

• 当泌乳素瘤的直径小于10mm时，称为微腺瘤。

• 当泌乳素瘤的直径大于等于10mm，称为大腺瘤。

• 若肿瘤进一步增大，肿瘤直径达到或超过40m时，称为巨腺瘤。

泌乳素瘤的发病机制尚未完全阐明，下丘脑PRL释放因子(PRF)与PRL释放抑制因子(PIF)调节紊乱、泌乳素分泌细胞本身功能缺陷、妊娠、口服避孕药(CCP)等可能与泌乳素瘤的发病有关。

• 泌乳素瘤的发病机制尚未完全阐明，除了下丘脑PRL释放因子与PRL释放抑制因子调节紊乱外，泌乳素分泌细胞本身功能缺陷及其影响因素尚待明确。

• 妊娠不仅使原有泌乳素瘤增大，而且也是泌乳素瘤形成的一个促发因素(据统计约10％泌乳素瘤发生于妊娠后)。

• 口服避孕药因其具有一定雌激素活性，可以引起高泌乳素血症。

研究表明美国人口1/4有垂体微腺瘤，其中40％为泌乳素瘤，伴有临床症状的垂体瘤约为14/10万人。泌乳素瘤的大小与泌乳素分泌有关，通常肿瘤越大，泌乳素水平越高。泌乳素水平仅中等量增高(50～100ng/ml)的垂体瘤可能为泌乳素混合瘤，其内分泌症状不同于单克隆泌乳素瘤。

妊娠者

在妊娠期间，雌激素可刺激泌乳素细胞增生，垂体体积可增大，出现泌乳素水平增高，可能会刺激加速腺瘤形成。

长期口服避孕药者

有研究表明，口服避孕药可促使隐性微腺瘤发展，甚至可能是泌乳素瘤的发生原因。

女性闭经、溢乳、不育三联症

月经改变和不孕

高泌乳素血症可引起女性月经失调和生殖功能障碍，当泌乳素轻度升高时可引起黄体功能不足而致反复自然流产；而随着血清泌乳素水平的进一步升高，可出现排卵障碍，临床表现为功能失调性子宫出血、月经稀发或闭经及不孕症。

溢乳

高泌乳素血症时在非妊娠期及非哺乳期出现溢乳的病人为30％～80％，这些病人血清泌乳素水平一般都显著升高。

男性性欲减退、阳痿与不育三联症

勃起功能障碍

表现为阴茎勃起功能障碍，同时不能射精和性高潮障碍等也是泌乳素瘤常见的性功能障碍的表现。

性欲减退

表现为对性行为兴趣下降甚至消失。

生精减退、男性不育

泌乳素瘤可导致生精作用减退，精子生成的功能明显下降，男性不育。

第二性征减退

可表现为胡须生长速度变慢，发际前移、阴毛稀疏、睾丸变软、肌肉松弛等。此外，尚有不少病人出现男性乳腺发育。

视力减退、视野缺损和眼底改变

肿瘤向前上方生长，往往压迫视神经、视交叉所致。视力减退可为单侧或双侧，甚至双目失明；视野改变可有单侧或双颞侧的偏盲。少数亦可产生鼻侧视野缺损，视野向心性缩小往往是功能性的，临床定位意义不大；眼底可见进行性视神经色泽变淡，视神经乳头呈原发性程度不等的萎缩，少数有视乳头水肿。

海绵窦综合征、眼球运动障碍和突眼

可以表现为睑下垂，眼睑和结膜水肿，眼球突出以及眼外肌麻痹，甚至可以引起继发性三叉神经痛或面部麻木等功能障碍。

脑脊液鼻漏

少数患者肿瘤向下生长破坏鞍底及蝶窦，引起脑脊液鼻漏，还可并发脑膜炎，后果严重。

骨质疏松

泌乳素瘤患者长期高泌乳素血症可致骨质疏松，男性患者在纠正高泌乳素血症及性腺功能恢复正常后，桡骨干骨密度增加而椎骨骨密度无明显改变；泌乳素水平正常而性腺功能未能恢复者骨密度不增加。研究表明，泌乳素瘤病人经手术治疗后，即使血中泌乳素水平恢复正常，骨密度仍低于正常人，提示血清泌乳素水平增高对促进骨质丢失发挥一定的作用。

急性垂体卒中

某些生长较快的泌乳素瘤，也可发生瘤内出血，出现急性垂体卒中，表现为突发剧烈头痛、恶心、呕吐及视力急剧下降等脑神经压迫症状，甚至出现昏迷和眼球突出，需紧急抢救，抢救成功后患者多出现垂体功能减退症。

不论男女病人，泌乳素瘤可伴GH瘤或ACTH(混合腺瘤)而出现肢端肥大症或皮质醇增多症等症群。

患者可从毫无症状偶然发现到垂体功能减退，甚至垂体卒中、失明等轻重不一。出现症状应及早到内分泌科就医，通过泌乳素测定、泌乳素动态试验与其他内分泌功能检查、CT、MRI等检查，结合临床表现可以对本病进行判定。

• 当出现溢乳与性腺功能减退等症状时，应及时就医。

• 当出现视力、视野损害、头痛及脑膜刺激症状时，应及时就医。

• 大多数患者优先考虑去内分泌科就诊。

• 出现视力减退、视野缺损和眼底改变、头痛等症状去神经外科就诊。

• 头疼是偶尔一次还是经常性的？
  

• 目前都有什么症状？(如溢乳与性腺功能减退等)

• 是否有以下症状？(如视力减退、视野缺损和眼底改变等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 是否有闭经、月经稀发？

实验室检查

如泌乳素测定、泌乳素动态试验与其他内分泌功能检查可以检测激素分泌水平，为诊断提供依据。

CT

相比一般头颅X线检查，CT具有更高的特异性和灵敏度，且无创伤且费用低，可以判断瘤体位置与大小。

MRI

不仅可发现直径3mm的微腺瘤，而且可显示下丘脑结构，对于临床判断某些病变有肯定价值。

临床表现为闭经、泌乳和不孕可怀疑本病，血清PRL水平测定泌乳素瘤病人血清泌乳素浓度明显升高，如>100μg/L应疑为泌乳素瘤；如>200μg/L泌乳素瘤的诊断意义极大。垂体影像学检查，如X线蝶鞍平片微腺瘤时无异常发现。肿瘤明显增大时常会出现蝶鞍扩大、骨质变薄、鞍底倾斜或双鞍底影等间接现象，可以帮助确诊本病。

多囊卵巢综合征

多囊卵巢综合征常表现为育龄期女性的月经紊乱、闭经和不孕，可能与下丘脑的调节以及雌激素的刺激有关，部分患者会出现轻度的泌乳素水平升高，特别是无功能的垂体微腺瘤检出率较高，易被误诊为垂体泌乳素微腺瘤。多囊卵巢综合征患者常合并不同程度的高雄激素血症或(和)多毛等相关临床表现，而且激素检测能够见到较高水平的促黄体生成素(LH)和雌激素(E2)，而泌乳素瘤患者的性腺轴激素在高泌乳素的抑制作用下均显著降低。

颅咽管瘤

如位于鞍上压迫视神经则产生视力障碍的表现，压迫孟氏孔则导致颅高压，如位于鞍内压迫垂体则产生垂体功能低下的表现。MRI表现，多位于鞍上，多为囊性病灶，这时诊断并不困难。但位于鞍内的实质性颅咽管瘤需与泌乳素瘤鉴别，需借助CT的帮助，如CT上见到蛋壳样钙化可诊断为颅咽管瘤。

颅内生殖细胞瘤

位于鞍区或鞍上的生殖细胞瘤可累及下丘脑垂体系统，导致垂体功能减退、尿崩症等，累及视交叉可导致视力损害、视野缺损，与垂体瘤表现相似，需进行鉴别。鉴别点主要依据发病年龄、性别、影像学表现。生殖细胞瘤好发于儿童和青少年，患者尿崩症常见，因此对于儿童和青少年，尤其是尿崩症患者需注意鉴别生殖细胞瘤。生殖细胞瘤一般男性多见，但位于鞍区的生殖细胞瘤女性更多见。泌乳素瘤多为直立性生长，而鞍区生殖细胞瘤呈向后上生长，一般不难鉴别。

原发性甲减继发垂体增生

原发性甲减可导致垂体瘤样增生，鉴别诊断主要依据甲减症状、甲状腺激素降低、TSH水平升高。在MRI上，垂体表现为均匀弥漫性增大，增强后明显均匀强化，垂体柄无偏移。本症经甲状腺激素替代治疗后，垂体可完全恢复正常。

针对泌乳素瘤瘤的高PRL分泌和占位性神经症状与腺垂体功能减退，可视情况使用多巴胺受体激动剂治疗，并同时或择期进行手术切除或放射治疗，以改善临床症状，缩小乃至消除肿瘤，求得最佳效果。

溴隐亭

溴隐亭治疗泌乳素瘤疗效好、并发症少、垂体功能恢复较佳，故主张对于垂体PRL微腺瘤或大腺瘤而无鞍上发展或无视野缺损者首选药物治疗。溴隐亭的不良反应常见为对胃肠黏膜的刺激，出现恶心、呕吐、腹痛等，必要时可服用吗丁啉(多潘立酮)以消除恶心、呕吐。较大剂量可因内脏平滑肌松弛及交感神经活动受抑制，而出现眩晕、头痛、嗜睡、便秘、直立性低血压、鼻塞等反应。大剂量治疗者偶有严重不良反应，需警惕。小剂量溴隐亭的副作用常短暂，餐后服用常可减轻。所以该药需以小剂量开始，缓慢递增。

卡麦角林

比溴隐亭耐受性好，可降低PRL水平、恢复性功能和使肿瘤缩小，严重心血管病、雷诺病、溃疡病、低血压等病患者须慎用。对2/3的大腺瘤病人瘤体可以缩小1/2，对80％～90％的大腺瘤有效，90％病人视野因而改善。经过2年以上卡麦角林治疗，2/3病人停药后PRL水平可维持正常，瘤体不复增大。

喹高利特

喹高利特对泌乳素的抑制作用是溴隐亭的35倍，消化道副作用则较少。此药也是治疗泌乳素瘤的二线药，常用于对溴隐亭有抵抗或不耐受者。治疗开始可能由于多巴胺兴奋作用，会引起直立性低血压，此外多数病人可有下列副作用，恶心、呕吐，或者头痛、眩晕、疲乏，多数见于治疗初期，可以自行消失。因此，要根据PRL降低的效果和病人的耐受性选择起始剂量，有精神病史者需慎用。

手术治疗适用于对于药物治疗不敏感(瘤体的缩减和PRL下降不明显)，或不能坚持药物治疗者(如考虑妊娠等因素)的大腺瘤已有鞍上累及者可予以药物和手术治疗同时进行。

传统的经额垂体瘤大部切除视交叉减压术

通过传统创伤较大的经额部切除大部分垂体瘤，并对视交叉进行减压。

经蝶窦选择性垂体瘤切除术

是一种微创的选择性切除垂体瘤的手术，除适合于微腺瘤外，也应用于鞍上扩展视交叉受压不严重的病例。术后如有残余瘤存在，需继续药物治疗或辅以放射治疗，外科手术后可有感染、脑脊液漏和短暂的尿崩症等并发症。手术有效率为70％~80％，对大腺瘤则为30％，两者的长期随访复发率均为20％，死亡率为0%~1％。

常用在手术治疗后PRL水平未能降至正常水平，瘤组织有残余时。传统放疗因其疗效出现迟缓，易引起继发垂体功能低下(特别是垂体促性腺激素、促黄体生成素和促卵泡激素缺乏的发生率各为47％和70％)，以及视野、视力和下丘脑损害潜在倾向，故已放弃。现多采用立体定向放疗，如γ刀或X刀，优点为定位准确，对下丘脑与颅脑损伤少、疗程短，但依然有远期并发症出现。

泌乳素瘤经过积极良好的治疗，一般都可治愈。

由于泌乳素瘤大多属于良性肿瘤，一般不会影响寿命。

泌乳素瘤手术对神经有损伤，可能造成视力减退、手术切口感染、切口受刺激少量出血，颅内压不稳定可能引起头痛。由于泌乳素瘤的手术治疗需要切除一部分的垂体组织，这样会对患者脑的功能造成影响，对脑垂体的作用有所影响，引起垂体功能减退。

泌乳素瘤患者的饮食应注意营养均衡，避免进食辛辣刺激的食物，保证优质蛋白的供应，可以适当配合其他治疗。

• 注意营养均衡，合理搭配，保证优质蛋白的供应，促进机体恢复。

• 日常食物如鸡肉、羊肉、牛肉、鸭子、鲫鱼、鲳鱼、木耳、猴头蘑、香菇、金针菇等多种食用菌类都是可以食用的。

• 避免食用辛辣刺激类食物。

患者家属因熟悉并掌握泌乳素瘤各个方面的知识，如药物治疗等方方面面的知识，便于对病人生活的管理，提高患者生活质量。

• 病人要注意溴隐亭的不良反应，包括头痛、头晕，恶心、呕吐、消化性溃疡等消化道症状，以及鼻腔充血、便秘、体位性低血压，严重的患者甚至会出现休克表现，或者乏力、焦虑、抑郁、酒精不能耐受，药物诱发垂体瘤卒中。当出现药物不良反应时，要及时察觉并紧急就医。

• 保持良好的生活方式，戒烟戒酒，注意减轻精神压力。

引导病人积极的心态对待疾病，培养生活兴趣，如听音乐、看书读报等爱好，以分散注意力，减少孤独感，缓解焦虑、紧张的精神状态。

积极治疗引起高泌乳素血症的原发疾病，避免诱发泌乳素瘤。此外，停用引起泌乳素水平升高的药物。