短暂性脑缺血发作

包括头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力、视野改变等。

脑梗塞

儿童和青壮年多见，常有短暂性脑缺血发作先兆，可反复发作，病人逐渐出现不同程度的肢体运动或感觉障碍、视野缺损、失语、智力减退等症状。有些病人伴随头痛或癫痫发作。CT或者MRI可发现梗塞灶。

脑出血

以脑出血为主要表现的多见于成人，发作年龄晚于缺血组，女性多于男性。出血量一般较少，出血部位常在脑室内及基底节周围，也有部分患者表现为蛛网膜下腔出血。根据出血量多少、出血部位不同，患者可有头痛、严重神经功能障碍或意识障碍等。

由于脑缺血损伤部位不同，也会有一些其他的首发症状，如智力下降、精神障碍、癫痫、不随意运动、头晕、内分泌紊乱等。这些症状特征性不强，容易被误诊或漏诊。

慢性硬膜下血肿

可能与脑梗塞部位高度脑萎缩及使用阿司匹林等抗血小板制剂有关。

吻合部脑内血肿

可能与吻合受血动脉壁菲薄破裂及术后高血压有关。

对于脑底异常血管网病的患者，无论是经由检查发现的无症状患者，还是已经出现短暂性脑缺血发作、脑梗塞、脑出血的患者，都应该及早就医，进行数字减影血管造影（DSA）、磁共振血管成像等检查，以便明确诊断，注意与脑动脉粥样硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。

• 儿童和青年患者反复出现不明原因的短暂性脑缺血发作、急性脑梗死、蛛网膜下腔出血或脑出血应想到脑底异常血管网病的可能，尽早就医以助确诊。
  

• 在体检或其他情况下通过相关实验室检查确诊的患者，即便无症状也应及时就医，尽快治疗。
  

• 已经确诊脑底异常血管网病的患者，在手术后如果出现不适，如头晕、头痛、恶心、呕吐、意识障碍等应立即就医。
  

• 大多患者优先考虑去神经内科或神经外科就诊。
  

• 若发生在儿童时期，可能到儿科就诊；起病急者也有部分患者到急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前都有什么症状？（如头痛、头晕、意识障碍等）
  

• 是否有以下症状？（如肢体活动障碍、癫痫、失语、智力减退等症状）
  

• 既往有无其他的病史？（高血压、冠心病、脑梗塞、糖尿病病史）
  

• 父母及其他亲属有无类似病史？

数字减影血管造影

数字减影血管造影是目前诊断脑底异常血管网病的金标准，能清晰、准确地获得血管行程，明确血管狭窄或者闭塞的部位、程度及颅内外侧支循环交通状况，是否合并有动脉瘤等，还可以根据造影结果选择适合手术吻合的血管。但是有创检查，患者不易于接受，对操作者及设备要求高，且检查时间长、费用高，有意识障碍的患者往往不能配合和耐受。

磁共振血管成像

磁共振血管成像是目前临床诊断脑底异常血管网病重要方法之一，能获得脑部的详细图像。

头颅CT及血管成像技术

CT及血管成像技术检查亦是临床常用方法，相关研究结果表明，血管成像技术能够更加准确诊断脑底异常血管网病。血管成像技术可显示狭窄或闭塞血管、颅底异常血管网等，血管成像技术较磁共振成像和血管核磁检查时间短，成像快速，适用于儿童和急诊患者等人群，但成像结果受扫描参数和对比剂使用等因素影响。

经颅多普勒超声

经颅多普勒超声是检测各种颅内血管异常的良好初步筛查方法，已有研究表明经颅多普勒超声参数改变能够反映脑底异常血管网病的严重程度，而且与磁共振血管成像结果具有良好的一致性。

• CT显示脑梗死病灶多位于皮质和皮质下，出血灶多见于额叶，形态不规则。
  

• MRI可显示狭窄闭塞血管或异常血管网，正常血管流空现象消失。
  

• 数字减影血管造影常见一侧或双侧颈内动脉虹吸段，大脑中动脉及前动脉起始部狭窄或闭塞，脑底及大脑半球深部异常血管网，动脉侧枝吻合网及部分代偿性增粗的血管。
  

• 血沉、抗O、黏蛋白、C-反应蛋白、类风湿因素抗核抗体、抗磷脂抗体和钩端螺旋体免疫试验等对确诊结缔组织病、钩端螺旋感染等病因是必要的。
  

脑动脉粥样硬化

脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞病人多为老年，常有多年的高血压、高血脂史。通过数字减影血管造影、血管成像技术、血管核磁检查表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现可以鉴别。

脑动脉瘤或脑动静脉畸形

通过数字减影血管造影、血管成像技术、血管核磁检查可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，而无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象，故可资鉴别。

其他

由自身免疫性疾病、脑膜炎、颅内肿瘤、头部外伤、放射性损伤、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等引起的脑血管疾病，此类疾病多有原发病史，一般也没有异常血管网出现。

脑底异常血管网病患者治疗主要分为内科治疗与外科治疗，内科治疗主要是运用抗凝、抗血小板聚集及扩血管药物；外科治疗主要是进行手术，进行血管重建。

• 患者在治疗过程中，医生要及时和患者交流，嘱托一定要控制好情绪，避免生气、发怒、激动、过度兴奋等。同时要正确看待疾病，不要丧失治疗信心。
  

• 保持健康规律的作息，避免过累、过劳。
  

• 避免过度换气，平稳呼吸，保护好手术部位，避免手术区域的血管受压。
  

• 对于处于急性期或病情严重的患者，在手术前后做好吸氧、心电监护、营养支持等相应支持治疗。
  

病因明确者应针对病因进行抗感染治疗，比如钩端螺旋体感染所致者，应首先应用大剂量青霉素治疗；如为结核性脑膜炎所致，应及时给予抗结核药物治疗；合并动脉瘤或脑动静脉畸形者，应考虑手术治疗；合并结缔组织病可用皮质类固醇及其他免疫抑制剂。

脑底异常血管网病目前尚无确切有效的药物，但对处于慢性期的患者，针对卒中危险因素，短暂性脑缺血发作、脑出血、脑梗死或合并疾病进行相应药物治疗。

抗血小板聚集药物及抗凝药

如低分子肝素钠、华法林等可改善血凝状态，多用于脑缺血的患者，但需要警惕药物的不良作用，防止脑出血及手术部位出血。

控制脑水肿、降低颅内压

无论是发生脑出血还是脑梗塞，都会继发出现血管性脑水肿，造成急性颅内压升高，严重者可发生脑疝而死亡，应恰当应用脱水药物。常用的脱水药物有20%甘露醇，根据病情变化加以调节用量，亦可用复方甘油注射液，此药降低颅内压后无反跳现象；心肾功能不全者可用速尿，另外亦可采用地塞米松等。

扩血管药物的应用

恰当合理地应用脑血管扩张剂是有益的，但有些情况下不宜采用：

• 脑梗塞急性期，在脑水肿出现之前，在发病后24小时之内可适当应用脑血管扩张剂。
  

• 发病3周后脑水肿已消退，亦可适当应用脑血管扩张药物。
  

• 对于出血病人在发病后24小时至2周内，存在脑水肿和颅内压增高时或有血压下降合并颅内占位性病变等，均禁用脑血管扩张药物，常用血管扩张剂有5%小苏打等。

手术治疗是脑底异常血管网病主要的治疗方法，可有效防治缺血性卒中、降低出血风险。外科血运重建手术被认为有助于通过改善脑血流灌注情况以预防缺血性损伤，有效降低梗死风险和短暂性脑缺血发作发生率，改善脑血流动力学。对于出血型的患者也有一定疗效。因此，对于该病来说，不论是出血型还是缺血型，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。同时，由于该病属于进展性疾病，一旦确诊应尽早手术，并避开脑梗死或颅内出血的急性期。具体时间间隔存在较大争议，应结合患者的病变范围和严重程度等相关因素综合考虑，通常为1~3个月不等。

直接血管重建术

主要有颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术、枕动脉或耳后动脉-大脑中动脉分支吻合术、枕动脉-大脑后动脉吻合术三种，其中第一种最常用。

间接血管重建术

间接血管重建是利用颞肌、硬脑膜和脑皮质术后发生粘连，形成新生血管，以此改善脑组织血供。间接血管重建操作简单、创伤小、风险小，可以有效改善前循环血流供应，但对后循环异常增生血管的改善不明显。

联合手术

联合手术为直接与间接或几种不同间接术式的联合使用，是目前较为提倡脑底异常血管网病治疗方案之一，既可以改善局部脑灌注不足，尤其是改善大脑前动脉和大脑中动脉供血区的血供，又能最大限度的利用颈外动脉系统供血，减少再出血率。

脑血管闭塞属中医中风范畴，按照中医的辨证论治原则，中风属于本虚标实症候。急性期以标实为主，病因有风、火、痰、瘀的不同，按中医急则治其标的原则，应先祛邪为主，可用平息肝风、清化痰热、活血通络、通腑泄热等治法，可用镇肝熄风汤、安宫牛黄丸等进行辩证治疗。后遗症期以本虚为主，重在补虚化瘀，比如补阳还五汤等。实践证明中医药可阻止疾病进展，减少症状复发，改善预后。此外，中医治疗包括针灸、推拿等多种手段，可以针对脑底异常血管网病发展的不同阶段进行治疗，但是中医药对于脑底异常血管网病的临床研究相缺乏有效数据的支持。

脑底异常血管网病患者目前尚不能治愈，但75%~80%的患者在进行良性治疗的同时，日常活动不会伴随明显的障碍。

脑底异常血管网病患者的生存周期与症状严重程度、血管病变程度、手术方式、术后护理等多种因素相关，及时进行有效的外科治疗可以明显改善患者的生活质量，延长患者生存期。

脑底异常血管网病患者大多需要接受多次手术治疗，第一次术后复查的时间，控制在术后 3 个月左右；第二次及以后的复查控制在6~12个月之间，一旦出院期间发生不适症状，需要及时就医治疗。

脑底异常血管网病作为遗传相关疾病，致使患者对饮食要求不高，主要是清淡、合理健康饮食即可。可食用高蛋白、高维生素、低脂、易消化食物，如鸡蛋、胡萝卜、鱼类、米粥等。另外，患者在食用面条时，不可过度用力吸食，以防增加颅内压力，造成血管破裂。

脑底异常血管网病作为遗传相关疾病，致使患者对饮食要求不高，主要是清淡、合理健康饮食即可。可食用高蛋白、高维生素、低脂、易消化食物，如鸡蛋、胡萝卜、鱼类、米粥等。另外，患者在食用面条时，不可过度用力吸食，以防增加颅内压力，造成血管破裂。

脑底异常血管网病的患者在护理方面主要是术后护理防止血管再出血或再堵塞，防止疾病再发，同时注意监测患者病情，从而延长患者寿命。

• 保持心态平和，情绪平稳。避免情绪激动，防止血压发生骤升，导致二次出血。
  

• 需要避免手术部位的血管受到外力压迫，导致血流异常。
  

• 若是存留偏瘫、意识障碍等后遗症，依据病情严重程度，遵医嘱护理。

• 接受血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药物治疗的患者，要监测血液情况，既要防止血凝增高，造成梗塞的出现，也要防止发生再出血、伤口不易愈合的情况。一旦出血后不易止血，对患者预后不利。

• 术后患者需要保护术区血管，避免情绪激动，按时定期复查。

• 定期复查原发病及相关并发症，比如有癫痫的患者需要按医嘱服用抗癫痫药物、促进脑细胞功能恢复药物等。

由于脑底异常血管网病的发病机制目前尚不明确，所以没有有效的预防方法。对于未引起脑出血或脑梗死或者经治疗后出院患者，可以通过规律健康的生活习惯，尽量避免脑底异常血管网病症状的发作。

• 减少食用高脂肪类食物，以保护血管，从而预防脑底异常血管网病症状的发作。

• 保持良好的心态，情绪平稳。控制血压，避免剧烈运动、极限运动，尽量避免乘坐飞机。

• 定期体检，及早发现脑血管异常征象，早期给予干预。