舒尔曼病又称青少年驼背,是一种最常见的引起青少年脊柱发生结构性后凸畸形的疾病,以中胸段椎体楔形变为特点,从而引起胸椎或是胸腰椎段脊柱后凸畸形。虽然本病发生于青少年时期,但形成的椎体和脊柱变形会终身存在,甚至因此影响椎间盘的发育或过早的进入退变时期,继发椎间盘病、韧带钙化、骨质增生等退行性的远期并发症。
胸背酸软,轻微疼痛,时作时止,略有胸背发僵,胸背后凸在50°~60°之间。
胸背酸痛,时常发作,痛可忍,胸背后凸在60°~70°之间。
胸背疼痛,持续发作,胸背僵硬,活动受限,胸背后凸在70°以上。
该种类型最常见,同时伴颈椎及腰椎过度代偿性前凸。
又称2型舒尔曼病或青少年驼背,常见于青少年男性田径或举重运动员,主要表现为背部局部疼痛和胸腰交界区椎体改变,无典型后凸畸形的临床特征。
目前舒尔曼病的病因尚不清楚,多认为是椎体骺板软骨先天性发育薄弱或缺损,以及出生后脊柱持重及活动造成终板应力性营养不良,致椎间盘疝入相邻椎体形成许莫氏(Schmorl)结节,特别是生长期的终板更易损害,髓核疝入骨内进一步妨碍椎体发育,使椎体楔形变继发脊柱后凸。现在认为可能与遗传、生长激素释放增多、椎体终板胶原纤维缺乏、外伤损伤、维生素A缺乏等因素有关。
具有高外显现性和表达的变异性常染色体显性遗传模式被认为是该病的病因,即该病具有遗传性。目前研究发现,主要是COL2A1和COL9A32基因与舒尔曼病相关。
研究发现,舒尔曼病患者身高高于正常人,而且生长激素增多,但未发现性激素的异常。
促使椎体向生长的软骨终板基质异常,导致椎体生长受限。有研究更进一步发现软骨终板基质内的胶原与糖蛋白的比例明显下降,并认为这是导致软骨内化骨障碍的原因。椎体软骨终板出现胶原纤维松弛或者完全中断,加上生长区改变或偶尔缺失,可以导致椎体出现典型的畸形。
早期发现舒尔曼病几乎全部发生在一些体力劳动强度大的人身上,比如农场工人、运动员等。一般认为,脊柱反复超负荷运动时,前纵韧带同样反复紧张、松弛。如此会前拉椎体前缘的骨骺,导致骨骺反复损伤,发生出血、炎症、坏死及增生等反应,从而影响椎体生长。另外,舒尔曼病早期的患者佩戴支具往往效果很好,说明阻止可能的损伤因素以后,可以使疾病停止发展,同样也证明损伤因素是导致舒尔曼病的原因之一。
舒尔曼病是正常胸椎后凸的增加,但由于胸椎本身存在生理后凸,随着生长发育,椎间盘高度下降,间隙变窄,导致胸椎后凸角度增加。后凸角度增加以后又可能造成椎旁肌肉松弛,不良姿势进一步恶化,如此形成恶性循坏。
久坐可能导致终板破裂,从而诱发该病。
目前舒尔曼病发病率在0.4%~8.3%,男性多于女性,男女比例为1∶1~7∶3。多在10岁左右发病,随着青春期生长发育加快,患者多在在12~15岁出现典型的临床表现。
舒尔曼病被认为是遗传因素与环境因素相互作用的一种疾病,研究认为该疾病是一种常染色体显性遗传。
该疾病好发于男性,男女比例为1∶1~7∶3。
长时间过度负重容易损伤骨骺,发生出血、炎症、坏死等。
舒尔曼病最主要的症状为后凸畸形,常常于青春期前后出现,并逐渐发展为胸段或胸腰段驼背畸形。除畸形外,还可以有胸背部和下腰部的疼痛,可因站立、久坐或运动而加重。
由于本病在青少年期开始,以致出现胸或胸腰段后凸。家人常认为是由不良姿势所引起,以致成为延误诊断和治疗的常见原因。此时,患者可出现明显的胸背部疼痛,可因站立及激烈的体力活动而加重。生长停止后,本病亦停止发展,疼痛大多会自动消失。但当畸形严重时,患者亦可同时出现下腰部疼痛。
除胸段后凸畸形外,患者还有不同程度的(代偿性)腰椎前凸,对胸段而言,头颈亦相对向前突出。腰椎过度前凸实际上是患者对胸椎严重后凸弯曲代偿所致。
严重后凸畸形可引起脊髓受压,严重者甚至可有下肢轻瘫。
当病变波及腰椎时,患者常有下腰痛,常见于男性运动员和山区人群,表明本病的发展与恶化是反复创伤和激烈运动的结果。
少数患者在胸椎或胸腰椎后凸同时,颈椎和腰椎出现过度的代偿性前凸、脊柱侧凸和鹅颈畸形,随着畸形时间的延长,颈椎和腰椎也会由于过度代偿性前凸而发生疼痛。
严重的短节段后凸畸形患者在受到外伤时更容易发生神经损伤症状,尤其在后凸顶点处可产生椎间盘突出,引起椎管狭窄,从而引起瘫痪。
舒尔曼病早期常不会引起患者本人和家长的注意,常在青春发育后期病变部位后凸畸形缓慢加重后,才逐渐受到注意。因此,当青少年因不良姿势出现背部畸形或驼背时应及时就医,通过X线、CT以及MRI诊断疾病,积极治疗,避免病情加重。
如青少年出现胸背部疼痛、胸或胸腰段后凸,应及时就医。
当青少年出现背部后凸畸形或胸背疼痛、驼背时,建议就诊骨科。
因为什么就诊的?
年龄和职业?
背部出现后凸畸形或者是驼背多久了?
有无长时间负重史?
平日里有没有不良坐姿或有久坐?
既往是否有过背部外伤史?
家族里是否有类似患者?
有没有去其他医院检查?
做过哪些治疗?检查结果如何?疗效如何?
早期背部有压痛、叩击痛,中期胸段后凸逐渐增大,伸直困难,检查可见圆背畸形,腰部代偿性前凸增大,但活动正常。后期症状消失,但遗留圆背畸形,颈椎及腰椎前凸增加以代偿下胸椎的后凸畸形。
X线平片可以大范围全脊柱检查,且费用低,侧位片观察椎体形态及椎间隙变化、脊椎后凸畸形较直观,但其结构相互重叠的缺点使病变局部细微的骨质变化不易显示。
CT横断面扫描可清楚显示许莫氏(Schmorl)结节及周围骨质增生、硬化等细微改变,还可了解椎间盘膨、突出及椎管内情况,但不能直接纵向观察椎体变化,需要进行二维、三维重建方可显示,因此,常规CT对本病做出诊断比较困难。
MRI具有多方位成像能力,能同时在较大范围内以任意方向及层面进行扫描,矢状位不仅可以直观地显示椎间盘疝入变形的椎体内,还可显示局部骨髓水肿及椎间盘变性、脂肪沉积改变,更重要的是,MRI在鉴别诊断方面独具优势,弥补了X线平片、CT检查的不足,但MRI检查费用相对较高。
通过检查血沉和类风湿因子排除风湿、类风湿,有必要检查HLA-B27抗原,排除强直性脊柱炎。
自幼年缓慢发病,以胸背部不适及疼痛为主。
主要为圆背畸形,颈、腰段可向前隆凸。
顶椎至少3个以上的楔形椎体,多可见Schmorl结节。
通过医生的被动活动或病人的主动活动,驼背能够纠正。比如姿势不良引起,多见于青少年。麻痹性驼背,由于某种疾病使躯干肌无力而致驼背,代偿性驼背,常继发于腰椎的过度前凸。这些驼背的特点是背部较柔软,通过活动可以纠正畸形,X线无骨骺的改变。
有些疾患可以继发固定性驼背,如强直性脊柱炎,它与舒尔曼病的最大区别在于强直和畸形不仅在胸椎,而且波及整个脊柱,同时伴有实验室检查的改变。脊柱结核后期
舒尔曼病的治疗原则取决于畸形的严重程度、年龄及疼痛情况。一般情况下,无症状的患者可以不进行治疗,但应观察。骨骼未发育成熟的、后凸畸形为中等程度的青少年,可以采用保守治疗。后凸持续进展>75°者,尤其合并疼痛和(或)神经症状,或者保守治疗无效时,可以考虑手术治疗。
在活动期,以卧硬板床休息为主。在站立和端坐时应尽量伸展胸背,保持良好姿势。避免过多的弯腰或负重的活动,同时加强背肌锻炼,希望通过增强背肌力量,限制后凸的加重。
对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访,包括X线摄片,直到骨骼发育成熟。
主要为单独的姿势训练,其对本病的矫正具有一定作用。姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧,矫正腰椎过度前凸,增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者,此种措施具有肯定的效果。
在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效,即使对后凸已近80°者亦多有效,可选用具有三点支撑的Milkwaukee支具。胸、腰椎型舒尔曼病患者的顶椎大多在胸9或更低,可用改良的腋下胸-腰-骶矫正器。在支具治疗过程中,应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动。支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年,在支具治疗的最后一年,仅需晚上配戴支具即可。
畸形大部纠正后,可在医生指导下适当服用性激素,以促进骨骺愈合。
在术前30min开始使用抗生素,青霉素过敏者可改用先锋霉素或万古霉素。
切除前纵韧带、椎间盘从而降低后拉张力,减轻畸形程度。前路手术在松解前方结构的同时,还可以在椎间增加植入物进行支撑从而提高矫形率。有学者认为脊柱后凸>75°或骨骼未发育成熟的患者脊柱后凸>65°时,应行前路松解、融合和固定手术,可以获得更好的矫形效果,避免术后矫形的丢失。但前路手术创伤较大,有损伤大血管及内脏的可能性。目前该术式已不做为常规应用。
手术初期效果好,并可降低手术时间,避免因前路手术引起的并发症,但当融合范围不足、内固定力量不够,缺少前方支撑时,由于脊柱后凸角度大,易出现矫形不足、假关节形成,并在后期随访中出现矫形丢失的情况。因此单纯后路矫形融合固定手术适用于脊柱后凸>75°,后伸位<50°的骨骼未成熟患者,并在术后对患者行短期支具固定治疗。
可有效的避免单纯后路融合固定手术造成的高假关节形成率和矫形丢失情况,并且前柱松解、撑开、融合后有利于矫形,便于恢复胸腰段矢状位力线。此手术尤其适用于后伸位>50°,椎体前缘有明显骨桥形成,或者顶椎楔形变>15°的成人僵硬后凸畸形患者。但该方法也会带来肋间神经损伤、膈肌损伤、血管损伤等特有并发症。
对于已出现严重脊柱后凸畸形的患者,之前的手术方式不能获得满意的疗效,只有缩短并伸直脊柱才能真正矫正畸形,并降低神经损伤情况的出现。目前最常应用的有经椎弓根截骨、脊椎切除术、“三明治”截骨等多种截骨矫形方法,完成椎体截骨、椎体切除和椎间盘切除,最终达到缩短脊柱完成矫形的目的。上述方法配合椎弓根内固定和椎间融合系统后可后路一期完成,矫形效果远强于传统手术。
还可以用电磁波理疗器治疗,使用特定波长红外线,利用磁热效应消肿止痛、活血化瘀。疗效较快且不良反应少,但应注意辐射板与背部皮肤距离,严防烫伤。
选择胸腰臀导引整脊法、脊柱整体导引整脊法,增强背腰肌力量,矫正并限制后凸加重。
取大椎、华佗夹脊穴、背俞穴,常规毫针刺法,针刺得气后留针20~30min,每日1次,15次为一疗程。
对于疼痛明显者,可口服止痛药或用中草药,中药以祛风散寒,舒筋活血通络止痛为主,拟用羌活胜湿汤、桃红四物汤加减,或服用小活络丸等。
舒尔曼病的患者经过正规、规范的治疗后,症状可以得到有效缓解。若不接受正规治疗,病情可能会严重发展,从而出现神经症状,影响生活质量,患者要遵医嘱进行复诊。
舒尔曼病经过有效治疗后可纠正畸形。
舒尔曼病大多数不影响自然寿命。
通过锻炼、理疗治疗者,需要定期复查X线片直到其骨骼发育成熟为止。佩戴支具治疗者建议每月定期复查,调整支具大小。
舒尔曼病无特殊饮食调理,但需合理安排膳食时间,合理安排饮食营养搭配,少食多餐,补充维生素和蛋白质等,以增强体质。
舒尔曼病患者日常生活的护理以防止畸形、保护脊柱不受损害为主,避免不良姿势,避免外伤,科学锻炼。
本病急性期需卧休息数月,应注意休息,防止过劳,减轻脊椎负担,禁止担、抬重物及举重等脊椎负重活动。
注意保持脊柱适当过伸位,加强腰背肌锻炼,坚持扩胸运动,以防止和纠正驼背畸形的发生和发展。
注意姿势,避免不良坐姿。
患者可通过门诊复诊、电话回访等多种途径,建立专门管理档案。定期监测病情,及时向专科医师反馈,适时进行X线或MRI等影像学复查、观察治疗及护理效果。
舒尔曼病多为青少年患者,处于青春期,为人生最为旺盛的时期,突然获悉有本症,多有焦虑及紧张情绪。因此,心理疏导极其重要。耐心做好治疗前准备,使其消除不良情绪,配合治疗及护理,有助于疾病的康复。
舒尔曼病是一种遗传因素和环境因素相互作用而疾病,暂无有效预防措施,但可通过采取一些措施来控制疾病的发展。
青少年患者出现背部后凸畸形时应随访观察,早期X线筛查,早期治疗。
有家族史者在幼年时期可进行X线或CT检查,随访观察,早期发现,早期治疗。
自幼关注脊柱姿势,卧位要平,不要睡高枕或半卧位。
长时间伏案或操作计算机工作后应做颈、胸椎放松运动。
平日里注意避免过劳,不要长时间负重或者剧烈运动。
日常生活中注意避免外伤,保护背部,避免骨骺发生损伤。
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